Hiperinsulinismo

Hiperinsulinismo – Definição

Hiperinsulinismo é a secreção excessiva do hormônio insulina, pelas células das ilhotas do pâncreas, resultando em hipoglicemia.

Hiperinsulinismo – O que é

O hiperinsulinismo é uma doença caracterizada pela secreção inapropriada de insulina. A insulina é um hormônio secretado por um tipo especializado de células no pâncreas chamadas células beta. O papel da insulina é reduzir a quantidade de açúcar na corrente sanguínea e é o que fica defeituoso em crianças com diabetes tipo 1. Crianças com hiperinsulinismo têm episódios graves e frequentes de baixo nível de açúcar no sangue (hipoglicemia).

Um suprimento adequado de açúcar para o cérebro é essencial para o funcionamento e desenvolvimento do cérebro, particularmente em bebês e crianças. Portanto, crianças com hiperinsulinismo podem sofrer danos cerebrais permanentes e atraso no desenvolvimento se o diagnóstico e o tratamento não ocorrerem cedo o suficiente na vida da criança.

A condição também é conhecida como hipoglicemia hiperinsulinêmica persistente da infância (PHHI) ou hiperinsulinismo congênito (CHI).

Hiperinsulinismo  é o aumento da produção de insulina no sangue. A insulina serve para enviar as nossas células a glicose produzida pelos açucares, carboidratos e pelo corpo.

Essa glicose será transformada em energia para o nosso corpo.

O hiperinsulinismo pode ser causado por vários fatores.

Um deles é a resistência a insulina.

Aquelas pessoas que tem resistência a insulina por origem genética faz com que a células criem um tipo de resistência a glicose que a insulina esta enviando pra ela.

O corpo entende como se aquela insulina fosse insuficiente e o pâncreas produz mais insulina dando assim excesso de insulina.

Quando a pessoa engorda demais, as células criam um tipo de barreira de gordura em volta delas, que faz com que essa glicose não penetre, enviando o mesmo estimulo para o corpo que descrevi ai em cima.

Os médicos então sugerem para não comermos nada com açúcar, evitarmos carboidratos e fazermos exercícios físicos. Porque quanto mais açúcar e carboidratos no corpo, mais glicose para ser passada para célula, mais insulina para ser produzida, mais excesso de insulina no sangue. A glicose que não penetra na célula, vai para o sangue em forma de gordura. Por isso a obesidade central.

Com o passar do tempo, o pâncreas vai se desgastando por excesso de trabalho, podendo então ocasionar uma diabetes onde o pâncreas não produzirá mais insulina e a pessoa terá que injetar insulina pro resto da vida. [Entende a gravidade do caso. Muitos endócrinos não se preocupam com isso.]

Bom, o exercício físico aumenta a sensibilidade das células ao efeito da insulina, além de queimar calorias, diminuir o peso e a gordura no sangue.

Existe também síndrome metabólica, não sei se esta certo como vou explicar, mas foi a conclusão que cheguei.

Na síndrome metabólica, a insulina produzida pelo pâncreas é fraca, portanto não faz o trabalho direito. Então tenta produzir quantidade de insulina que seja suficiente para o corpo consumir a glicose, entrando no caso que disse ai em cima, excesso de insulina, esforço do pâncreas, etc.

O terceiro e último caso é quando se produz insulina demais por uma disfunção do próprio pâncreas.

Essa disfunção também tem vários fatores, pode ser nas células que produzem a insulina, pode ser um câncer chamado insulinoma [ não quero assustar ninguém com este ultimo, por que é doença raríssima].

A questão é que o Hipersinulinemismo, nunca foi levado muito a serio pelos endócrinos, e muitas pessoas são diabéticas hoje por portarem esta doença e não saberem.

Hiperinsulinismo – Causas

Hiperinsulinismo

O hiperinsulinismo é uma doença congênita (presente no nascimento), embora a baixa glicose possa não se manifestar até a primeira infância, quando as mamadas dos bebês são espaçadas.

A doença ocorre devido a mutações (alteração no código genético) em um dos vários genes envolvidos no controle da secreção de insulina pelas células beta pancreáticas.

Cada um desses genes normalmente desempenha um papel importante na produção de insulina quando o açúcar no sangue está alto e na redução da produção de insulina quando o açúcar no sangue está normal ou baixo.

Essas mutações ocorrem espontaneamente (não transmitidas pelos pais) ou são herdadas (transmitidas por um ou ambos os pais).

Hiperinsulinismo – Sintomas e Tipos

Dependendo do grau de envolvimento do pâncreas, a doença apresenta várias formas:

Doença Difusa: Todas as células beta do pâncreas são afetadas.

Doença focal: apenas algumas células beta são afetadas, geralmente na forma de um pequeno tumor não canceroso em uma área localizada do pâncreas.

Doença transitória: o baixo nível de açúcar no sangue desaparece com a idade. Este formulário pode durar algumas semanas ou até vários meses. Está associada à prematuridade, diabetes materno durante a gravidez (especialmente se não for controlada), doenças cardíacas e infecções graves na gestante.

Os sintomas de hiperinsulinismo geralmente se relacionam com baixo nível de açúcar no sangue e incluem:

Em bebês

Má alimentação
Palidez (falta de cor da pele facial)
Cianose em bebês (coloração azulada do rosto, geralmente ao redor da boca)
Cianose (tornando-se escuro ou azul)
Respirando rápido
Tremendo
Convulsões
Coma
Raramente morte

Em crianças maiores:

Fome
Tremendo
Suando
Estado mental alterado ou comportamento anormal em crianças (agressividade repentina ou confusão ou perda de consciência)
Convulsões
Coma
Raramente morte

Hiperinsulinismo – Diagnóstico e Testes

Hiperinsulinismo

O diagnóstico de qualquer forma de hiperinsulinismo baseia-se na demonstração de secreção inapropriada de insulina. Geralmente, o teste requer uma internação hospitalar, independentemente da idade, para avaliar com precisão a secreção de insulina da criança e o controle do açúcar no sangue. Isso envolve uma série de medições do hormônio do sangue da criança, açúcar e substratos relacionados ao metabolismo da gordura e um desafio de tolerância ao glucagon (um hormônio que aumenta o açúcar no sangue).

Em crianças com diagnóstico estabelecido de hiperinsulinismo, são necessários testes genéticos adicionais para identificar o gene mutado, bem como exames de imagem adicionais.

O teste genético pode ser feito em amostras de sangue ou saliva da criança. Se a criança tiver um desses distúrbios genéticos, os pais serão testados para identificar se um ou ambos são portadores e devem ter aconselhamento genético para determinar o risco de ter uma doença em gestações futuras.

Além disso, as crianças com hiperinsulinismo devem passar por um estudo de imagem especial chamado PET-MRI usando um traçador especial que permite aos médicos ver e avaliar a extensão do envolvimento do pâncreas.

Ele permite que os médicos diferenciem a doença focal da difusa. Esta técnica está atualmente disponível em apenas 3 centros nos EUA e 1 no Canadá. O Texas Children Hospital é o único hospital pediátrico a ter imagens de PET-MRI que podem fornecer mais detalhes e melhor identificação de lesões focais com menos exposição à radiação.

Hiperinsulinismo – Tratamento

O tratamento para hiperinsulinemia começa tratando sua causa subjacente, como resistência à insulina, insulinoma ou nesidioblastose.

Os principais métodos de tratamento de hiperinsulinemia incluem:

Aumentando a depuração da insulina
Maximizando a sensibilidade à insulina
Reduzindo a ingestão de calorias, se aplicável a você

Seu tratamento pode incluir uma combinação de mudanças no estilo de vida, medicamentos e possivelmente cirurgia. Algumas mudanças no estilo de vida incluem dieta e exercícios.

Hiperinsulinismo congênito

Hiperinsulinismo congênito

Hiperinsulinismo congênito é a causa mais frequente de hipoglicemia grave, persistente em recém-nascidos e crianças.

Na maior parte dos países, ocorre em cerca de 1/25, 000 a 1/50 000 nascimentos. Cerca de 60% dos bebês com hiperinsulinismo desenvolver hipoglicemia durante o primeiro mês de vida. Um adicional de 30% serão diagnosticados mais tarde, no primeiro ano e o restante depois. Com o tratamento agressivo precoce e prevenção da hipoglicémia, lesão cerebral pode ser evitado. No entanto, os danos cerebrais podem ocorrer em até 50% de crianças com hiperinsulinismo se a sua condição não é reconhecida ou se o tratamento é eficaz na prevenção da hipoglicémia.

O hiperinsulinismo congênito é uma condição que faz com que os indivíduos tenham níveis anormalmente altos de insulina, que é um hormônio que ajuda a controlar os níveis de açúcar no sangue.

As pessoas com esta condição têm episódios frequentes de baixo nível de açúcar no sangue (hipoglicemia). Em bebês e crianças pequenas, esses episódios são caracterizados por falta de energia (letargia), irritabilidade ou dificuldade para se alimentar. Episódios repetidos de baixo nível de açúcar no sangue aumentam o risco de complicações graves, como dificuldades respiratórias, convulsões, deficiência intelectual, perda de visão, danos cerebrais e coma.

A gravidade do hiperinsulinismo congênito varia amplamente entre os indivíduos afetados, mesmo entre membros da mesma família. Cerca de 60% dos bebês com essa condição apresentam um episódio de hipoglicemia no primeiro mês de vida. Outras crianças afetadas desenvolvem hipoglicemia na primeira infância.

Ao contrário dos episódios típicos de hipoglicemia, que ocorrem mais frequentemente após períodos sem alimentos (jejum) ou após o exercício, os episódios de hipoglicemia em pessoas com hiperinsulinismo congênito também podem ocorrer após a alimentação.

Hiperinsulinismo congênito – Causas

O hiperinsulinismo congênito é causado por mutações nos genes que regulam a liberação (secreção) de insulina, produzida pelas células beta do pâncreas. A insulina limpa o excesso de açúcar (na forma de glicose) da corrente sanguínea, passando a glicose para as células para ser usada como energia.

Mutações genéticas que causam hiperinsulinismo congênito levam à secreção excessiva de insulina pelas células beta.

Normalmente, a insulina é secretada em resposta à quantidade de glicose na corrente sanguínea: quando os níveis de glicose aumentam, a secreção de insulina também aumenta. No entanto, em pessoas com hiperinsulinismo congênito, a insulina é secretada pelas células beta independentemente da quantidade de glicose presente no sangue.

Essa secreção excessiva de insulina faz com que a glicose seja rapidamente removida da corrente sanguínea e passada para os tecidos, como músculo, fígado e gordura.

A falta de glicose no sangue resulta em estados frequentes de hipoglicemia em pessoas com hiperinsulinismo congênito. Glicemia insuficiente também priva o cérebro de sua fonte primária de combustível.

Verificou-se que mutações em pelo menos nove genes causam hiperinsulinismo congênito. As mutações no gene ABCC8 são a causa conhecida mais comum da doença.

Eles representam essa condição em aproximadamente 40% dos indivíduos afetados. Com menos frequência, mutações no gene KCNJ11 foram encontradas em pessoas com hiperinsulinismo congênito.

Mutações em cada um dos outros genes associados a essa condição representam apenas uma pequena porcentagem dos casos.

Em aproximadamente metade das pessoas com hiperinsulinismo congênito, a causa é desconhecida.

Fonte: www.oxfordreference.com/www.texaschildrens.org/www.congenitalhi.org/www.vibeflog.com/farmaciadocedia.com.br/www.healthline.com