Vasculite

Vasculite – Definição

Vasculites é o plural da palavra vasculite, que pode ser usada para descrever qualquer distúrbio caracterizado por inflamação dos vasos sanguíneos ou linfáticos. A vasculite não é uma doença distinta por si só, mas sim um sintoma ou característica de várias doenças diferentes. Pode afetar qualquer tipo ou tamanho de vaso sanguíneo – grandes artérias e veias, bem como arteríolas, vênulas ou capilares.

O termo vasculite juvenil às vezes é usado para se referir a um grupo de distúrbios que afetam principalmente crianças e adolescentes. Esses distúrbios variam amplamente em sua gravidade, bem como nos vasos sanguíneos e órgãos específicos afetados. Alguns são leves e podem resolver mesmo sem tratamento, enquanto outros são potencialmente fatais.

As vasculites infantis mais comuns são a síndrome de Kawasaki (às vezes chamada de doença de Kawasaki) e a púrpura de Henoch-Schönlein.

O esquema de classificação mais utilizado para as vasculites foi proposto pela primeira vez em uma conferência internacional em 1994.

Ele classifica esses distúrbios de acordo com o tamanho dos vasos sanguíneos envolvidos:

Vasculite de grandes vasos: Esta categoria inclui dois distúrbios, dos quais apenas um – arterite de Takayasu (AT) – é encontrado em crianças e adolescentes.
Vasculite de vasos de médio porte: Esta categoria inclui a poliarterite nodosa infantil (IPAN) e a doença de Kawasaki.
Vasculite de pequenos vasos: Os distúrbios nesta categoria incluem a púrpura de Henoch-Schönlein (HSP) e a granulomatose de Wegener.

Vasculite – O que é

Vasculite significa inflamação dos vasos sanguíneos. Assim como chamamos Apendicite à inflamação do apêndice ou Artrite à inflamação das articulações, também pode haver inflamação dos vasos sanguíneos.

Vasculite refere-se a um grupo variado de distúrbios que compartilham um problema subjacente comum de inflamação de um vaso sanguíneo ou vasos sanguíneos.

A inflamação pode afetar vasos sanguíneos de qualquer tamanho, em qualquer parte do corpo. Pode afetar artérias e/ou veias. A inflamação pode ser focal, o que significa que afeta um único local dentro de um vaso; ou pode ser generalizada, com áreas de inflamação espalhadas por um determinado órgão ou tecido, ou mesmo afetando mais de um sistema de órgãos no corpo.

É nos vasos sanguíneos que circula o sangue no nosso corpo.

Existem três tipos de vasos sanguíneos: as artérias, que levam o sangue do coração para os vários órgãos e tecidos (como o rim, fígado ou a pele); as veias, que levam o sangue destes órgãos para o coração, e os capilares que são vasos sanguíneos muito pequenos, entre as artérias e as veias, onde se dão as trocas de oxigénio e outros materiais do sangue para os tecidos.

Para funcionarem de forma correcta, os órgãos do nosso corpo necessitam do fornecimento regular de sangue.

Se há inflamação dos vasos sanguíneos pode ocorrer redução ou bloqueio da circulação de sangue dentro destes vasos ou a parede destes pode tornar-se mais fina, provocando dilatações localizadas (os chamados aneurismas). Por outro lado, os aneurismas podem romper, dando origem a vários problemas. As lesões causadas pela vasculite dependem, por um lado, do tamanho do vaso afectado, por outro, do órgão ou órgãos atingidos, dando origem a vários tipos de vasculite. Por exemplo, a lesão de pequenos vasos da pele poderá causar manchas cutâ- neas e pequenas zonas de pele desvitalizada, a qual recuperará com a melhoria da vasculite. Se os vasos atingidos forem os dos rins, poderá haver comprometimento do bom funcionamento destes órgãos, com repercussão grave no organismo e necessidade de intervenção terapêutica urgente.

As vasculites podem ser primárias, se aparecem subitamente numa pessoa previamente saudável, ou secundárias, se surgem numa pessoa com doença já conhecida, por exemplo com Lúpus ou Artrite Reumatóide.

Vasculite – Descrição

A vasculite pode danificar os vasos sanguíneos de duas maneiras diferentes. Em alguns casos, o tecido inflamado enfraquece e se estica, produzindo uma protuberância na parede do vaso conhecida como aneurisma.

O aneurisma pode eventualmente se romper ou estourar, permitindo que o sangue escape para os tecidos próximos. Em outros casos, a inflamação faz com que o vaso sanguíneo se estreite, às vezes até o ponto em que o sangue não consegue mais fluir pelo vaso. Quando um número suficiente de vasos maiores que fornecem um órgão específico ou outra parte do corpo são fechados pela inflamação, o tecido que está faminto por sangue pode morrer. A área de tecido morto é chamada de infarto ou infarto.

Os primeiros sintomas da vasculite freqüentemente incluem febre, fraqueza, perda de apetite, perda de peso, cansaço fácil, dores nos músculos ou articulações e articulações inchadas.

Algumas das vasculites da infância afetam a pele, produzindo erupções cutâneas, úlceras ou manchas roxo-avermelhadas conhecidas como púrpura. Outros afetam os pulmões, trato digestivo, rins, fígado, sistema nervoso, olhos ou cérebro, resultando em sintomas que vão desde dor abdominal, diarreia, tosse ou pressão alta até falta de ar, distúrbios visuais, dor de cabeça ou desmaios, e dormência nos membros.

Vasculite – Causas

Vasculite

Não existe uma única causa e, na maior parte dos casos, é desconhecida. Algumas vasculites de pequenos vasos, por exemplo, são causadas por medicamentos ou infecções, como as hepatites.

Sabe-se que não são doenças herdadas directamente, embora haja algum componente hereditário, uma vez que acontece serem afectadas várias pessoas da mesma família. As vasculites são doenças auto-imunes.

Isto quer dizer que os mecanismos do nosso organismo, que nos deviam proteger de agressões externas, nomeadamente infecções, perdem a capacidade de distinguir entre o que é um agente estranho e um tecido que pertence ao próprio organismo, e começam a atacar órgãos saudáveis do nosso corpo (neste caso os vasos sanguíneos), causando-lhes lesões.

Não há um único processo de doença subjacente a todas as vasculites da infância.

Várias causas têm sido propostas para distúrbios específicos:

Púrpura de Henoch-Schönlein: Embora a causa final da HSP fosse desconhecida em 2004, a doença é precedida por uma infecção aguda do trato respiratório superior em pelo menos metade das crianças diagnosticadas com ela. Em outros casos, a HSP parece ser desencadeada por uma reação imunocomplexa a certas vacinas (mais comumente vacinas para febre tifóide, sarampo, febre amarela ou cólera) ou medicamentos (mais comumente penicilina, eritromicina, quinidina ou quinina). Um achado característico em crianças diagnosticadas com HSP são níveis mais altos de imunoglobulina A (IgA) no sangue e depósitos de IgA nas paredes dos vasos sanguíneos da criança.
Doença de Kawasaki: Acredita-se que algum tipo de organismo infeccioso seja a causa da doença de Kawasaki, embora nenhum vírus ou bactéria específica tenha sido identificado em 2004. A doença tem sido associada a uma variedade de agentes de doenças, incluindo parvovírus B19, infecção por HIV, sarampo, vírus influenza, rotavírus, adenovírus, Klebsiella pneumoniae e Mycoplasma pneumoniae: Alguns médicos pensam que fatores genéticos e imunológicos estão envolvidos, assim como um organismo infeccioso.
Poliarterite nodosa infantil: Tal como acontece com a doença de Kawasaki, vários organismos infecciosos foram propostos como a causa do IPAN, incluindo vírus da hepatite B, vírus Epstein-Barr (EBV), vários retrovírus, estreptococos e até mesmo um vírus geralmente encontrado em gatos. No entanto, nenhum desses vírus ou bactérias foi encontrado em todos os pacientes com IPAN. Outra teoria é que o IPAN é uma doença imunocomplexa, mas seu gatilho não havia sido identificado até 2004.
Arterite de Takayasu: A causa da AT é desconhecida desde o início dos anos 2000, mas pode envolver fatores genéticos, já que a doença foi relatada em gêmeos idênticos.
Granulomatose de Wegener: A causa da granulomatose de Wegener não era conhecida até 2004. Como ocorre com outras vasculites infantis, vários organismos causadores de doenças (incluindo fungos, bactérias ou vírus) foram sugeridos como a causa, mas nenhum foi definitivamente identificado. Uma causa genética parece improvável, pois é incomum que duas pessoas da mesma família desenvolvam a doença.

Vasculite – Sintomas

Vasculite

As vasculites, para além de poderem assumir tipos muito diferentes, podem afectar diferentes órgãos e sistemas, dando origem a formas muito diferentes da mesma doença (i.e., os sintomas variam de doente para doente e até, no mesmo doente, de período para período).

Os primeiros sintomas das vasculites da infância são muitas vezes difíceis de distinguir daqueles de outras doenças.

Sintomas específicos de cada doença:

Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS): HSP é uma doença aguda, mas autolimitada, caracterizada por febre baixa (cerca de 100,4 ° F [38 ° C]), púrpura, dores nas articulações (geralmente nos tornozelos e joelhos), dor abdominal, sangramento no trato digestivo, e inflamação dos rins. Meninos com HSP geralmente apresentam inflamação dos testículos.
Doença de Kawasaki: A doença de Kawasaki tem três estágios: um estágio agudo com duração de cerca de 11 dias, caracterizado por febre alta (acima de 40 °C [104 °F]), língua de morango e lábios rachados, conjuntivite, envolvimento do fígado, rins e trato digestivo, e inflamação do músculo cardíaco; uma fase subaguda que dura cerca de três semanas, caracterizada por irritabilidade, perda de apetite, descamação da pele das pontas dos dedos e desenvolvimento (em cerca de 20 por cento dos pacientes) de aneurismas na artéria coronária; e uma fase de convalescença marcada pela expansão dos aneurismas e possível infarto. Desde o início dos anos 2000, a doença de Kawasaki é a principal causa de problemas cardíacos adquiridos em crianças nos países desenvolvidos.
Poliarterite nodosa infantil. Os primeiros sintomas da IPAN são inespecíficos, geralmente incluindo febre, perda de apetite, perda de peso e dor abdominal. É mais provável que a doença afete os rins, o coração ou o fígado. Dependendo do(s) órgão(s) envolvido(s), a criança pode desenvolver aneurismas nas artérias que irrigam os rins, insuficiência renal, aneurismas na artéria coronária, insuficiência cardíaca congestiva, sangramento maciço no trato digestivo, aneurismas nas artérias que irrigam o cérebro e AVC. Cerca de metade dos pacientes com IPAN desenvolvem dores nas articulações ou erupções cutâneas; meninos freqüentemente têm dor nos testículos.
Arterite de Takayasu: A arterite de Takayasu é um distúrbio inflamatório crônico que afeta a aorta (a grande artéria que sai do coração) e seus principais ramos. Seus primeiros sintomas incluem febre, perda de peso e sensação geral de cansaço. A doença pode não ser diagnosticada por meses ou mesmo anos, no entanto. A inflamação da aorta eventualmente leva à formação de aneurismas ou ao estreitamento ou bloqueio completo dos vasos sanguíneos. O paciente pode sentir dores nas partes do corpo afetadas pelo suprimento inadequado de sangue, como dores nas pernas ao caminhar ou sensações de cãibras no abdômen após as refeições. Em casos raros, o paciente pode sofrer um ataque cardíaco ou derrame. O paciente pode desenvolver pressão alta se o suprimento de sangue para os rins for afetado. Às vezes, a AT é chamada de doença sem pulso porque o médico pode não conseguir detectar o pulso em um lado do corpo do paciente. Outra pista diagnóstica é uma diferença significativa (maior que 30 mm Hg) na pressão sanguínea nos lados direito e esquerdo do corpo.
Granulomatose de Wegener: A doença de Wegener afeta mais comumente o trato respiratório superior, olhos, ouvidos, rins e pele. A doença é chamada de granulomatose porque se caracteriza pela formação de granulomas, que são pequenos caroços ou nódulos de células inflamatórias nos tecidos do paciente. O paciente pode ter infecções de ouvido recorrentes que demoram a cicatrizar, inflamação dos tecidos dentro do olho, seios inflamados, hemorragias nasais, tosse com sangue, estreitamento da traqueia e nariz em sela, que é uma deformidade causada pelo colapso da cartilagem interna o nariz. O paciente também pode apresentar dores nas articulações, perda de apetite, lesões na pele e febre. A vasculite associada à doença de Wegener pode levar a um ataque cardíaco. Se não for tratada, a doença eventualmente progride para insuficiência renal e morte.

Vasculite – Transmissão

Algumas das vasculites da infância podem ser precedidas e possivelmente desencadeadas por doenças infecciosas. Além disso, a doença de Kawasaki às vezes ocorre em epidemias, como as relatadas no Japão em 1979, 1982 e 1985. Nenhuma epidemia, entretanto, foi relatada desde 1985.

Vasculite – Diagnóstico

Vasculite

O diagnóstico de vasculite é complicado por vários fatores. Para começar, muitos dos primeiros sintomas das vasculites da infância não são específicos desses distúrbios e podem ter uma ampla gama de outras causas possíveis. Em muitos casos, o médico pode não ser capaz de fazer o diagnóstico até que órgãos ou sistemas de órgãos específicos sejam afetados. O médico começará descartando outros diagnósticos possíveis, como infecções bacterianas ou virais, doença vascular do colágeno, reações de hipersensibilidade e tumores malignos.

Outro fator que complica o diagnóstico é que as várias vasculites da infância têm perfis de sintomas sobrepostos. Embora tenham sido elaboradas listas de critérios diagnósticos para os vários distúrbios desse grupo, alguns pacientes não preenchem todos os critérios de nenhum distúrbio.

O primeiro passo no diagnóstico é obter uma história cuidadosa. O médico da criança pode restringir as possibilidades diagnósticas com base na idade, sexo, etnia e histórico de vacinações recentes ou infecções respiratórias superiores do paciente. O médico também perguntará se a criança está com febre, cólicas abdominais, diarreia ou dores nos músculos e articulações.

A segunda etapa é um exame físico geral. Vários desses distúrbios afetam a circulação ou os olhos, bem como a pele. Por exemplo, a arterite de Takayasu afeta o pulso e a pressão sanguínea do paciente, além de produzir pequenas hemorragias na retina do olho, enquanto a doença de Kawasaki é caracterizada por conjuntivite (inflamação dos tecidos que revestem as pálpebras).

O médico examinará a pele da criança em busca de púrpura, outras erupções cutâneas ou úlceras, vermelhidão ou inchaço da pele e observará a localização dessas anormalidades. Na maioria dos casos, o médico encaminhará a criança a um especialista para uma avaliação mais aprofundada. O especialista pode ser um reumatologista pediátrico, cardiologista, neurologista ou especialista em doenças infecciosas.

Os exames laboratoriais para vasculite incluem exames de sangue e urina. Os exames de sangue incluem um hemograma completo, um painel de química do soro sanguíneo, taxa de hemossedimentação (ESR), testes para fator reumatóide e imunocomplexos circulantes e testes para anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos.

O exame de urina é feito para avaliar a função renal. O médico também pode solicitar biópsias de pele, músculo, pulmão ou seio para distinguir entre as várias vasculites da infância.

Os estudos de imagem usados para diagnosticar as várias vasculites da infância incluem radiografias de tórax ou tomografia computadorizada dos seios da face (granulomatose de Wegener); tomografia computadorizada da aorta, angiografia ou ultrassonografia (arterite de Takayasu); arteriografia ou ecocardiografia (IPAN); radiografia de tórax e ecocardiografia (doença de Kawasaki); radiografia de tórax, ultrassonografia abdominal ou estudo contrastado com bário do trato digestivo (púrpura de Henoch-Schönlein).

Vasculite – Tratamento

O tratamento preciso da vasculite depende do tipo específico de vasculite e das áreas/órgãos envolvidos. Algumas medidas que podem ser necessárias incluem o uso de corticosteroides, como a prednisona.

Para tipos mais graves de vasculite, também são usados outros medicamentos que suprimem o sistema imunológico.

Esses medicamentos têm seus próprios efeitos colaterais e esses tratamentos devem ser observados com muita atenção.

O tratamento de crianças com um desses distúrbios é altamente individualizado; é adaptado aos órgãos específicos afetados e à condição geral da criança. A púrpura de Henoch-Schönlein geralmente se resolve sozinha, sem nenhuma terapia específica.

Os objetivos gerais do tratamento da vasculite são reduzir a inflamação nos vasos sanguíneos afetados; manter um suprimento sanguíneo adequado para os órgãos vitais e a pele; e monitorar os efeitos colaterais dos medicamentos administrados para tratar a vasculite.

Vasculite – Prevenção

Além de minimizar a exposição de uma criança a infecções de garganta e infecções respiratórias superiores semelhantes, não há nada que os pais possam fazer para prevenir a vasculite em crianças, pois a(s) causa(s) desses distúrbios ainda é (são) desconhecida(s).

Fonte: www.rheumatology.org/www.arthritis.org/www.clevelandclinic.org/www.emedicine.com/www.niams.nih.gov/www.ninds.nih.gov/vasculitis.med.jhu.edu/www.hopkinsvasculitis.org/www.thedermspecs.com