Lúpus Neonatal

Lúpus Neonatal – Definição

O lúpus neonatal é uma doença autoimune na qual a transferência passiva de autoanticorpos da mãe para o feto resulta em doença fetal e neonatal. As principais manifestações são os achados cardíacos e cutâneos

As síndromes do lúpus neonatal são causadas por anticorpos maternos direcionados a proteínas exibidas em bolhas apoptóticas.

As mães frequentemente são saudáveis e desconhecem seu status de autoanticorpos.

As manifestações em bebês incluem erupções cutâneas, citopenias, doença hepatobiliar, bloqueio cardíaco e, raramente, cardiomiopatias.

A disfunção cerebral, a ventriculomegalia e a vasculopatia lenticuloestria são manifestações descritas recentemente.

Condrodisplasia punctata rizomélica, pneumonite, nefrite e falência de múltiplos órgãos são raros. Anticorpos antitireoidianos e antifosfolípides coexistentes podem complicar a apresentação.

Os sintomas geralmente desaparecem com a depuração de anticorpos maternos da circulação neonatal, exceto nos casos em que a doença é extensa ou envolve tecidos vulneráveis.

O diagnóstico precoce, o monitoramento cuidadoso e a intervenção apropriada com o tratamento imunossupressor podem subverter a doença que ameaça o órgão em casos selecionados.

Lúpus Neonatal – O que é

O lúpus neonatal é um distúrbio auto-imune que se apresenta ao nascimento ou nos primeiros meses de vida do bebê.

É diferente do lúpus eritematoso sistêmico ou do lúpus eritematoso discóide, formas da doença que comumente afetam os adultos e que não desaparecem.

Uma erupção cutânea é o sinal mais comum de lúpus neonatal, embora a condição também possa causar problemas no fígado e no coração.

Quando uma mãe está grávida de seu bebê, ela pode passar certos anticorpos, anti-Ro, ou anti-SSA, através da placenta para o feto em desenvolvimento.

Esses anticorpos são a causa do lúpus neonatal. A mãe não precisa ter nenhuma forma de lúpus para transmitir anticorpos ao feto, embora cerca de um terço das mulheres que têm lúpus eritematoso sistêmico tenham anticorpos anti-Ro ou anti-SSA.

A condição é extremamente rara.

Nem toda mãe passa anticorpos para o bebê e menos de dez por cento dos bebês que recebem os anticorpos desenvolvem o distúrbio.

Cerca de três por cento das mulheres com lúpus sistêmico terão bebês que desenvolvem a forma neonatal da doença.

Se um bebê desenvolve lúpus neonatal, é mais provável que futuros irmãos também desenvolvam a doença.

Uma erupção cutânea vermelha é o sintoma mais visível do lúpus neonatal.

Na maioria dos casos, a erupção aparece quando o bebê nasce.

Alternativamente, a erupção pode aparecer depois de algumas semanas em cerca de um quarto dos casos de lúpus.

A exposição ao sol pode piorar a erupção cutânea. Geralmente desaparece dentro de alguns meses, quando o corpo da criança se liberta dos anticorpos.

Ter lúpus neonatal não aumenta as chances de uma pessoa desenvolver lúpus eritematoso à medida que envelhece.

Lupus neonatal pode causar outros problemas além de erupções cutâneas.

Algumas crianças desenvolvem danos ao fígado enquanto outras podem desenvolver trombocitopenia. Se uma pessoa tem trombocitopenia, seu corpo não produz plaquetas suficientes, o que ajuda o coágulo sanguíneo.

Bebês com trombocitopenia podem se machucar facilmente. Como a erupção cutânea, os problemas do fígado e os problemas do sangue geralmente desaparecem em poucos meses.

Uma criança com lúpus neonatal também está em risco de desenvolver um bloqueio cardíaco congênito. Ao contrário de outros sintomas, os problemas cardíacos causados pelo distúrbio não desaparecem sozinhos quando os anticorpos deixam o sistema do bebê.

O bloqueio cardíaco altera o ritmo do batimento cardíaco de um bebê e precisa ser tratado por um médico. Em alguns casos, o bebê pode precisar de um marca-passo para consertar o bloqueio. Felizmente, os problemas cardíacos causados pelo lúpus são ainda mais raros do que a própria condição.

Lúpus Neonatal – Sinais e Sintomas

Lúpus Neonatal

 

O sintoma mais comum associado ao lúpus neonatal é uma erupção cutânea que consiste em lesões cutâneas avermelhadas e descamativas e se assemelha à erupção associada ao lúpus eritematoso sistêmico.

A erupção é temporária (transitória), geralmente se desenvolvendo durante as primeiras semanas de vida e desaparecendo em algum momento durante os próximos meses. Em casos raros, as lesões cutâneas podem persistir na infância. O rosto, couro cabeludo, tronco, braços e pernas são as partes do corpo mais afetadas.

Alguns lactentes afetados também podem exibir uma sensibilidade anormal à luz solar (fotossensibilidade), que pode desencadear inicialmente o desenvolvimento da erupção cutânea.

Embora muitas crianças desenvolvam sintomas de pele no nascimento ou algumas semanas de nascimento, às vezes a erupção cutânea pode não se desenvolver até 2-5 meses depois.

A complicação mais grave do lúpus neonatal é uma condição cardíaca conhecida como bloqueio cardíaco congênito. A ocorrência de bloqueio cardíaco congênito em lactentes com lúpus neonatal é rara, mas quando ocorre geralmente é uma condição permanente e pode potencialmente ameaçar a vida. O bloqueio cardíaco congênito é caracterizado por uma interferência na transferência de impulsos nervosos (condução) que controlam a atividade dos músculos do coração.

A gravidade dessas anormalidades de condução pode variar entre os bebês afetados.

O coração normal tem quatro câmaras.

As duas câmaras superiores, conhecidas como átrios, são separadas umas das outras por uma partição fibrosa conhecida como septo atrial.

As duas câmaras inferiores são conhecidas como ventrículos e são separadas umas das outras pelo septo ventricular. As válvulas conectam os átrios (esquerdo e direito) aos seus respectivos ventrículos.

Na forma leve de bloqueio cardíaco, as duas câmaras superiores do coração (átrios) batem normalmente, mas as contrações das duas câmaras inferiores (ventrículos) ficam um pouco para trás. Nas formas mais graves, apenas metade a um quarto dos batimentos atriais são conduzidos para os ventrículos. No bloqueio cardíaco completo, os átrios e os ventrículos batem separadamente. Em alguns casos, o bloqueio cardíaco pode levar a blecautes (síncope), falta de ar e/ou batimentos cardíacos irregulares (arritmias). No lúpus neonatal, o bloqueio cardíaco completo geralmente se desenvolve.

Alguns lactentes também podem desenvolver doença do músculo cardíaco (cardiomiopatia), que pode ocorrer em associação com o espessamento dentro do revestimento muscular das câmaras cardíacas devido a um aumento na quantidade de tecido conjuntivo de suporte e fibras elásticas (fibroelastose endocárdica).

Menos frequentemente, foram relatadas anormalidades cardíacas adicionais, incluindo inflamação do miocárdio, que é a camada média da parede do coração, uma condição conhecida como miocardite.

Em casos graves, complicações potencialmente fatais, como insuficiência cardíaca ou parada cardíaca súbita, podem se desenvolver.

Os lactentes com lúpus neonatal também podem ter um baixo número de glóbulos vermelhos (plaquetas) que auxiliam nas funções de coagulação sanguínea (trombocitopenia), baixos níveis de outras hemácias circulantes (anemia), baixos níveis de certos glóbulos brancos (neutropenia), e ba anormalmente grande (esplenomegalia), um fado anormalmente grande (hepatomegalia) e uma forma de doen hepica (hepatica) conhecida como hepatite colestica. A hepatite colestática é uma condição rara caracterizada por parada ou redução do fluxo de bílis do fígado (colestase), inflamação do fígado (hepatite) e amarelamento da pele, membranas mucosas e do branco dos olhos (icterícia). Felizmente, algo mais do que a elevação transitória das enzimas hepáticas sem sintomas associados é a mais comum das anormalidades hepáticas. Mais uma vez, a maioria dessas anormalidades se resolve dentro dos primeiros seis meses de vida do bebê afetado.

Embora raros, alguns lactentes com lúpus neonatal podem ter uma cabeça anormalmente grande (macrocefalia).

Macrocefalia é definida como uma condição na qual a circunferência da cabeça é maior do que seria esperado com base na idade e no gênero de uma criança.

Alguns desses bebês e crianças também podem desenvolver hidrocefalia, uma condição caracterizada pelo acúmulo excessivo de líquido cefalorraquidiano no crânio que pode causar pressão nos tecidos do cérebro.

Lúpus Neonatal – Diagnóstico

Lúpus Neonatal

Se você tiver condições ou resultados de testes que coloquem seu bebê em maior risco, seu médico poderá observar você e seu bebê de perto quanto a complicações. Em particular, seu médico pode recomendar ecocardiogramas fetais regulares para monitorar a atividade cardíaca de seu bebê e detectar bloqueios cardíacos.

Caso contrário, seu médico pode diagnosticar seu bebê após observar as lesões (erupção cutânea) ou outros sinais clínicos no nascimento. Seu médico também pode testar seu sangue para os anticorpos Ro/La.

Lúpus Neonatal – Tratamento

O tratamento para o lúpus neonatal depende de como a condição está afetando o bebê.

Bebês com lesões de pele só podem ser monitorados. Novamente, as erupções cutâneas geralmente desaparecem dentro de 6 meses sem nenhum tratamento e geralmente não levam a cicatrizes de longo prazo.

Quando as lesões cutâneas desaparecem, é um sinal de que seus anticorpos limparam o sistema do bebê. Enquanto isso, os especialistas sugerem proteger a pele do bebê da luz solar.

Da mesma forma, outras complicações, como as que afetam o fígado ou o sangue, podem desaparecer sem tratamento em cerca de 4 a 6 meses.

Alguns bebês (muito raramente) podem desenvolver preocupações mais complicadas, como:

Hepatite colestática
Insuficiência hepática
Trombocitopenia grave

Nesse caso, seu filho pode precisar de tratamentos adicionais e monitoramento direcionado para sua condição específica.

Bebês com bloqueios cardíacos devem ser monitorados de perto para observar qualquer progressão do bloqueio. Se necessário, alguns bebês (57 a 66 por cento daqueles com bloqueios cardíacos) podem precisar de marcapassos para ajudar a restaurar o ritmo cardíaco típico.

Lúpus Neonatal – Resumo

Lúpus Neonatal

O lúpus neonatal é uma desordem autoimune adquirida rara que está presente ao nascimento (congênita).

Os bebês afetados freqüentemente desenvolvem uma erupção vermelha característica ou erupção cutânea.

A complicação potencial mais significativa é uma condição cardíaca conhecida como bloqueio cardíaco congênito.

O bloqueio cardíaco congênito não se resolve nos primeiros meses de vida e os lactentes podem, em última instância, necessitar de marca-passo. Alguns bebês desenvolvem apenas sintomas de pele, alguns bebês desenvolvem apenas sintomas cardíacos e, com menos frequência, alguns bebês desenvolvem ambos.

Achados menos comuns incluem doença hepática, anormalmente grande circunferência da cabeça (macrocefalia) e/ou baixo número de plaquetas circulantes que auxiliam nas funções de coagulação sanguínea (trombocitopenia), glóbulos brancos que ajudam a combater infecções (neutropenia) e glóbulos vermelhos que ajudam a fornecer oxigênio ao corpo (anemia).

O lúpus neonatal resulta de autoanticorpos específicos que viajam de uma mulher grávida para um feto em desenvolvimento.

Esses autoanticorpos danificam tecido fetal específico por meio de um processo que não é totalmente compreendido.

O lúpus neonatal não é a forma infantil do lúpus (lúpus eritematoso sistêmico). O nome foi dado a este distúrbio porque a erupção cutânea se assemelha à associada com o lúpus.

O lactente ou criança afetada não tem lúpus eritematoso sistêmico e muitas vezes a mãe também não.

O lúpus neonatal é um distúrbio distinto e separado.

Lúpus Eritematoso Neonatal

O lúpus eritematoso neonatal refere-se a um espectro clínico de anormalidades cutâneas, cardíacas e sistêmicas observadas em recém-nascidos cujas mães possuem autoanticorpos contra Ro/SSA e La/SSB.

A condição é rara e geralmente benigna e autolimitada, mas às vezes pode estar associada a sequelas graves.

Em mães com anticorpos anti-Ro/SSA e/ou anti-La/SSB e crianças com bloqueio cardíaco congênito, o risco de recorrência na descendência subseqüente é de 17 a 25%. Portanto, o monitoramento cuidadoso de gestações subsequentes com ultrassonografia seriada e ecocardiografia é essencial.

Fonte: www.ncbi.nlm.nih.gov/www.wisegeek.org/www.uptodate.com/rarediseases.org/resources.lupus.org/www.healthline.com/neoreviews.aappublications.org/www.springernature.com/plasticsurgerykey.com