Micose fungoide

O que é

A micose fungóide é um tipo de linfoma que afeta a pele em uma forma de câncer denominada linfoma cutâneo de células T (LCCT).

Nessa condição, os glóbulos brancos chamados linfócitos começam a atacar a pele; muitas vezes se manifesta primeiro como uma simples erupção vermelha.

Difícil de curar, um diagnóstico de micose fungoide geralmente resulta em cuidados paliativos e talvez anos de vida com a doença. O CTCL é um tipo raro de câncer que afeta entre 5 e 10 pessoas em cada milhão e não é hereditário ou infeccioso.

Em um corpo saudável, a medula óssea produz células- tronco sanguíneas imaturas que se desenvolvem em células-tronco mieloides ou células-tronco linfoides.

As células-tronco linfoides tornam-se linfoblastos antes de se especializarem em um dos tipos de linfócitos. Esses linfócitos produzem os anticorpos que o sistema imunológico requer para combater infecções.

Na micose fungoide, esses glóbulos brancos se tornam cancerosos e malignos.

Eles atacam a pele e o sangue que circula pelo corpo.

Existem vários estágios pelos quais a micose fungoide pode passar e qualquer um deles ou todos eles podem se manifestar.

A fase pré-micótica geralmente não é diagnosticada como micose fungoide, pois se manifesta como uma erupção cutânea escamosa em partes do corpo normalmente cobertas por roupas.

Na fase de remendo, a erupção torna-se manchas avermelhadas que podem se assemelhar ao eczema, enquanto a erupção se torna mais espessa e avermelhada na fase da placa.

No estágio do tumor, geralmente o último a se desenvolver, tumores se formam na pele. Esses tumores podem se tornar ulcerosos e as feridas podem se infectar.

Uma forma avançada de micose fungoide é conhecida como síndrome de Sezary, que afeta a pele em todo o corpo.

Quando um indivíduo é diagnosticado com micose fungoide, isso não significa que a condição irá progredir para a síndrome de Sezary.

As manchas vermelhas características dos diferentes estágios podem ser encontradas ao mesmo tempo e podem incluir os tumores ulcerosos.

O diagnóstico geralmente começa com uma visita ao dermatologista para um exame mais detalhado das manchas vermelhas que são geralmente os primeiros sinais de que há algo errado.

Embora seja fácil diagnosticar erroneamente a condição de eczema ou psoríase, os exames de sangue e a coleta de amostras de pele ou biópsias apontarão para o diagnóstico correto.

Uma vez diagnosticados, tratamentos tópicos como loções e cremes podem ser usados para aliviar o desconforto da coceira e vermelhidão, enquanto diferentes tipos de terapia de luz podem ser eficazes em retardar o crescimento das células cancerígenas.

Definição

Micose fungoide é uma forma rara de linfoma de células T da pele (cutânea); a doença é tipicamente lentamente progressiva e crônica.

Em indivíduos com micose fungoide, a pele torna-se infiltrada com placas e nódulos compostos de linfócitos.

Em casos avançados, podem ocorrer tumores ulcerados e infiltração de linfonodos por células doentes.

O distúrbio pode se espalhar para outras partes do corpo, incluindo o sistema gastrointestinal, fígado, baço ou cérebro.

Descrição

Micose fungoide é a forma mais comum de um tipo de câncer no sangue chamado linfoma cutâneo de células T.

Os linfomas cutâneos de células T ocorrem quando certos glóbulos brancos, chamados células T, se tornam cancerosos; Esses tipos de câncer afetam a pele, causando diferentes tipos de lesões cutâneas.

Embora a pele esteja envolvida, as próprias células da pele não são cancerígenas.

A micose fungoide geralmente ocorre em adultos com mais de 50 anos, embora crianças afetadas tenham sido identificadas.

A micose fungoide pode progredir lentamente por vários estágios, embora nem todas as pessoas com a doença progridam em todos os estágios.

Os indivíduos mais afetados inicialmente desenvolvem lesões cutâneas chamadas de manchas, que são áreas planas, escamosas, rosadas ou vermelhas na pele que podem coçar. As células T cancerosas, que causam a formação de manchas, são encontradas nessas lesões. As próprias células da pele não são cancerígenas; os problemas de pele resultam quando as células T cancerígenas se movem do sangue para a pele.

Os retalhos são mais comumente encontrados na parte inferior do abdômen, parte superior das coxas, nádegas e seios. Eles podem desaparecer e reaparecer ou permanecer estáveis ao longo do tempo.

Em alguns indivíduos afetados, os patches progridem para placas, o próximo estágio da micose fungoide.

As placas são lesões elevadas que geralmente são avermelhadas, arroxeadas ou acastanhadas e coçam. Placas geralmente ocorrem nas mesmas regiões do corpo como manchas.

Enquanto algumas placas surgem de manchas, outras se desenvolvem sozinhas, e uma pessoa afetada pode ter as duas manchas e placas simultaneamente. Assim como os patches, as células T cancerosas são encontradas nas placas. Placas podem permanecer estáveis ou podem evoluir para tumores. Nem todo mundo com placas ou placas desenvolve tumores.

Os tumores da micose fungoide, compostos por células T cancerígenas, são nódulos que são mais espessos e mais profundos que as placas. Eles podem surgir de manchas ou placas ou ocorrem por conta própria.

Micose fungoide foi assim chamado porque os tumores podem se assemelhar a cogumelos, um tipo de fungo. Locais comuns para o desenvolvimento do tumor incluem a parte superior das coxas e virilha, seios, axilas e a dobra do cotovelo. Feridas abertas podem se desenvolver nos tumores, freqüentemente levando à infecção.

Embora raras, as células T cancerígenas podem se espalhar para outros órgãos, incluindo os gânglios linfáticos, o baço, o fígado e os pulmões.

A disseminação para outros órgãos pode ocorrer em qualquer estágio da micose fungoide, mas é mais comum no estágio do tumor.

Além disso, os indivíduos afetados têm um risco aumentado de desenvolver um outro linfoma ou outro tipo de câncer.

Sinais e Sintomas

FASE I: O primeiro sinal de micose fungoide é geralmente prurido generalizado (prurido) e dor na área afetada da pele. Insônia (insônia) também pode ocorrer. Manchas vermelhas (eritematosas) espalhadas sobre a pele do tronco e as extremidades aparecem. Essas lesões podem se assemelhar a outras doenças da pele, como psoríase, parapsoríase, líquen plano ou eczema.

ESTÁGIO II: O segundo estágio é chamado de placa ou “estágio de infiltração”. Placas circulares ou ovais vermelhas azuladas se desenvolvem nas áreas afetadas. As nádegas podem ser a primeira área a ser afetada. Inicialmente, estas placas são tipicamente pequenas e elevadas. As placas podem aumentar lentamente e correr juntas (coalescem), cobrindo aproximadamente 10% do corpo. Neste ponto, as lesões podem assemelhar-se a uma doença de pele conhecida como dermatite esfoliativa.

Outra condição dos linfonodos também pode se desenvolver conhecida como reticulose lipomelanótica.

Esta condição é caracterizada pelo desenvolvimento anormal de certas células chamadas macrófagos e a presença de tecido adiposo colorido escuro. Além disso, a inflamação dos gânglios linfáticos (linfadenite) também pode se desenvolver.

ESTÁGIO III: O terceiro estágio da doença é o estágio do fungoide ou do tumor. Aparecem tumores que lembram cogumelos; eles podem parecer arredondados ou lobulados. Estas lesões ulceradas são tipicamente de 1 a 15 cm (1/2 a 6 polegadas) de diâmetro e de cor azulada ou avermelhada. As camadas da pele podem tornar-se espessas e as bandas atípicas de células linfóides podem infiltrar-se na camada superior da pele.

Essas células também podem se infiltrar nos espaços livres nas camadas inferiores da pele, causando a morte das células da pele (necrose).

FASE IV: Durante esta fase, o distúrbio pode se espalhar por todo o corpo. Os sintomas podem incluir uma sensação geral de mal estar e fraqueza, temperaturas elevadas, perda de peso e anemia.

Pode haver envolvimento gastrointestinal com ou sem ulceração dos intestinos. O fígado e o baço também podem ficar aumentados. Além disso, pode ocorrer tosse e dificuldade para engolir (disfagia). Em alguns casos, o músculo cardíaco também pode ser afetado. Se o cérebro estiver envolvido, pode ocorrer dor ocular e perda de visão clara.

Causas

A causa exata da micose fungoide não é conhecida.

A causa da micose fungoide é desconhecida. Os indivíduos mais afetados apresentam uma ou mais anormalidades cromossômicas, como a perda ou ganho de material genético.

Essas anormalidades ocorrem durante a vida de uma pessoa e são encontradas apenas no DNA das células cancerígenas. Anormalidades foram encontradas na maioria dos cromossomos, mas algumas regiões são mais comumente afetadas do que outras. Pessoas com essa condição tendem a ter adições de DNA em regiões dos cromossomos 7 e 17 ou perda de DNA das regiões dos cromossomos 9 e 10.

Não está claro se essas alterações genéticas desempenham um papel na micose fungoide, embora a tendência para adquirir anormalidades cromossômicas (instabilidade cromossômica) é uma característica de muitos tipos de câncer. Pode levar a mudanças genéticas que permitem que as células cresçam e se dividam de maneira incontrolável.

Outra pesquisa sugere que certas variantes dos genes HLA de classe II estão associadas à micose fungoide.

Os genes HLA ajudam o sistema imunológico a distinguir as proteínas do próprio corpo das proteínas produzidas por invasores estrangeiros (como vírus e bactérias). Cada gene HLA tem muitas variações normais diferentes, permitindo que o sistema imunológico de cada pessoa reaja a uma ampla gama de proteínas estranhas. As variantes específicas são herdadas por famílias.

Certas variações dos genes HLA podem afetar o risco de desenvolver micose fungoide ou podem afetar a progressão do distúrbio.

É possível que outros fatores, como a exposição ambiental ou certas infecções bacterianas ou virais, estejam envolvidos no desenvolvimento da micose fungoide.

No entanto, a influência de fatores genéticos e ambientais no desenvolvimento desse transtorno complexo ainda não está clara.

Fonte: rarediseases.org/ghr.nlm.nih.gov/www.bad.org.uk/www.wisegeek.org/www.clfoundation.org/www.cancer.gov/www.e-ijd.org