Síndrome de Plummer-Vinson

Síndrome de Plummer-Vinson – Definição

A síndrome de Plummer-Vinson é definida pela tríade clássica de disfagia, anemia por deficiência de ferro e tramas esofágicas.

A síndrome de Plummer-Vinson é um distúrbio caracterizado pela dificuldade de deglutição associada à anemia grave por deficiência de ferro. [ H. S. Plummer e P. P. Vinson (1890–1959), médicos americanos]

Embora a síndrome seja muito rara hoje em dia, seu reconhecimento é importante porque identifica um grupo de pacientes com risco aumentado de carcinoma de células escamosas da faringe e do esôfago.

A síndrome de Plummer-Vinson ou Paterson-Kelly apresenta-se como uma tríade clássica de disfagia, anemia por deficiência de ferro e membranas esofágicas.

Ter a síndrome de Plummer-Vinson pode aumentar o risco de desenvolver câncer de esôfago. Também chamada de síndrome de Paterson-Kelly e disfagia sideropênica.

Síndrome de Plummer-Vinson – O que é

A síndrome de Plummer-Vinson é uma condição tradicionalmente associada à anemia ferropriva.

Pessoas que têm a síndrome, também conhecida como disfagia sideropênica e, no Reino Unido, como síndrome de Paterson-Brown-Kelly, apresentam dificuldade para engolir devido ao que chamamos de redes esofágicas.

Uma teia de esôfago é um desdobramento de parte do revestimento do esôfago, o tubo que transporta alimentos para o estômago. Esta conseqüência do tecido torna o esôfago mais estreito, geralmente causando problemas de deglutição.

Sintomas de deficiência de ferro, como cansaço e aparência pálida, também podem ocorrer, e a condição geralmente é tratada com suplementos de ferro.

O número de casos da síndrome de Plummer-Vinson diminuiu nos últimos tempos e o distúrbio tornou-se raro.

Acredita-se que isso se deva a melhorias na nutrição e nos cuidados médicos que ocorreram durante o século passado. Mulheres entre 40 e 80 anos de idade são mais freqüentemente afetadas pela doença, que se acredita estar associada a um risco aumentado de desenvolver câncer de garganta ou esôfago.

Um sintoma precoce da síndrome de Plummer-Vinson é ter dificuldade em engolir alimentos sólidos. O problema geralmente ocorre durante alguns anos e não está associado à dor. Se a condição progride, pode tornar-se difícil engolir alimentos ou líquidos mais macios. Às vezes asfixia é experiente.

Uma pessoa com síndrome de Plummer-Vinson é geralmente capaz de descrever exatamente o nível em que o bloqueio está ocorrendo, correspondendo à posição da trama esofágica, que é tipicamente encontrada no esôfago superior.

Problemas adicionais observados em pessoas com a síndrome de Plummer-Vinson são causados por deficiência de ferro.

Sinais de deficiência de ferro podem incluir pele pálida, unhas em forma de colher, pele dolorida e rachada nos cantos da boca e glossite, onde a língua é dolorida, lisa e inchada.

Se a deficiência de ferro for grave o suficiente para causar anemia, podem ocorrer sintomas de cansaço e falta de ar.

Para diagnosticar a síndrome de Plummer-Vinson, os exames de sangue são geralmente necessários para verificar os níveis de ferro.

Um tipo de raio X conhecido como andorinha de bário pode ser usado para revelar a forma do esôfago, ou o processo de deglutição pode ser visto ao vivo usando uma técnica conhecida como video fluoroscopia.

A síndrome de Plummer-Vinson pode ser tratada com comprimidos de ferro, uma vez que a reposição dos níveis séricos de ferro para níveis normais geralmente cura qualquer anemia e melhora a capacidade de deglutição.

Às vezes, uma trama esofágica terá progredido demais para responder aos suplementos de ferro; nesse caso, o esôfago estreitado pode ser ampliado com um instrumento especial de dilatação ou balão.

Síndrome de Plummer-Vinson ou Paterson-Kelly

Síndrome de Plummer-Vinson

A síndrome de Plummer-Vinson ou Paterson-Kelly apresenta-se como uma tríade clássica de disfagia, anemia por deficiência de ferro e tramas esofágicas.

Dados exatos sobre epidemiologia da síndrome não estão disponíveis; a síndrome é extremamente rara.

A maioria dos pacientes são mulheres brancas de meia-idade, na quarta a sétima década de vida, mas a síndrome também foi descrita em crianças e adolescentes.

A disfagia é geralmente indolor e intermitente ou progressiva ao longo dos anos, limitada a sólidos e às vezes associada à perda de peso.

Sintomas resultantes de anemia podem dominar o quadro clínico.

Características adicionais são glossite, queilite angular e coiloníquia. (fraqueza, palidez, fadiga, taquicardia)

O aumento do baço e da tireoide também pode ser observado. Um dos aspectos clínicos mais importantes da síndrome de Plummer-Vinson é a associação com cânceres do trato digestivo superior.

A etiopatogenia da síndrome de Plummer: o mais importante fator etiológico possível é a deficiência de ferro. Outros possíveis fatores incluem desnutrição, predisposição genética ou processos autoimunes.

A síndrome de Plummer-Vinson pode ser tratada eficazmente com suplementação de ferro e dilatação mecânica.

Em caso de obstrução significativa da luz do esôfago pela trama esofágica e disfagia persistente apesar da suplementação de ferro, a ruptura e a dilatação da trama são necessárias.

Como a síndrome de Plummer-Vinson está associada a um risco aumentado de carcinoma de células escamosas da faringe e do esôfago, os pacientes devem ser acompanhados de perto.

Síndrome de Plummer-Vinson – Causas

A causa da síndrome de Plummer-Vinson é desconhecida.

Fatores genéticos e falta de certos nutrientes (deficiências nutricionais) podem desempenhar um papel.

É uma doença rara que pode estar ligada a cânceres de esôfago e garganta. É mais comum em mulheres.

Síndrome de Plummer-Vinson – História

Síndrome de Plummer-Vinson

O epônimo da síndrome tem sido freqüentemente discutido.

O nome mais usado é a síndrome de Plummer-Vinson, em homenagem a Henry Stanley Plummer (1874-1936) e Porter Paisley Vinson (1890-1959), que eram médicos da equipe da Mayo Clinic.

Em 1912, Plummer relatou uma série de pacientes com anemia ferropriva de longa duração, disfagia e espasmo do esôfago superior sem estenose anatômica, descrita como histérica.

Em 1919, Vinson relatou outro caso de “angulação” do esôfago e atribuiu a primeira descrição dessa entidade ao relatório anterior de Plummer.

Alguns anos depois ele publicou uma série de pacientes com disfagia que foram tratados com sucesso com a passagem de bougies; a maioria dos pacientes eram mulheres.

Outro termo é a síndrome de Paterson-Kelly, em homenagem a Donald Ross Paterson (1863-1939) e Adam Brown-Kelly (1865-1941), ambos laringologistas britânicos, que publicaram suas descobertas independentemente em 1919.

Eles foram os primeiros a descrever as características clínicas características da síndrome.

Paterson deu a descrição mais completa, mas sem referência à anemia.

Ele também foi o primeiro a chamar a atenção para uma associação com o carcinoma pós-cricoide.

Brown-Kelly não apenas descreveu os sinais e sintomas da doença, mas também considerou anemia.

As manifestações clínicas clássicas desta síndrome foram descritas pela primeira vez – independentemente – pelos cirurgiões otorrinolaringologistas britânicos Adam Brown Kelly (1865–1941) e Donald Ross Paterson (1863–1939) em 1919. A descrição de Paterson foi a mais abrangente, embora ele não mencionasse o anemia.

A associação entre a síndrome e um carcinoma pós-cricóide foi identificada pela primeira vez por Paterson. Brown Kelly mencionou todas as características clássicas, incluindo a anemia.

Henry Stanley Plummer (1874–1936) e Porter Paisley Vinson (1890–1959) eram médicos da Mayo Clinic em Rochester, Minnesota. Vinson descreveu seu primeiro caso em 1919, com uma descrição mais completa da condição em uma série de casos em 1922, embora omitisse a menção de glossite. Em seu artigo de 1919, ele citou um artigo anterior de 1912 no qual Plummer relatou uma série de casos caracterizados por dilatação esofágica e disfagia. No entanto, não há evidências de que algum dos pacientes de Plummer tenha essa síndrome, nem que ele tenha publicado sobre ela.

O nome síndrome de Plummer-Vinson é, portanto, um exemplo clássico da lei de eponímia de Stigler.

Fonte: www.ncbi.nlm.nih.gov/medlineplus.gov/www.oxfordreference.com/www.wisegeek.org/stanfordmedicine25.stanford.edu/radiopaedia.org/www.cancer.gov/www.pathologyoutlines.com/www.elsevier.es