Policitemia Vera

Policitemia Vera – Definição

A policitemia vera é uma doença crônica rara do sangue marcada por um aumento anormal de três tipos de células sanguíneas produzidas pela medula óssea: glóbulos vermelhos (hemácias), glóbulos brancos (leucócitos) e plaquetas.

A Policitemia Vera é chamada de distúrbio mieloproliferativo, o que significa que a medula óssea está produzindo muitas células muito rapidamente.

A maioria dos sintomas da Policitemia Vera está relacionada ao aumento do volume de sangue do paciente e sua maior espessura (alta viscosidade). Às vezes, a Policitemia Vera evolui para um distúrbio mieloproliferativo diferente ou para leucemia aguda.

Policitemia Vera é uma doença da medula óssea que leva a um aumento anormal no número de células sanguíneas. Os glóbulos vermelhos são principalmente afetados.

A policitemia vera é um tipo de leucemia crônica (câncer no sangue) que faz com que a medula óssea produza muitos glóbulos vermelhos. Ele progride muito lentamente e muitas vezes não é diagnosticado antes dos 60 anos de idade. A maioria das pessoas controla bem os sintomas por muitos anos. O maior risco de muitos glóbulos vermelhos são os coágulos sanguíneos.

Policitemia Vera – O que é

A policitemia vera é uma desordem rara do sangue causada pela superprodução de células sanguíneas na medula óssea. Os glóbulos vermelhos são mais visivelmente superproduzidos, mas os glóbulos brancos e as plaquetas também geralmente estão em excesso com essa condição.

Como resultado do excesso de glóbulos vermelhos, o sangue torna-se mais espesso. Isso pode causar problemas com o fluxo sanguíneo através de vasos sanguíneos menores, levando a uma variedade de sintomas.

Não é tipicamente fatal se for tratado.

Policitemia Vera

Eritema é classificada como uma doença mieloproliferativa, juntamente com outras três doenças que sobreproduzem células vermelhas, brancas ou plaquetas: trombocitemia essencial, leucemia mielóide crônica e mielofibrose idiopática.

A policitemia vera, como os outros nesta categoria, pode ser considerada um câncer de sangue. Ocorre em aproximadamente uma em cada 100.000 pessoas e não é discriminatório de idade, embora alguns estudos tenham sugerido que ela ocorre mais após os 60 anos de idade e é mais comum em homens do que em mulheres.

Uma vez que se desenvolve devagar, pode não haver sintomas presentes no início. Muitas vezes, a policitemia vera só é detectada quando um exame de sangue é feito. Se não for diagnosticado, podem ocorrer sintomas como dor de cabeça, tonturas e coceira, especialmente depois de tomar um banho quente.

Outros sintomas incluem fadiga, falta de ar, dificuldade respiratória e sensação inchada no abdômen esquerdo devido a um baço aumentado. Raramente, pode haver um formigamento, entorpecimento ou sensação de queimação nas mãos ou nos pés. Se não for tratado, o espessamento do sangue causado pela policitemia pode levar a coágulos, o que pode levar ao acidente vascular cerebral e seus sintomas associados.

Pode haver problemas associados adicionais com policitemia vera. A doença da úlcera péptica parece ser comum naqueles com a doença, embora ninguém tenha certeza do porquê.

A artrite goteira aparece em um quinto de todos os pacientes com policitemia vera. Outras questões causadas pela coagulação do sangue, como insuficiência cardíaca, também podem ocorrer.

O diagnóstico de policitemia vera é feito principalmente com base no trabalho de sangue e em quaisquer sintomas visíveis. O sangue é verificado quanto ao aumento das contagens de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. Também é verificada uma diminuição da taxa de sedimentação de eritrócitos, que é a taxa a que os glóbulos vermelhos coagulam.

Os pacientes também são verificados quanto ao aumento da hemoglobina ou hematócrito, a porcentagem de glóbulos vermelhos no sangue. Verificou-se também que mais de 90% das pessoas com policitemia vera possuem uma mutação do gene conhecido como JAK2, o que pode ser útil no diagnóstico de casos futuros quando o trabalho de sangue não mostra aumento de hemoglobina ou hematócrito.

Como a policitemia vera é considerada incurável, o tratamento consiste em controlar os sintomas. A dose baixa de aspirina é administrada para manter o sangue fraco e é freqüentemente usado na sangria, um processo que gradualmente diminui a quantidade de sangue. A quimioterapia pode ser administrada, mas pode levar a leucemia mielóica aguda, muitos médicos preferem não usar tratamento de quimioterapia.

Raramente, um transplante de medula óssea é realizado.

Enquanto os sintomas são geridos, muitas vezes não há risco de fatalidade.

Policitemia Vera – Câncer de Sangue

Policitemia Vera

Policitemia Vera é um câncer de sangue de crescimento lento em que sua medula óssea faz muitos glóbulos vermelhos. Essas células em excesso engrossam seu sangue, diminuindo seu fluxo.

Eles também causam complicações, como coágulos sanguíneos, o que pode levar a um ataque cardíaco ou acidente vascular cerebral.

A policitemia vera não é comum. Ela geralmente se desenvolve lentamente, e você pode tê-lo por anos sem saber. Muitas vezes, a condição é encontrada durante um exame de sangue feito por outro motivo.

Sem tratamento, a policitemia vera pode ser fatal. Mas cuidados médicos adequados podem ajudar a aliviar sinais, sintomas e complicações desta doença. Ao longo do tempo, em alguns casos, existe o risco de progredir para câncer de sangue mais grave, como a mielofibrose ou leucemia aguda.

Policitemia Vera – Distúrbio Progressivo

A policitemia vera é um distúrbio progressivo relativamente comum que se desenvolve ao longo de 10 a 20 anos.

A policitemia vera tem vários outros nomes, incluindo policitemia esplenomegálica, síndrome de Vaquez-Osler, eritremia e policitemia primária. Policitemia primária significa que o distúrbio não é causado ou desencadeado por outras doenças.

A policitemia vera afeta mais comumente adultos de meia-idade. Raramente é visto em crianças ou adultos jovens e não parece ocorrer em famílias. A relação macho/fêmea é de 2:1.

Os fatores de risco para policitemia vera incluem:

Raça caucasiana
Sexo masculino
Idade entre 40 e 60

Policitemia Vera – Aumento de Glóbulos Vermelhos

Policitemia Vera

A policitemia vera é uma condição caracterizada por um aumento do número de glóbulos vermelhos na corrente sanguínea.

Os indivíduos afetados também podem ter excesso de glóbulos brancos e células de coagulação do sangue chamadas plaquetas.

Essas células e plaquetas extras fazem com que o sangue fique mais espesso do que o normal. Como resultado, é mais provável que coágulos sanguíneos anormais se formem e bloqueiem o fluxo de sangue pelas artérias e veias.

Indivíduos com policitemia vera têm um risco aumentado de trombose venosa profunda (TVP), um tipo de coágulo sanguíneo que ocorre nas veias profundas dos braços ou pernas. Se uma trombose venosa profunda (TVP) viajar pela corrente sanguínea e se alojar nos pulmões, pode causar um coágulo com risco de vida conhecido como embolia pulmonar.

Os indivíduos afetados também têm um risco aumentado de ataque cardíaco e derrame causado por coágulos sanguíneos no coração e no cérebro.

Policitemia Vera – Sintomas

Muitas pessoas com policitemia vera não têm sinais ou sintomas.

Outros podem ter:

Comichão, especialmente após um banho ou banho quente
Dor de cabeça
Tontura
Hemorragias ou hematomas, geralmente menores
Fraqueza
Fadiga
Visão embaçada
Suor excessivo
Doloroso inchaço de uma articulação, muitas vezes o dedo grande
Falta de ar
Entorpecimento, formigamento, queimação ou fraqueza nas mãos, pés, braços ou pernas
Um sentimento de plenitude ou inchaço na parte superior do abdômen devido a um baço ampliado
Febre
Perda de peso inexplicada

Policitemia Vera – Causas

A causa da policitemia vera permanece incerta. Em geral, o aumento da massa de glóbulos vermelhos no sangue do paciente causa hemorragia e formação anormal de coágulos sanguíneos no sistema circulatório (trombose).

As razões para essas mudanças nos padrões de coagulação ainda não são totalmente compreendidas.

Policitemia Vera é um grupo de câncer de sangue conhecido como neoplasias mieloproliferativas. Ocorre quando uma mutação em um gene causa um problema com a produção de células sanguíneas. Normalmente, seu corpo regula o número de cada um dos três tipos de células sanguíneas que você tem – glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. Mas em policitemia vera, sua medula óssea faz muitas células sanguíneas.

A mutação que causa a policitemia vera é pensada para afetar um interruptor de proteína que diz que as células crescem. Especificamente, é uma mutação na proteína Janus quinase 2 (JAK2).

A maioria das pessoas com policitemia vera tem essa mutação. A causa da mutação não é conhecida, mas geralmente não é herdada.

Policitemia Vera – Tratamento

Embora não haja uma cura conhecida para a desordem, existem muitos tipos diferentes de tratamento de policitemia vera para ajudar a diminuir a contagem de células sanguíneas do paciente, diminuir a viscosidade do sangue e prevenir sangramentos ou coagulação. Uma das principais formas de tratamento é a sangria, também conhecida como flebotomia.

Certas drogas ou procedimentos podem ser usados para suprimir a produção de células sanguíneas na medula óssea.

Medicação também pode ser usada para diluir o sangue e evitar a coagulação. Os pacientes também podem receber anti-histamínicos ou tratamento de luz ultravioleta para aliviar a coceira associada à doença.

Reduzir a quantidade de sangue no corpo de um paciente é um dos tratamentos de policitemia vera mais utilizados. Para fazer isso, o sangue é retirado do corpo usando uma agulha em um procedimento conhecido como flebotomia. Isso ajuda a reduzir o volume total de sangue no corpo e reduz a viscosidade do sangue, permitindo que ele se mova mais facilmente através do corpo e funcione corretamente.

A supressão da capacidade da medula óssea para produzir excesso de glóbulos vermelhos também é freqüentemente parte do tratamento com policitemia vera. A radiação é usada em alguns casos, embora possa aumentar as chances de um paciente de desenvolver leucemia, de modo que normalmente não é um tratamento preferido.

A hidroxiureia de quimioterapia é freqüentemente usada para a supressão da medula. Outra opção é o interferão, uma droga que pode impulsionar o sistema imunológico do paciente, por isso combate a medula óssea que está sobreproduzindo células sanguíneas.

Os diluentes de sangue também podem ser parte do tratamento com policitemia vera, pois o espessamento do sangue resultante da superabundância de glóbulos vermelhos pode tornar os pacientes propensos ao desenvolvimento de coágulos. Um dos medicamentos mais comuns utilizados é a aspirina, porém nem todos os pacientes toleram bem e podem desenvolver hemorragias estomacais ou intestinais. A aspirina também pode ajudar com outros sintomas da policitemia vera, no entanto, como dor, comichão e sensações de queimação, por isso pode ser bastante útil para algumas pessoas.

Além de tentar reduzir o número de células sanguíneas que um paciente possui, o tratamento com policitemia vera também pode ser necessário para aliviar os sintomas secundários da doença.

Uma das questões mais comuns que afetam pessoas com policitemia vera é uma coceira grave, para a qual eles podem precisar tomar medicamentos como anti-histamínicos.

A terapia de luz ultravioleta também pode ser recomendada para ajudar a reduzir esse problema.

Policitemia Vera – Diagnóstico

Seu médico fará seu histórico médico e fará um exame físico. Seu médico também pode fazer exames de sangue. Esses testes verificarão o aumento do número de glóbulos vermelhos em seu corpo.

Eles também verificarão se há outras condições que possam causar uma contagem mais alta de glóbulos vermelhos.

Policitemia Vera – Prognóstico

O prognóstico da policitemia vera não tratada é ruim; 50% dos pacientes morrem dentro de 18 meses após o diagnóstico. A morte geralmente resulta de insuficiência cardíaca, leucemia ou hemorragia.

Os pacientes tratados para policitemia vera podem esperar viver entre 11 e 15 anos em média após o diagnóstico.

Fonte: www.gale.com/medlineplus.gov/www.wisegeek.org/www.mayoclinic.org/www.nhlbi.nih.gov/www.rarediseases.org/www.hopkinsmedicine.org/longerlife.org