Síndrome de West

Síndrome de West – Definição

Síndrome de West é o termo usado para descrever um tipo de epilepsia que geralmente se inicia no primeiro ano de vida, entre quatro e oito meses de idade. Pode, no entanto, começar mais jovem do que isso.

A síndrome de West afeta bebês e crianças.

Espasmos infantis estão ligados a atrasos mentais.

Síndrome de West – O que é

A síndrome de West, também conhecida como espasmos infantis, é uma forma rara e grave de epilepsia em bebês. Recebeu o nome do médico inglês William James West (1793-1848), que a descreveu pela primeira vez em um artigo publicado no The Lancet em 1841. Outros nomes para ela são “Epilepsia de flexão generalizada”, “Encefalopatia epiléptica infantil”, “Epilepsia infantil Encefalopatia mioclônica”, “convulsões em canivete”, “mioclonia maciça” e “espasmos de Salaam”. O nome “espasmos infantis” é usado para descrever tanto o tipo de convulsão quanto a síndrome.

A síndrome é relacionada à idade, ocorrendo geralmente entre o terceiro e o décimo segundo mês, manifestando-se geralmente por volta do quinto mês. Existem várias causas (“polietiologia”).

A síndrome é frequentemente causada por uma disfunção cerebral orgânica cujas origens podem ser pré-natais, perinatais (causadas durante o parto) ou pós-natais.

A síndrome de West é uma síndrome epiléptica relacionada à idade que é mais comum nos primeiros 12 meses de vida. Devido ao mau prognóstico associado à condição, o tratamento geralmente é iniciado de maneira rápida e agressiva após o diagnóstico.

O tratamento visa proporcionar a melhor qualidade de vida, controlando a ocorrência de convulsões, o menor número de efeitos colaterais e o menor número de medicamentos. Infelizmente, as opções de tratamento médico são um pouco diferentes para espasmos infantis do que para outros tipos de convulsão e os anticonvulsivantes usuais se mostram ineficazes.

A síndrome de West teve muitos nomes diferentes, incluindo:

Encefalopatia epiléptica infantil
Encefalopatia mioclônica infantil
Epilepsia de flexão generalizada
Mioclonia maciça
Espasmos de Salaam
Convulsões de canivete
Espasmos infantis

Síndrome de West – Doença

Síndrome de West – Espasmos Infantis

A síndrome de West é uma constelação de sintomas caracterizados por espasmos epilépticos/infantis, padrões anormais de ondas cerebrais chamados hipsarritmia e deficiência intelectual.

Os espasmos que ocorrem podem variar de movimentos violentos de canivete ou “salaam”, onde todo o corpo se dobra ao meio, ou podem ser não mais do que uma leve contração do ombro ou alterações nos olhos.

Esses espasmos geralmente começam nos primeiros meses após o nascimento e às vezes podem ser aliviados com medicamentos. Eles também podem ocorrer em pacientes mais velhos; se isso acontecer, eles são chamados de “espasmos epilépticos” em vez de espasmos infantis. Atualmente, a Liga Internacional Contra a Epilepsia (ILAE) reviu a terminologia e espasmos epilépticos passou a ser preferencialmente utilizada para abranger as diferentes faixas etárias de início. Existem muitas causas diferentes de espasmos epilépticos e, se uma causa específica puder ser identificada, um diagnóstico de espasmos epilépticos sintomáticos pode ser feito. Se uma causa não puder ser determinada, é feito um diagnóstico de espasmos epilépticos criptogênicos.

Síndrome de West – Espasmos Infantis

Síndrome de West – Espasmos Infantis

Os espasmos infantis referem-se a uma atividade convulsiva sutil em um bebê, e não ao tremor normal devido à exposição a uma corrente de ar frio ou surpresa repentina. Na verdade, o aparecimento de espasmos infantis realmente indica que um tipo de epilepsia está presente. Os sintomas físicos também são muito específicos. A criança geralmente arqueia as costas ou se dobra, enquanto os braços e as pernas ficam rígidos. Um bebê pode experimentar centenas de espasmos infantis em um único dia, na maioria das vezes logo após mamar ou ao acordar de um cochilo.

Também conhecida como Síndrome de West, esta condição ocorre mais comumente entre as idades de quatro e oito meses de idade, e as convulsões podem continuar até os cinco anos de idade.

Embora a causa exata dos espasmos infantis nem sempre possa ser determinada, eles geralmente se devem a um desenvolvimento prejudicado do sistema nervoso durante o primeiro ano de vida. No entanto, esse cenário pode ser impulsionado por outros fatores, como distúrbios genéticos, distúrbios metabólicos e danos neurológicos causados por uma lesão sofrida durante o nascimento ou mesmo no período neonatal.

Além disso, embora muitas crianças deixem de ter essas crises à medida que crescem, muitas outras, infelizmente, desenvolverão outros problemas mais tarde, como a Síndrome de Lennox-Gastaut, um tipo de epilepsia.

Há uma série de termos cruzados comumente usados em associação com esta condição além da Síndrome de West. Por exemplo, esse distúrbio foi referido como Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe, síndrome de convulsão jackknife, síndrome de epilepsia de flexão generalizada, eclâmpsia nutans e vários outros nomes. No entanto, espasmos infantis agora são considerados o termo médico preferido.

O diagnóstico desse distúrbio leva em consideração alguns fatores primários, principalmente a idade de início, o posicionamento durante a convulsão, o número de grupos de convulsões observados e as anormalidades do EEG. Este último é motivo de exame minucioso, uma vez que a presença de hipsarritmia, ou padrões erráticos de EGG, é um indicador-chave de espasmos infantis. Além disso, o histórico médico da criança será verificado quanto a qualquer incidência anterior de problemas associados a esse distúrbio, como a encefalopatia hipóxico-isquêmica. Finalmente, vários testes neurológicos, exames de imagem e testes metabólicos geralmente seguem.

O tratamento varia de acordo com cada criança. No entanto, o tratamento na maioria dos casos consiste tipicamente no uso de corticosteroides, como a prednisona. Em alguns casos, o hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) pode ser administrado, às vezes em combinação com o medicamento vigabatrina. Vários medicamentos antiepilépticos também são usados para tratar espasmos infantis, incluindo topiramato e lamotrigina.

Se o distúrbio for causado por lesões no cérebro, pode ser necessária uma cirurgia para removê-las.

Síndrome de West – Sintomas

A marca registrada da síndrome de West é a ocorrência de um tipo particular de crise epiléptica chamada espasmo.

Os espasmos normalmente produzem uma contração repentina do corpo seguida de rigidez dos membros. Diferentes tipos de espasmos podem ocorrer, mas o mais comum é que a criança se incline repentinamente para a frente com a elevação dos braços ou pernas.

Esses ataques geralmente ocorrem em séries ou grupos quando um espasmo ocorre após o outro em intervalos de cinco a 15 segundos por um período de vários minutos.

Esses episódios podem ocorrer várias vezes ao dia. Muito comumente, quando uma criança começa a ter espasmos, há uma mudança em seu comportamento e ela para de vocalizar e fazer contato visual.

Isso comumente persiste.

Os sinais e sintomas da síndrome de West geralmente começam no primeiro ano de vida, com idade média de início de 6 meses.

As seguintes condições são sintomas da síndrome de West:

Hipsarritmia (ondas cerebrais anormais detectadas por um eletroencefalograma [EEG])
Retardo mental
Espasmos infantis (convulsões), alguns dos quais são denominados “convulsões canivete” porque a criança repentinamente se inclina para a frente na cintura.

Síndrome de West – Causa

A síndrome de West não é uma condição, mas um sintoma de muitos distúrbios cerebrais diferentes. Uma causa pode ser encontrada na maioria das crianças, mas em uma pequena proporção nenhuma causa óbvia pode ser identificada. Às vezes, a síndrome de West ocorre em crianças com anormalidades graves do cérebro, como infecções congênitas, lesão cerebral grave devido à asfixia no nascimento (falta de oxigênio) ou malformações graves do cérebro. Às vezes, doenças genéticas ou metabólicas muito raras causam a síndrome de West.

Uma das causas mais comuns da síndrome de West é a esclerose tuberosa. Anormalidades cromossômicas também podem causar a síndrome de West. Portanto, é muito importante quando um diagnóstico de síndrome de West é feito que uma extensa pesquisa seja realizada para encontrar a causa subjacente.

Qualquer tipo de dano cerebral pode causar a síndrome de West, por exemplo:

Lesão cerebral grave no nascimento
malformações cerebrais
doença metabólica
Anormalidades cromossômicas
Esclerose tuberosa (uma condição genética)

Síndrome criptogênica de West é o termo usado quando a causa da síndrome não pode ser identificada.

Síndrome de West – Diagnóstico

O diagnóstico da síndrome de West é baseado na ocorrência de espasmos infantis e na presença de um EEG (registro de ondas cerebrais) muito anormal. A anormalidade mais típica do EEG é chamada de ‘hipsarritmia’; no entanto, outros anormais.

O diagnóstico é feito se o bebê ou a criança apresentar pelo menos dois dos três sintomas de:

Hipsarritmia,
Retardo mental ou
Convulsões infantis.

Síndrome de West – Tratamento

Os tratamentos mais comuns para a síndrome de West são a vigabatrina (uma droga antiepiléptica) ou corticosteroides (prednisolona, hidrocortisona, corticotrofina ou adrenocorticotrofina [ACTH]).

Em muitas crianças, os espasmos param com o tratamento adequado; no entanto, após um período de tempo, eles freqüentemente recidivam e requerem uma mudança de tratamento.

Alguns agora sugeririam o tratamento com ambas as drogas.

Como existem tantas causas potenciais da síndrome de West, o tratamento é baseado na causa.
Não há cura para a síndrome de West, então, infelizmente, o único tratamento é reduzir os sintomas.
Os tratamentos da síndrome de West geralmente incluem um curso de prednisolona e/ou um medicamento antiepiléptico.
Em alguns indivíduos, a cirurgia no cérebro pode ajudar a reduzir os sintomas.

Fonte: www.thehealthboard.com/rarediseases.org/www.bionity.com/www.news-medical.net/www.medicinenet.com/contact.org.uk/www.cedars-sinai.org/www.myupchar.com/www.fireflyfriends.com