Síndrome Torácica Aguda

Síndrome Torácica Aguda – Definição

A síndrome torácica aguda ocorre devido à vaso-oclusão na vasculatura pulmonar de pacientes com doença falciforme. Isso resulta em desoxigenação da hemoglobina e falcização dos eritrócitos, o que pode causar mais vaso-oclusão, isquemia e lesão endotelial. A síndrome torácica aguda pode progredir rapidamente e é a causa mais comum de morte em pacientes com doença falciforme.

A síndrome torácica aguda é causada por infecções e/ou bloqueio do fluxo sanguíneo para o tórax e pulmões.

A síndrome torácica aguda é uma complicação em pacientes com células falciformes que pode resultar em lesão pulmonar, dificuldade respiratória, baixo oxigênio para o resto do corpo e possivelmente também morte.

A síndrome torácica aguda é uma das causas mais comuns de hospitalização para crianças com doença falciforme e é a causa raiz de mais de 25% das mortes prematuras na doença falciforme.

A síndrome torácica aguda é definida como uma nova radiodensidade na imagem do tórax acompanhada de febre e/ou sintomas respiratórios.

É uma complicação aguda da doença falciforme potencialmente fatal e que requer intervenção imediata independente da idade do paciente.

A definição de síndrome torácica aguda é a mesma em crianças e adultos: uma nova radiodensidade na radiografia de tórax associada a febre e/ou sintomas respiratórios.

A ampla definição de síndrome torácica aguda captura um desfecho clínico inespecífico que inclui diferentes processos patogênicos subjacentes. Não diferencia uma apresentação com febre, esforço respiratório aumentado e uma nova radiodensidade devido a bronquiolite que requer internação breve (um cenário mais comum em crianças) de vaso-oclusão intrapulmonar e insuficiência respiratória devido a embolia gordurosa que requer manejo no unidade de terapia intensiva (um cenário mais comum em adultos).

Síndrome Torácica Aguda – O que é

A síndrome torácica aguda é uma condição pulmonar grave que ocorre em indivíduos com anemia falciforme.

Ao impactar negativamente a função pulmonar, a síndrome aguda do tórax pode rapidamente comprometer a vida de alguém se a atenção médica estiver ausente ou atrasada.

O tratamento para essa complicação potencialmente fatal é geralmente multifacetada, incluindo a administração de oxigênio suplementar e transfusão de sangue.

Não há causa conhecida para o desenvolvimento da síndrome torácica aguda.

Indivíduos recentemente diagnosticados com uma infecção secundária, especialmente uma que afeta os pulmões, e aqueles que foram submetidos a uma cirurgia recente são considerados com maior risco de desenvolver essa dolorosa condição pulmonar.

Em alguns casos, trauma ou circulação prejudicada devido à presença de um coágulo sanguíneo também podem induzir sintomas da síndrome torácica aguda.

Indivíduos com doença falciforme produzem hemoglobina S, que afeta adversamente a circulação e pode afetar diretamente a função pulmonar.

A rigidez e a composição dos glóbulos vermelhos falciformes fazem com que eles grudem, formando coágulos que retardam a entrega de sangue oxigenado por todo o corpo.

Quando os pulmões são privados de sangue oxigenado, o tecido pulmonar pode sofrer danos, resultando em acúmulo de líquidos, respiração prejudicada e cicatrizes nos tecidos.

Níveis reduzidos de oxigênio no sangue e pulmões, como ocorre com episódios repetidos da síndrome torácica aguda, podem resultar em danos pulmonares duradouros e um risco aumentado de hipertensão pulmonar.

Síndrome Torácica Aguda

Uma radiografia de tórax é geralmente realizada para confirmar o diagnóstico da síndrome torácica aguda.

Indivíduos sintomáticos também geralmente demonstram um aumento da contagem de glóbulos brancos, devido à presença de infecção, e diminuição dos níveis de plaquetas e hemoglobina no sangue.

Em alguns casos, uma hemocultura pode ser realizada para identificar a presença bacteriana que causou sintomas. Testes adicionais também podem incluir uma broncoscopia e uma análise dos gases no sangue arterial.

Crianças e adolescentes são considerados de maior risco para o desenvolvimento de síndrome torácica aguda.

Os adultos diagnosticados com a síndrome torácica aguda geralmente apresentam sintomas mais pronunciados do que os mais jovens.

Os sintomas da síndrome torácica aguda geralmente incluem: tosse persistente, falta de ar e desconforto no peito.

Não é incomum que indivíduos com a síndrome torácica aguda também desenvolvam febre e calafrios.

Devido à rapidez com que os sintomas da síndrome torácica aguda podem se desenvolver e progredir, os indivíduos que apresentam sintomas devem procurar tratamento médico imediato.

Muitas vezes, exigindo hospitalização, a síndrome torácica aguda exige a administração agressiva de antibióticos e analgésicos para eliminar infecções e aliviar a dor.

Indivíduos com síndrome torácica aguda geralmente necessitam de oxigênio suplementar para facilitar a respiração e fluidos intravenosos para evitar a desidratação. Devido ao risco de edema pulmonar, os indivíduos que recebem fluidos intravenosos devem permanecer sob observação.

Geralmente, é realizada uma transfusão de sangue para ajudar a prevenir mais danos pulmonares. Considerando o risco de acúmulo de ferro no sistema, o uso regular da terapia de transfusão para tratar episódios recorrentes de síndrome torácica aguda é monitorado de perto.

Aqueles que sofrem transfusões repetidas podem precisar de terapia quelante regular para eliminar o excesso de ferro do sistema.

Em síntese:

A doença falciforme ou anemia é uma doença hereditária do sangue que afeta a hemoglobina nos glóbulos vermelhos.

A síndrome torácica aguda é uma complicação pulmonar grave da doença falciforme que afeta crianças e adultos. Ele cria uma pneumonia como doença e é uma das principais causas de morbidade, hospitalizações e morte em crianças e adultos que vivem com doença falciforme.

A síndrome torácica aguda ocorre quando os glóbulos vermelhos falciformes bloqueiam os vasos sanguíneos nos pulmões.

Isso é considerado uma emergência e pode ser fatal.

Síndrome Torácica Aguda – Tratamento

Síndrome Torácica Aguda

Os médicos devem ter uma alta suspeita de síndrome torácica aguda durante uma crises frequentemente vaso-oclusivas. O tratamento precoce leva a menor mortalidade, menor tempo de internação, custo reduzido e menor chance de recorrência. Uma vez iniciado, o tratamento da síndrome torácica aguda deve ser agressivo, pois o processo da doença pode se agravar rapidamente.

O tratamento agudo da síndrome torácica aguda inclui controle da dor, fluidos intravenosos (IV), antibióticos, oxigênio suplementar e transfusões de sangue.

O controle da dor para crianças normalmente começa com cetorolaco, uma vez que não é sedativo e tem menos probabilidade de causar hipoventilação do que os analgésicos opioides.

O tratamento da dor em adultos também pode começar com cetorolaco.

Pacientes pediátricos e adultos cuja dor não é adequadamente controlada com cetorolaco e acetaminofeno precisarão de medicação para dor opióide melhor administrada por um dispositivo PCA (anestesia controlada pelo paciente).

O controle da dor na síndrome torácica aguda é um equilíbrio entre analgesia para prevenir atelectasia e sedação excessiva que pode levar à hipoventilação e hipóxia.

O controle de fluidos é necessário em casos de desidratação, pois a hipovolemia pode causar falcização adicional. As recomendações não aconselham mais hidratação IV de grande volume, pois a hiperidratação pode levar a edema pulmonar, o que novamente leva a mais complicações respiratórias. O gerenciamento de fluidos deve ser direcionado pelo estado de hidratação do paciente.

Antibióticos de amplo espectro devem ser administrados a todos os pacientes com síndrome torácica aguda. A infecção é mais provável na população pediátrica do que em pacientes adultos. No entanto, em ambos os grupos, é difícil diferenciar síndrome torácica aguda de pneumonia. Os pacientes devem iniciar uma cefalosporina de terceira geração (cefotaxima ou ceftriaxona) para cobertura bacteriana de rotina e um macrolídeo (azitromicina ou eritromicina) para cobertura atípica. Se houver preocupação com Staphylococcus aureus resistente à meticilina (MRSA), a vancomicina deve ser adicionada. O tratamento deve durar de 7 a 10 dias. A espirometria de incentivo deve ser realizada a cada 2 horas durante a vigília para prevenir atelectasia.

Oxigênio suplementar deve ser administrado para corrigir SpO2 ou PaO2 baixos. No entanto, é razoável fornecer oxigênio suplementar a qualquer paciente com síndrome torácica aguda porque uma saturação de oxigênio adequada pode mascarar uma possível hipoxemia focal.

A co-oximetria é a maneira mais confiável de monitorar os níveis de oxigênio na síndrome torácica aguda porque os pacientes têm uma curva de dissociação da oxi-hemoglobina deslocada para a direita.

A oximetria de pulso pode subestimar a pressão de oxigênio de um paciente e a ABG pode superestimá-la. A SpO2 deve ser mantida acima de 92% e a PaO2 acima de 70 mmHg ou não inferior a 3% abaixo da linha de base. Obviamente, se o oxigênio suplementar for insuficiente para corrigir a hipoxemia, o tratamento pode ser intensificado com BiPap, intubação ou oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO), conforme necessário.

As transfusões de concentrado de hemácias demonstraram alguma eficácia em séries de casos. Infelizmente, nenhum estudo controlado randomizado está avaliando transfusões de PRBC versus terapia de suporte para o manejo da síndrome torácica aguda.

As transfusões são dadas para melhorar a oxigenação na síndrome torácica aguda e demonstraram aumentar SpO2 e PaO2. As transfusões de sangue são indicadas quando a hemoglobina estiver 10% a 20% abaixo da linha de base, menos de 5 g, hematócrito em tendência de queda, se houver piora dos sinais radiográficos, piora dos sintomas ou se a transfusão de troca for atrasada.

O objetivo da transfusão de glóbulos vermelhos embalados é aumentar o hematócrito para 30%, ou Hg para 11. Transfusões de troca são usadas em casos graves de síndrome torácica aguda.

As indicações incluiriam hipoxemia grave, doença multilobar em radiografias de tórax ou falha na transfusão de sangue. O objetivo da exsanguineotransfusão é aumentar a hemoglobina para 10 e diminuir a HbS para menos de 30%. A transfusão de troca permite o aumento da hemoglobina, evitando a hiperviscosidade. Ao considerar transfusão/transfusão de troca, consulte um hematologista.

Os broncodilatadores são indicados quando há asma subjacente. No entanto, podem ser administrados em qualquer caso em que se identifique ou suspeite de broncoespasmo.

Demonstrou-se que os esteróides encurtam o tempo de permanência, mas carregam o risco de uma taxa mais alta de vaso-oclusivas rebote e aumento do risco de readmissão e aumento do risco de embolia gordurosa.

A broncoscopia/LBA só é indicada se a síndrome torácica aguda for refratária ao tratamento convencional.

Síndrome Torácica Aguda – Diagnóstico diferencial

Síndrome Torácica Aguda

Síndrome coronariana aguda
infarto agudo do miocárdio
Pneumotórax
Pneumonia
Derrames pleurais bilaterais
Empiema
Dissecção aórtica
Síndrome do desconforto respiratório agudo

Síndrome Torácica Aguda – Complicações

Síndrome do desconforto respiratório agudo
Parada respiratória
infarto pulmonar
Dor forte
Morte

Sintomas de dor no peito em pacientes com doença falciforme

Dor no peito

Síndrome torácica aguda é um termo usado para cobrir condições caracterizadas por dor no peito, tosse, febre, hipóxia (baixo nível de oxigênio) e infiltrados pulmonares.

A síndrome torácica aguda pode ser o resultado de falcização nos pequenos vasos sanguíneos nos pulmões, causando infarto/embolia pulmonar ou pneumonia viral ou bacteriana.

Pode se desenvolver como um evento único ou durante uma crise vaso-oclusiva dolorosa.

O curso clínico geralmente é autolimitado quando pequenas áreas do tecido pulmonar estão envolvidas, mas sem os devidos cuidados, a síndrome torácica aguda pode progredir rapidamente e resultar em morte.

Dor no peito ao respirar é a queixa mais comum em adultos.

Febre, tosse, taquipnéia (respiração anormalmente rápida), hipoxemia (uma concentração incomumente baixa de oxigênio no sangue) ou dor abdominal são apresentações comuns para bebês e crianças.

É sempre melhor excluir a infecção nesses casos e obter hemoculturas e estudos sorológicos adequados. Pode ou não haver evidência radiográfica (radiografia) de infiltrados pulmonares no momento inicial dos sintomas.

Problemas de infarto das costelas, úlcera de estômago ou vesícula biliar também podem resultar em dor no peito e devem ser verificados também.

Fonte: www.ihtc.org/www.ihtc.org/www.texaschildrens.org/www.bloodjournal.org/www.wisegeek.org/www.ncbi.nlm.nih.gov/b-s-h.org.uk/sickle.bwh.harvard.edu/www.ssajm.org/www.umcvc.org/www.lung.org