Síndrome de Tolosa-Hunt

Síndrome de Tolosa-Hunt – Definição

A síndrome de Tolosa-Hunt descreve dor orbital episódica associada à paralisia de um ou mais do terceiro, quarto e/ou sexto nervos cranianos que geralmente se resolve espontaneamente, mas pode recidivar e remitir.

A síndrome de Tolosa-Hunt é uma síndrome oftalmoplegia, afetando todas as faixas etárias, caracterizada por ataques agudos (com duração de alguns dias a algumas semanas) de dor periorbitária, paralisia do nervo motor ocular ipsilateral, ptose, movimentos oculares desordenados e visão turva geralmente causada por uma processo inflamatório inespecífico no seio cavernoso e fissura orbitária superior.

Tem um curso imprevisível com remissão espontânea ocorrendo em alguns e recorrência de ataques em outros.

A síndrome de Tolosa Hunt é geralmente idiopática e acredita-se ser de inflamação inespecífica na região do seio cavernoso e/ou fissura orbital superior. No entanto, lesões traumáticas, tumores ou um aneurisma podem ser os possíveis gatilhos (recursos).

Síndrome de Tolosa-Hunt – O que é

A síndrome de Tolosa-Hunt é uma condição muito rara que pode causar fortes dores de cabeça, dor nos olhos e distúrbios da visão em um lado da face.

O distúrbio parece estar relacionado à inflamação aguda da cavidade sinusal que fica logo atrás e abaixo dos olhos.

Geralmente, não está claro o que causa a inflamação e a síndrome de Tolosa-Hunt resultante, o que dificulta o diagnóstico preciso do distúrbio pelos médicos.

Quase metade dos casos melhora espontaneamente por conta própria dentro de alguns dias, e o tratamento com medicamentos anti-inflamatórios geralmente pode corrigir casos mais persistentes.

Muito pouco se sabe sobre as causas da síndrome de Tolosa-Hunt, em parte porque é um achado tão incomum. É relativamente bem entendido o que acontece após o início da inflamação sinusal.

Tecido inchado e irritado pressiona a cavidade ocular.

A inflamação normalmente se espalha para cima a partir do seio e envolve a fissura orbital superior, que serve como uma passagem para importantes nervos faciais.

Em muitos casos, os sintomas se desenvolvem muito rapidamente ao longo de apenas algumas horas.

A pressão constante no olho e nos nervos próximos pode resultar em uma variedade de sintomas. Dores maçantes na cavidade ocular e na testa são comuns, e algumas pessoas experimentam dores nos olhos.

Oftalmoplegia, ou paralisia parcial dos olhos, pode ocorrer quando os nervos são comprimidos. A visão pode ficar embaçada ou dobrada, o que pode resultar em sintomas adicionais de náusea, dor de cabeça e vômito.

É muito importante visitar uma sala de emergência ao primeiro sinal de súbita dor ocular e alterações na visão, para que um atendimento imediato possa ser prestado.

Um diagnóstico da síndrome de Tolosa-Hunt é normalmente feito após várias outras causas mais comuns de sintomas serem descartadas.

Um médico coleta amostras de sangue, realiza testes de visão e pergunta sobre o histórico médico.

Um especialista pode fazer radiografias e ressonância magnética do crânio e do cérebro para procurar sinais de anormalidades físicas, como defeitos oculares congênitos ou tumores nos seios da face.

Além disso, uma amostra de líquido cefalorraquidiano é frequentemente coletada para verificar infecções.

O tratamento hospitalar para a síndrome de Tolosa-Hunt normalmente inclui grandes doses de um corticosteróide anti-inflamatório.

A medicação pode ser injetada diretamente no seio ou fornecida por uma via intravenosa.

Com o tratamento regular, o inchaço tende a diminuir dentro de um a dois dias e os sintomas começam a se resolver.

Os médicos geralmente incentivam os pacientes a continuar tomando corticosteróides orais em casa e a retornar para uma consulta de acompanhamento em cerca de uma semana.

A maioria dos casos é totalmente resolvida após uma rodada de tratamento, mas é possível que um paciente tenha problemas oculares recorrentes.

Em síntese: a síndrome de Tolosa-Hunt é um distúrbio raro caracterizado por fortes dores de cabeça e dor nas laterais e na parte posterior do olho, juntamente com fraqueza e paralisia (oftalmoplegia) de certos músculos oculares.

Síndrome de Tolosa-Hunt – Sintomas

Síndrome de Tolosa-Hunt

Oftalmoparesia dolorosa ou oftalmoplegia é a marca registrada da síndrome de Tolosa-Hunt. O paciente pode se queixar de visão dupla pior à distância, dores de cabeça, tonturas, náuseas, rigidez de nuca, fotofobia, visão turva e uma dor “chata” pode estar associada à dor de cabeça.

Síndrome de Tolosa-Hunt – Causa

A causa exata da síndrome de Tolosa-Hunt não é conhecida, mas acredita-se que o distúrbio esteja associado à inflamação das áreas atrás dos olhos (seio cavernoso e fissura orbitária superior).

Síndrome de Tolosa-Hunt – Diagnóstico

Síndrome de Tolosa-Hunt

A imagem mais apropriada inclui ressonância magnética/ARM (série DWI), que fornece informações sobre o seio cavernoso e o ápice orbital com mais detalhes do que uma ressonância magnética (TC).

A ressonância magnética pode fornecer detalhes da inflamação granulomatosa, auxiliando no diagnóstico formal da síndrome de Tolosa-Hunt. No entanto, esses resultados podem não ser confiáveis.

A biópsia também pode ser usada para demonstrar inflamação granulomatosa e pode ser mais confiável, mas o procedimento pode ser mais difícil.

Uma angiotomografia de urgência (CTA) com e sem contraste também pode ser obtida se uma RM/ARM não estiver disponível.

Uma punção lombar pode ser feita para verificar a pressão de abertura e o exame do líquido cefalorraquidiano (LCR) deve ser avaliado para infecção/bandas oligoclonais.

Evidências recentes apóiam o uso de ressonância magnética 3D de alta resolução da base do crânio com interferência construtiva isotrópica em estado estacionário e imagens de corte de 0,6 mm com e sem contraste como forma eficaz de visualizar nervos cranianos e lesões do seio cavernoso que não foram visualizados anteriormente.

Síndrome de Tolosa-Hunt – Prognóstico

Síndrome de Tolosa-Hunt

O prognóstico da síndrome de Tolosa-Hunt é excelente. A recuperação total é esperada com o tratamento com esteroides. A doença pode ter um curso remitente-recorrente.

Síndrome de Tolosa-Hunt – Tratamento

Síndrome de Tolosa-Hunt

Quase 40 anos atrás, Hunt documentou pela primeira vez o efeito benéfico da terapia com corticosteroides na síndrome de Tolosa-Hunt. Infelizmente, desde então, há poucas informações novas sobre a dosagem ideal, duração do tratamento ou formas alternativas de terapia. É claro que remissões espontâneas podem ocorrer, mas não há dúvida de que os corticosteróides reduzem acentuadamente a dor periorbitária.

Não há dados disponíveis sobre se o tratamento acelera a recuperação das paralisias de nervos cranianos associadas. Embora os esteróides sejam geralmente reduzidos ao longo de semanas a meses, em alguns casos pode ser necessária uma terapia prolongada. Conforme advertido anteriormente, a resposta positiva aos esteróides foi relatada em várias neoplasias parasselares, incluindo cordoma, tumor de células gigantes, linfoma e epidermóide.

Síndrome de Tolosa-Hunt – História

Síndrome de Tolosa-Hunt

A síndrome de Tolosa Hunt foi descrita pela primeira vez no ano de 1954 pelo Dr. Eduardo Tolosa, um neurocirurgião espanhol.

Casos semelhantes foram relatados por Hunt et al. em 1961.

Smith e Taxdal o chamaram de Síndrome de Tolosa Hunt pela primeira vez em 1966. Até então, era uma entidade clínica obscura. Desde então, vários casos e estudos foram relatados em todo o mundo.

Tolosa relatou um paciente com dor orbitária esquerda, perda visual progressiva ipsilateral, oftalmoplegia esquerda total e sensibilidade reduzida na primeira divisão do nervo trigêmeo.

A angiografia cerebral revelou estreitamento do segmento intracavernoso da artéria carótida interna esquerda. A exploração cirúrgica da região parasselar esquerda foi normal, mas o paciente morreu 3 dias depois.

No post mortem, inflamação granulomatosa da artéria carótida afetada e seio cavernoso foi encontrada.

Síndrome de Tolosa-Hunt – Resumo

Síndrome de Tolosa-Hunt

A síndrome de Tolosa-Hunt é uma oftalmoplegia dolorosa caracterizada por dor orbitária unilateral recorrente, paralisia oculomotora ipsilateral e resposta rápida a esteroides.

A síndrome de Tolosa Hunt é uma condição rara caracterizada por oftalmoplegia dolorosa (paralisia e/ou fraqueza dos músculos oculares). O início pode ocorrer em qualquer idade.

Sinais e sintomas incluem uma dor constante atrás dos olhos; diminuição dos movimentos oculares; e sinais de paralisia do nervo craniano, como queda da pálpebra superior (ptose), visão dupla (diplopia), pupila grande e dormência facial.

Embora seja considerada uma condição benigna, podem ocorrer déficits neurológicos permanentes e recidivas são comuns.

As características da síndrome de Tolosa Hunt são causadas pela inflamação do seio cavernoso (uma área na base do cérebro), mas a causa subjacente da inflamação é desconhecida. Se não forem tratados, os sintomas podem resolver espontaneamente após uma média de oito semanas.

O tratamento pode incluir o uso de glicocorticóides ou outras terapias imunossupressoras.

Há muitos anos atrás, Tolosa relatou um paciente com dor orbitária esquerda, perda visual progressiva ipsilateral, oftalmoplegia esquerda total e sensibilidade reduzida na primeira divisão do nervo trigêmeo.

A angiografia cerebral revelou estreitamento do segmento intracavernoso da artéria carótida interna esquerda. A exploração cirúrgica da região parasselar esquerda foi normal, mas o paciente morreu 3 dias depois.

No post mortem, inflamação granulomatosa da artéria carótida afetada e seio cavernoso foi encontrada.

Sete anos depois, Hunt et al definiram uma entidade clínica “de etiologia um tanto obscura” com base em seis pacientes. Em um paciente, a exploração cirúrgica da região parasselar mostrou todas as estruturas “intactas e saudáveis”. Os autores pensaram que essa síndrome de oftalmoplegia dolorosa fosse causada por uma lesão inflamatória no seio cavernoso, conforme descrito por Tolosa.

Eles a caracterizaram pelos seguintes critérios diagnósticos:

1) A dor pode preceder a oftalmoplegia por vários dias, ou pode não aparecer até algum tempo depois. Não é uma hemicrania latejante ocorrendo em paroxismos, mas uma dor constante atrás do olho que é frequentemente descrita como “roer” ou “chata”.
2) O envolvimento neurológico não se limita ao terceiro nervo craniano, mas pode incluir o quarto, o sexto e a primeira divisão do quinto nervo craniano. Fibras simpáticas periarteriais e o nervo óptico podem estar envolvidos.
3) Os sintomas duram de dias a semanas.
4) Ocorrem remissões espontâneas, algumas vezes com déficit neurológico residual.
5) Os ataques ocorrem em intervalos de meses ou anos.
6) Estudos exaustivos, incluindo angiografia e exploração cirúrgica, não produziram evidências de envolvimento de estruturas fora do seio cavernoso. Não há reação sistêmica.

Além disso, Hunt e colaboradores relataram a eficácia terapêutica dos corticosteroides sistêmicos com melhora imediata e dramática dos sinais e sintomas em dois pacientes.

Em 1966, Smith e Taxdal foram os primeiros a aplicar o epônimo “síndrome de Tolosa-Hunt” a essa entidade. Eles acrescentaram cinco casos adicionais, “porque não houve relato anterior dessa síndrome na literatura oftalmológica e para enfatizar o uso de esteróides como teste diagnóstico”. Os autores afirmaram que “A administração de grandes doses de esteróides sistêmicos por 48 horas produz uma resposta dramática na oftalmoplegia dolorosa, o que permite a pronta diferenciação desses casos”.

Desde essas primeiras descrições da síndrome de Tolosa-Hunt, numerosos relatos confirmaram esses achados. A síndrome clínica foi encontrada em praticamente todos os continentes do mundo.

A natureza inespecífica do processo patológico foi confirmada, assim como a dramática resposta clínica aos corticosteroides sistêmicos.

No entanto, ao longo do último quarto de século, não houve progresso na compreensão da patogênese da síndrome de Tolosa-Hunt. Em termos de manejo clínico, algumas novas informações estão disponíveis graças aos avanços nas técnicas de neuroimagem. Inicialmente, estudos radiológicos de pacientes com a síndrome produziram resultados normais, ou anormalidades angiográficas cerebrais sutis. A venografia orbital frequentemente revelou anormalidades no enchimento da veia oftálmica superior ou seio cavernoso, mas essas técnicas são difíceis e, portanto, não consistentemente executado. Além disso, as anormalidades venográficas não são específicas da síndrome de Tolosa-Hunt e podem ser encontradas com lesões ocupantes de espaço ou outros processos inflamatórios na órbita ou região parasselar.

Com o advento da tomografia computadorizada (TC) e da ressonância magnética (RM), a visualização direta do seio cavernoso é possível. Usando essas modalidades de neuroimagem, anormalidades do seio cavernoso já foram descritas na síndrome de Tolosa-Hunt.

Fonte: www.aao.org/www.ncbi.nlm.nih.gov/eyewiki.aao.org/www.wisegeek.org/rarediseases.info.nih.gov/www.orpha.net/www.elsevier.es/sajr.org.za/www.bionity.com/www.ajronline.org/jnnp.bmj.com