Síndrome de Budd-Chiari

Síndrome de Budd-Chiari – Definição

A síndrome de Budd-Chiari é um problema raro que resulta da coagulação do sangue nas veias que saem do fígado (veias hepáticas).

A alta pressão do sangue nessas veias leva a um fígado aumentado e a um acúmulo de líquido no abdômen, chamado ascite.

A síndrome de Budd-Chiari é uma condição rara que se segue à obstrução da veia hepática por um coágulo sanguíneo ou tumor. É caracterizada por ascite e cirrose do fígado.

O bloqueio pode ocorrer em qualquer lugar, desde as veias pequenas e grandes que transportam sangue do fígado (veias hepáticas) até a veia cava inferior.

A síndrome de Budd-Chiari recebeu o nome de George Budd, o médico inglês que descreveu os primeiros casos em 1845, e Hans Chiari, creditado por fornecer a primeira descrição de como isso afeta o corpo em 1899.

Os tratamentos para a síndrome de Budd-Chiari são projetados para dissolver coágulos sanguíneos e ajudar a melhorar o fluxo sanguíneo no fígado. Os tratamentos geralmente são terapia medicamentosa, procedimentos minimamente invasivos e cirurgia.

Síndrome de Budd-Chiari – O que é

A síndrome de Budd-Chiari é um distúrbio dos vasos sanguíneos que afeta as veias hepáticas do fígado. Ocorre quando uma ou mais veias ficam bloqueadas ou se estreitam significativamente, restringindo o fluxo sanguíneo de volta ao coração.

Como resultado, o sangue e o líquido retornam ao fígado e baço e causam inchaço, dor e eventual falência de órgãos.

O diagnóstico e o tratamento precoces na forma de medicamentos são importantes para prevenir complicações graves.

Alguns pacientes necessitam de cirurgia para reparar ou substituir fígados que sofreram grandes danos.

Muitos fatores diferentes podem contribuir para a oclusão venosa e o aparecimento da síndrome de Budd-Chiari.

Indivíduos que adquiriram condições ou distúrbios genéticos que causam coágulos sanguíneos correm maior risco.

Deficiência de proteína C ou S, contagem alta de glóbulos vermelhos, doença falciforme e lúpus são condições subjacentes comuns.

Lesões no fígado decorrentes de cirurgia, uso de medicamentos ou trauma físico também podem preceder a síndrome de Budd-Chiari.

Raramente, uma infecção grave ou tumor canceroso pode danificar as veias hepáticas e levar a obstruções.

Na maioria dos casos, os sintomas da síndrome de Budd-Chiari se desenvolvem lentamente ao longo de vários meses. Uma pessoa pode sentir fadiga e leves dores abdominais que pioram com o tempo. Ascite, ou acúmulo de líquido na cavidade abdominal, é uma complicação comum que causa dores e distensão. Muitas pessoas também apresentam inchaço nas extremidades inferiores, náusea e vômito.

O fígado se expande e fica irritado quando o sangue continua a voltar para o órgão. Com o tempo, irritação e inflamação podem causar cicatrizes permanentes nos tecidos e comprometer o funcionamento normal do fígado.

É possível que uma pessoa desenvolva icterícia, dor abdominal intensa e fadiga extrema à medida que os problemas hepáticos pioram.

Um médico pode suspeitar da síndrome de Budd-Chiari com base no histórico médico e nos sintomas de um paciente. Análises ao sangue, ultra-sonografias e radiografias especializadas são geralmente realizadas para confirmar a presença de uma oclusão da veia e avaliar a gravidade dos danos nos órgãos. Se o fígado estiver funcionando mal, uma biópsia pode ser agendada para verificar se há cicatrizes.

O tratamento depende do tipo e gravidade dos sintomas.

Se a síndrome de Budd-Chiari for detectada precocemente, um paciente pode simplesmente precisar tomar medicamentos anti-coagulação e agendar exames periódicos de saúde.

Complicações em estágio posterior podem exigir drenagem de fluidos do abdômen e cirurgia para expandir ou contornar uma veia danificada.

O transplante de fígado é necessário apenas quando o órgão está comprometido de forma permanente e grave.

A maioria dos pacientes que recebe tratamento imediato e segue as instruções de seus médicos sobre escolhas de estilo de vida e uso de medicamentos é capaz de recuperar totalmente.

Síndrome de Budd-Chiari – Descrição

O fígado, o maior órgão interno do corpo humano, é responsável por muitos processos fisiológicos vitais. O fluxo sanguíneo através do fígado nutre o fígado, transporta substâncias que o fígado processará e transporta as substâncias produzidas pelo fígado. Quando o sangue não pode fluir livremente do fígado, a pressão sanguínea aumenta nas veias do fígado, levando a coágulos sanguíneos dentro do fígado. Além disso, parte do plasma sanguíneo pode vazar pelas paredes das veias e acumular-se no abdome (ascite).

Síndrome de Budd-Chiari – Causas e Sintomas

Os principais sintomas incluem dor na parte superior direita do abdome e acúmulo de líquido no abdome. Nos Estados Unidos, as doenças do sangue são as causas mais comuns.

Entre esses distúrbios estão a policitemia vera (um aumento no número de glóbulos vermelhos) e a anemia falciforme. Em partes do mundo onde o câncer de fígado é comum, uma forma de câncer de fígado é a causa mais frequente.

Outras causas às vezes incluem:

Certas infecções
Uso de anticoncepcionais orais
Mudanças corporais na gravidez e no período pós-parto
Flebite (inflamação de uma veia)
Lesão no abdômen
Teias membranosas (especialmente na Ásia)

Os sintomas da síndrome de Budd-Chiari incluem:

Dor na parte superior do abdômen.
Ascite (inchaço no abdômen causado pelo excesso de líquido).
Icterícia (pele, parte branca dos olhos e membranas mucosas ficam amarelas).
Fígado aumentado e sensível.
Sangramento no esôfago.
Edema (inchaço) nas pernas.
Insuficiência hepática.
Encefalopatia hepática (funcionamento cerebral reduzido causado por doença hepática).
Vômito.
Baço aumentado.
Fadiga (cansaço extremo).

Síndrome de Budd-Chiari – Diagnóstico

O diagnóstico da síndrome de Budd-Chiari pode ser feito por um internista (especialista em doenças dos órgãos internos), um gastroenterologista (especialista em doenças do aparelho digestivo) ou um cirurgião geral. No exame físico, o médico notará que o fígado é maior que o normal. Muitas vezes, uma ultrassonografia do fígado mostra anormalidades no tamanho do fígado, um padrão anormal das veias do fígado e outras anormalidades. Uma tomografia computadorizada geralmente mostra anormalidades semelhantes.

Uma vez que essas anormalidades são confirmadas, o teste chave é chamado de cateterismo da veia hepática. Neste teste, um tubo estreito é serpenteado pelo corpo até atingir as veias hepáticas.

Um instrumento na ponta do cateter pode medir a pressão dentro de cada segmento da veia hepática.

Em alguns casos, uma pequena quantidade de material radioativo é injetada em um paciente e, então, um padrão anormal de radioatividade no fígado pode ser revelado. Em outros casos, uma biópsia hepática permite ao médico examinar as células do próprio fígado. As células danificadas pela síndrome de Budd-Chiari têm uma aparência característica facilmente identificável por um médico.

Síndrome de Budd-Chiari – Tratamento

Síndrome de Budd-Chiari

Os tratamentos para a síndrome de Budd-Chiari são projetados para dissolver coágulos sanguíneos e ajudar a melhorar o fluxo sanguíneo no fígado.

Os tratamentos geralmente são terapia medicamentosa, procedimentos não cirúrgicos e cirurgia:

Terapia medicamentosa: Seu médico irá prescrever medicamentos para dissolver os coágulos sanguíneos. Além disso, o medicamento anticoagulante varfarina (Coumadin®) é frequentemente prescrito para prevenir futuros coágulos.
Procedimentos: Existem dois procedimentos não cirúrgicos usados no tratamento da síndrome de Budd-Chiari: shunt portossistêmico intra-hepático transjugular e angioplastia transluminal percutânea:
A derivação portossistêmica intra-hepática transjugular é um procedimento radiológico no qual um stent (um dispositivo tubular) é colocado no meio do fígado para redirecionar o fluxo sanguíneo. Durante o procedimento, um radiologista faz um túnel pelo fígado com uma agulha, conectando a veia porta (a veia que leva o sangue dos órgãos digestivos ao fígado) a uma das veias hepáticas (as três veias que levam o sangue do fígado ). Um stent de metal (um pequeno tubo oco) é colocado neste túnel para manter a via aberta. O procedimento TIPS redireciona o fluxo sanguíneo no fígado e reduz a pressão em todas as veias anormais, incluindo o intestino e o fígado.
No procedimento de angioplastia transluminal percutânea, o médico insere um cateter (um tubo fino e oco com um balão na ponta) através da pele e em um vaso sanguíneo. O cateter é guiado para a área onde o coágulo está localizado. Quando o cateter atinge o coágulo, o balão é inflado para alargar a veia. Um stent pode ser colocado no local para manter a veia aberta.
Cirurgia: Se você tem insuficiência hepática (o fígado não funciona mais adequadamente), um transplante de fígado é o tratamento usual.

Síndrome de Budd-Chiari – Prevenção

A melhor abordagem para a prevenção é controlar cuidadosamente os distúrbios sanguíneos que podem levar à síndrome de Budd-Chiari.

Síndrome de Budd-Chiari – Resumo

Síndrome de Budd-Chiari

A síndrome de Budd-Chiari é uma condição na qual as veias hepáticas (veias que drenam o fígado) são bloqueadas ou estreitadas por um coágulo (massa de células sanguíneas).

Esse bloqueio faz com que o sangue volte para o fígado e, como resultado, o fígado cresce. O baço (um órgão localizado na parte superior esquerda do abdome que ajuda a combater infecções ao filtrar o sangue) também pode crescer.

A síndrome de Budd-Chiari é uma hepatopatia congestiva causada pelo bloqueio das veias hepáticas.

Esta síndrome ocorre em 1/100 000 na população em geral. O estado hipercoagulável pode ser identificado em 75% dos pacientes; mais de um fator etiológico pode desempenhar um papel em 25% dos pacientes.

As doenças mieloproliferativas primárias são a principal causa da doença.

Duas das veias hepáticas devem ser bloqueadas para doenças clinicamente evidentes.

A congestão hepática e os danos hipóxicos dos hepatócitos resultam em fibrose predominantemente centrolobular.

A ultrassonografia com Doppler do fígado deve ser o procedimento diagnóstico inicial. A venografia hepática é o procedimento de referência, se necessário.

Além disso, a biópsia hepática pode ser útil para o diagnóstico diferencial.

O prognóstico da forma crônica é aceitável em comparação com outras doenças hepáticas crônicas.

Fonte: www.ncbi.nlm.nih.gov/rarediseases.org/www.gale.com/www.wisegeek.org/www.msdmanuals.com/www.britishlivertrust.org.uk/www.nejm.org/my.clevelandclinic.org/www.cancertherapyadvisor.com