Gigantismo

Gigantismo – Definição

Gigantismo é o crescimento excessivo devido ao desequilíbrio de hormônio do crescimento (GH) durante a infância.

O gigantismo é o crescimento anormal causando altura excessiva, mais comumente devido à secreção excessiva durante a infância do hormônio do crescimento (somatotrofina) pela glândula pituitária.

O gigantismo é uma condição muito rara que ocorre quando uma criança ou adolescente tem altos níveis de hormônio do crescimento em seu corpo, o que os faz crescer muito.

O gigantismo é tratável, mas o diagnóstico precoce é crucial para evitar o excesso de altura e outras complicações.

Gigantismo – O que é

O gigantismo, também chamado de acromegalia pediátrica e gigantismo hipofisário, é uma condição muito rara que ocorre quando uma criança ou adolescente tem altos níveis de hormônio do crescimento (GH) em seu corpo, o que os faz crescer muito. A glândula pituitária normalmente produz GH, mas um tumor em sua hipófise pode produzir excesso de GH no gigantismo.

Sua glândula pituitária é uma pequena glândula endócrina do tamanho de uma ervilha localizada na base do cérebro, abaixo do hipotálamo. Sua glândula pituitária libera oito hormônios importantes, incluindo GH.

O hormônio do crescimento, também conhecido como hormônio do crescimento humano (hGH) e somatotropina, é um hormônio natural que atua em muitas partes do corpo para promover o crescimento em crianças.

Depois que as placas de crescimento (epífises) em seus ossos se fundem, o GH não aumenta mais a altura. Em vez disso, ajuda a manter a estrutura e o metabolismo normais dos ossos, cartilagens e órgãos.

O GH está intimamente ligado ao fator de crescimento semelhante à insulina 1 (IGF1), um hormônio liberado pelo fígado. Esses hormônios trabalham juntos para realizar funções de crescimento e metabolismo.

No gigantismo, a quantidade excessiva de hormônio do crescimento (GH) acelera o crescimento de músculos, ossos e tecido conjuntivo. Isso leva a um aumento anormal da altura, bem como a várias alterações nos tecidos moles. Quando não tratadas ou controladas, algumas pessoas com gigantismo cresceram mais de 2,5 metros de altura.

Por isso, o diagnóstico e o tratamento precoce são fundamentais nos casos de gigantismo.

O diagnóstico precoce é importante. O tratamento imediato pode interromper ou retardar as mudanças que podem fazer com que seu filho cresça mais do que o normal. No entanto, a condição pode ser difícil para os pais detectarem. A princípio, os sintomas do gigantismo podem parecer surtos normais de crescimento infantil.

Gigantismo – Doença Hormonal

O gigantismo é uma doença hormonal causada por secreção excessiva de hormônio do crescimento ( somatotropina ).

Gigantismo é o crescimento excessivo, especialmente braços e pernas, causada por um mau funcionamento da glândula hipófise, acompanhados por correspondente aumento na estatura por todo o corpo.

Quando surge na infância antes de ossificação normal é completo, a sua origem é geralmente em uma superprodução de hormônio do crescimento pela hipófise anterior.

Os defeitos hereditários que impedem a ossificação normal durante a puberdade permite o crescimento para continuar, resultando em gigantismo.

Porque a secreção do hormônio de crescimento diminui a capacidade das gônadas, gigantismo é geralmente acompanhado por enfraquecimento das funções sexuais. No entanto, pode haver gigantismo sem estes distúrbios sexuais.

Pessoas afetadas por qualquer tipo de gigantismo tem fraqueza muscular e problemas vasculares nas pernas superiores.

Gigantismo

Gigantismo é uma condição caracterizada pelo crescimento excessivo e altura significativamente acima da média. Nos seres humanos, esta condição é causada por excesso de produção de hormônio do crescimento na infância, resultando em pessoas entre 2,13 m e 2,75 m de altura.

A glândula pituitária é uma glândula no cérebro que controla o crescimento físico e desenvolvimento. Quando a glândula pituitária não está funcionando corretamente, o corpo experimenta problemas com o crescimento.

Dependendo dos hormônios afetados, essas condições podem levar a mudanças na aparência ou o crescimento irrestrito. Duas condições, gigantismo e acromegalia, ocorrem quando a glândula pituitária faz hormona de crescimento devido a um tumor na glândula.

Gigantismo – Diagnóstico

O gigantismo pode ser difícil de diagnosticar devido à sua raridade e porque as taxas de crescimento podem variar amplamente de criança para criança devido à genética e a fatores ambientais.

Em geral, os profissionais de saúde suspeitam de gigantismo quando a altura de uma criança está três desvios padrão acima da altura média normal para seu sexo e idade ou dois desvios padrão acima da média ajustada com base na altura de seus pais biológicos.

Se o profissional de saúde de seu filho achar que ele pode ter gigantismo, provavelmente recomendará que você consulte um endocrinologista, um profissional de saúde especializado em condições relacionadas a hormônios. Eles farão um diagnóstico com base no histórico médico e familiar de seu filho, uma avaliação clínica completa e exames especializados, como exames de sangue e exames de imagem.

Gigantismo

Hipersecreção de hormônio de crescimento faz com que o gigantismo em crianças e acromegalia em adultos.

Avaliação da hormona de crescimento hipersecreção não pode ser excluído com um único nível de GH normal devido à variação diurna. No entanto, uma amostra de sangue mostrando marcadamente elevados de GH é adequado para o diagnóstico de hipersecreção de GH. Adicionalmente, um nível normal alto GH que não consegue suprimir com administração da glicose é também suficiente para um diagnóstico de hipersecreção de GH.

O diagnóstico precoce do gigantismo é importante para a saúde e bem-estar da criança.A condição é tratável através da remoção do tumor, mas uma vez que o crescimento ocorreu a criança não vai recuar a uma altura média.Por esta razão, o mais cedo a condição é tratada, melhor o resultado é para a criança.

O gigantismo faz com que o indivíduo cresça mais alto do que a média. Esta condição, que na maioria das vezes afeta crianças, ocorre devido a um tumor benigno na glândula pituitária, que cria a hormona de crescimento muito.

Crianças com gigantismo vão crescer anormalmente, e muitos vão experimentar puberdade atrasada.

Infelizmente, o diagnóstico de gigantismo pode ser difícil para os pais, porque a condição não causa outros sinais incomuns. Se a família é uma família extraordinariamente alta, isso pode ser simplesmente atribuída a um surto de crescimento ou composição genética da criança.

Gigantismo – Sintomas

Gigantismo

Quantidades excessivas de hormônio do crescimento (GH) causam os sinais e sintomas de gigantismo.

Crianças com gigantismo também podem desenvolver certos sintomas, pois o tumor hipofisário aplica pressão no cérebro e nos tecidos nervosos próximos.

O principal sinal de gigantismo é o crescimento excessivo. Crianças com gigantismo crescem rapidamente em altura.

Além de ser muito alto/grande para a idade, as características físicas do gigantismo incluem:

Testa muito proeminente e mandíbula proeminente.
Espaços entre os dentes.
Espessamento de suas características faciais.
Mãos e pés grandes com dedos grossos.

Outros sintomas de gigantismo incluem:

Aumento dos órgãos internos, especialmente do coração do seu filho.
Sudorese excessiva (hiperidrose).
Visão dupla ou dificuldade com visão lateral (periférica).
Dores de cabeça.
Dor nas articulações.
Puberdade atrasada.
Menstruação irregular (períodos).
Problemas de sono, como apneia do sono.
Fraqueza muscular.

Se seu filho apresentar esses sintomas, é importante conversar com o médico o mais rápido possível.

Gigantismo – Causa

Gigantismo

A causa mais comum de gigantismo é um tumor benigno (não canceroso) na glândula pituitária do seu filho (um adenoma hipofisário) que libera excesso de hormônio do crescimento (GH).

Crianças com gigantismo quase sempre têm grandes tumores hipofisários chamados macroadenomas (um adenoma hipofisário com 10 milímetros de diâmetro ou mais) no momento do diagnóstico.

O gigantismo também pode ser causado por hiperplasia pituitária, que é quando a glândula pituitária aumenta de tamanho.

Muitas crianças com gigantismo têm uma mutação genética que causa a formação do tumor hipofisário. As mutações genéticas mais comuns associadas ao gigantismo são mutações ou deleções do gene AIP, representando aproximadamente 29% da população de pessoas com gigantismo.

O gigantismo pode ocorrer como parte de vários distúrbios genéticos raros que levam a um risco aumentado de desenvolver tumores hipofisários secretores de GH, incluindo:

Complexo de Carney: Esta é uma condição genética que afeta a cor da pele (pigmentação) e causa tumores benignos da pele, coração e sistema endócrino. Os adenomas hipofisários secretores de GH ocorrem em cerca de 10% a 13% dos casos de complexo de Carney e geralmente têm uma progressão lenta.
Síndrome de McCune-Albright: Esta é uma condição genética que afeta os ossos, a pele e o sistema endócrino, causando pigmentação café com leite na pele, Formação de tecido cicatricial nos ossos e puberdade precoce (precoce): O excesso de GH está presente em 20% a 30% dos casos de síndrome de McCune-Albright. Muitas vezes, é causada pelo aumento da glândula pituitária (hiperplasia), mas os adenomas hipofisários também podem ser a causa.
Neoplasias endócrinas múltiplas (MEN) tipo 1 ou tipo 4: Estas são condições genéticas nas quais uma ou mais de suas glândulas endócrinas são hiperativas e/ou formam um tumor, que pode incluir um tumor hipofisário secretor de GH.
Neurofibromatose: Esta é uma condição que faz parte de um grupo de condições genéticas conhecidas como distúrbios neurocutâneos que afetam a pele e o sistema nervoso. Esses tipos de distúrbios são causados por aumentos anormais no crescimento celular. Isso resulta na formação de tumores por todo o corpo, que podem incluir um tumor secretor de GH.
Adenomas hipofisários isolados familiares (FIPA): Esta é uma condição hereditária caracterizada pelo desenvolvimento de adenomas hipofisários, que podem incluir um adenoma secretor de GH.

Fonte: www.oxfordreference.com/es.wikipedia.org/my.clevelandclinic.org/medlineplus.gov/www.thehealthboard.com/en.wikipedia.org/www.healthline.com/www.hormone.org