Doença de Paget

Doença de Paget – Definição

A doença de Paget é ma doença crônica dos ossos, que ocorre em idosos e afeta mais frequentemente o crânio, a coluna vertebral, a pelve e os ossos longos; os ossos afetados tornam-se mais espessos.

Muitas vezes não há sintomas, mas pode ocorrer dor, deformidade e fratura.

Nome médico: osteíte deformante.

Doença de Paget – O que é

A doença de Paget é uma condição médica que pode causar a formação de ossos deformados ou ampliados em certas partes do esqueleto.

Embora possa afetar qualquer osso, os ossos mais comumente afetados são o crânio, a coluna vertebral, a pelve, as pernas e as coxas.

Essa desordem crônica do sistema esquelético também pode causar a quebra do osso, o que pode tornar os ossos afetados densos e mas frágeis.

A causa exata da doença de Paget é desconhecida.

Muitos pesquisadores acreditam que isso pode ser causado por uma infecção progredindo lentamente, que está no corpo há muitos anos antes de os sintomas começarem a se desenvolver.

Parece haver também um vínculo genético, embora o fato de que a doença parece correr em famílias pode ser devido à exposição ao vírus que causa a doença.

Existem vários sintomas associados à doença de Paget, embora muitos pacientes não os reconheçam porque são tão suaves. Além disso, os sintomas da doença de Paget são comumente confundidos com os da artrite.

Os sintomas mais comuns da doença de Paget incluem dor óssea ou um sentimento quente no osso sem motivo aparente. A dor geralmente é sentida na área do osso perto das articulações.

Doença de Paget

Uma pessoa com doença de Paget também pode notar que seus óculos ou chapéus já não se encaixam, ou que uma perna começa a se curvar.

Isso é causado por deformidades nos ossos ou por curvaturas da coluna vertebral.

Na doença avançada de Paget, os ossos do paciente também podem ficar enfraquecidos ou ampliados. Como resultado, a pessoa pode sofrer fraturas nos ossos afetados.

Quando a doença de Paget afeta áreas específicas do corpo, ela também pode levar a outros sintomas.

A doença de Paget que afeta a coluna vertebral, por exemplo, pode causar dor nas costas.

Quando a doença de Paget afeta o crânio, a pessoa também pode experimentar dores de cabeça ou perda auditiva, pois a orelha interna está deformada.

Embora a doença de Paget não seja a mesma coisa que a artrite, isso pode levar a sintomas artríticos. A dor nas articulações é comum, já que a cartilagem nas articulações próximas aos ossos afetados fica danificada.

Se a doença de Paget for apanhada antes que as complicações ocorram, geralmente é tratável. O tratamento pode retardar a progressão da doença, embora não possa ser curado. Se não for tratada, a doença de Paget pode causar danos permanentes.

Doença de Paget – Óssea

A doença óssea de Paget, ou osteíte deformante, é uma doença crônica (de longa duração) que afeta o crescimento ósseo em áreas localizadas do esqueleto. A doença, que geralmente atinge os idosos, faz com que os ossos enfraqueçam, cresçam e mudem de forma.

Em 1877, Sir James Paget, cirurgião britânico e autoridade em doenças ósseas e articulares, foi a primeira pessoa a identificar a doença óssea de Paget.

A doença de Paget é um distúrbio metabólico, ou seja, uma doença que envolve o processo pelo qual as células do corpo produzem ou usam energia. Como tecido vivo, o osso está em constante processo de renovação. As células ósseas chamadas osteoclastos dissolvem o osso antigo do corpo e as células de construção óssea chamadas osteoblastos substituem o osso antigo por osso novo em um processo chamado remodelação ou renovação.

No processo de remodelação, o osso geralmente é formado primeiro no que é chamado de osso tecido, que se forma rapidamente e é fraco em estrutura. Esse osso fraco é então substituído por osso lamelar – osso mais forte que é formado em uma série de cinco camadas, ou lamelas. As camadas contêm fibras de colágeno (uma proteína que é o principal componente do tecido conjuntivo) em um padrão quase paralelo.

Este material dinâmico torna-se então mineralizado à medida que pequenos cristais crescem ao longo das fibras de colágeno. As fibras de colágeno das camadas adjacentes são dispostas em ângulo ou perpendiculares umas às outras, como madeira compensada, em um processo que aumenta a resistência óssea. O osso lamelar é o tipo de osso mais abundante em humanos.

Na doença de Paget, no entanto, o processo de remodelação óssea dá errado e se torna hiperativo. A reabsorção excessiva de osteoclastos – um processo pelo qual o osso é destruído e então absorvido pelo corpo – é seguido pela formação de osso osteoblástico em certos locais localizados, levando a um mosaico de tecido e osso lamelar. Com o tempo, o osso deformado fica maior, mais frágil e desenvolve mais vasos sanguíneos do que o osso normal. Este osso enfraquecido fratura mais facilmente, mesmo após uma pequena lesão.

Doença de Paget – Causas e Sintomas

Doença de Paget

Embora a causa da doença seja desconhecida, os pesquisadores acreditam que a hereditariedade pode desempenhar um papel em cerca de 15 a 20% dos pacientes.

Embora quando ele identificou a doença pela primeira vez, Sir James Paget sustentou que a doença foi causada por um processo inflamatório, mais tarde se acreditou que o distúrbio poderia ser de origem viral.

Embora a maioria das pessoas – especialmente aquelas com formas leves da doença – não apresente sintomas, uma variedade de sintomas e complicações podem surgir entre aqueles com doença mais grave.

O sintoma mais comum é dor óssea e rigidez nas áreas articulares; essa dor, que geralmente piora à noite, não está relacionada a mudanças na posição de dormir.

Em algumas pessoas, no entanto, à medida que a doença progride, os ossos podem se curvar (dobrar), o crânio pode aumentar e a coluna vertebral pode se curvar, causando dor intensa ou artrite. Essas deformidades ósseas podem exercer pressão sobre os nervos (e tecidos) circundantes e resultar em fraqueza muscular e anormalidades da marcha. Os ossos podem quebrar facilmente e a cicatrização é difícil porque o corpo não é capaz de formar ossos fortes e saudáveis.

As áreas esqueléticas mais comumente envolvidas são a pelve (quadril), coluna, crânio, fêmur (osso da coxa) e tíbia (tíbia). Embora a doença seja geralmente localizada em um ou dois ossos, vários sítios ativos são mais comuns naqueles com histórico familiar da doença.

Quando os ossos do crânio estão envolvidos, com o tempo, a pressão no crânio pode causar uma variedade de sintomas, como:

Surdez
Tontura
Dores de cabeça
Problemas de visão
Zumbido (zumbido nos ouvidos)

Quando grandes porções do esqueleto estão envolvidas (15-35%) e a doença é altamente ativa, podem ocorrer complicações cardiovasculares.

Doença de Paget – Sintomas

A maioria das pessoas com doença de Paget não possui sintomas. Quando os sintomas ocorrem, a queixa mais comum é a dor óssea.

Como esta doença faz com que seu corpo gere novo osso mais rápido do que o normal, a remodelação rápida produz ossos mais suaves e mais fracos do que o osso normal, o que pode levar a dor óssea, deformidades e fraturas.

A doença pode afetar apenas uma ou duas áreas do seu corpo ou pode ser generalizada. Seus sinais e sintomas, se houver, dependerão da parte afetada do seu corpo.

Pélvis. A doença de Paget do osso na pelve pode causar dor no quadril.
Crânio. Um excesso de osso no crânio pode causar perda auditiva ou dores de cabeça.
Coluna vertebral. Se a coluna vertebral é afetada, as raízes nervosas podem se tornar comprimidas. Isso pode causar dor, formigamento e dormência num braço ou perna.
Perna. À medida que os ossos se enfraquecem, eles podem se dobrar, o que faz com que você se torne arqueado. Ossos ampliados e deformados em suas pernas podem colocar estresse extra nas articulações próximas, o que pode causar osteoartrite em seu joelho ou quadril.

Doença de Paget – Causas

A causa da doença de Paget do osso é desconhecida. Os cientistas suspeitam que uma combinação de fatores ambientais e genéticos contribuam para a doença.

Vários genes parecem estar ligados à obtenção da doença.

Alguns cientistas acreditam que a doença de Paget do osso está relacionada a uma infecção viral em suas células ósseas, mas essa teoria é controversa.

Doença de Paget – Complicações

Na maioria dos casos, a doença de Paget do osso progride lentamente. A doença pode ser gerenciada efetivamente em quase todas as pessoas.

Possíveis complicações incluem:

Fraturas e deformidades: Os ossos afetados se quebram mais facilmente. Os vasos sanguíneos extra desses ossos deformados fazem com que eles sangrem mais durante as cirurgias de reparo. Os ossos das pernas podem se curvar, o que pode afetar sua capacidade de caminhar.
Osteoartrite: Os ossos deformados podem aumentar a quantidade de estresse nas articulações próximas, o que pode causar osteoartrite.
Insuficiência cardíaca: A extensa doença de Paget do osso pode forçar seu coração a trabalhar mais para bombear sangue para as áreas afetadas do seu corpo. Em pessoas com doença cardíaca pré-existente, esta carga de trabalho aumentada pode levar à insuficiência cardíaca.
Câncer nos ossos: O câncer de osso ocorre em menos de 1 por cento das pessoas com doença de Paget do osso.

Doença de Paget – Tratamento

Para evitar complicações, é importante encontrar e tratar a doença de Paget precocemente.

Os tratamentos incluem:

Medicamentos: Existem vários medicamentos diferentes para tratar a doença de Paget. O tipo mais comum são os bifosfonatos. Eles ajudam a reduzir a dor óssea e parar ou retardar o progresso da doença.

A cirurgia às vezes é necessária para certas complicações da doença.

Existem cirurgias para:

Permitir que fraturas (ossos quebrados) se curem em uma posição melhor
Substitua articulações como joelho e quadril quando houver artrite grave
Realinhar um osso deformado para reduzir a dor nas articulações que suportam peso, especialmente nos joelhos
Reduzir a pressão em um nervo, se o aumento do crânio ou lesões na coluna afetarem o sistema nervoso

Dieta e exercício não tratam a doença de Paget, mas podem ajudar a manter seu esqueleto saudável. Se você não tem pedras nos rins, certifique-se de obter cálcio e vitamina D suficientes através de sua dieta e suplementos. Além de manter o esqueleto saudável, o exercício pode prevenir o ganho de peso e manter a mobilidade das articulações.

Converse com seu médico antes de iniciar um novo programa de exercícios. Você precisa ter certeza de que o exercício não coloca muito estresse nos ossos afetados.

Doença de Paget – Diagnóstico

Indivíduos sem sintomas às vezes são diagnosticados com a doença após exames de sangue de rotina durante um exame físico. Um nível elevado de fosfatase alcalina (uma enzima produzida principalmente pelo osso e pelo fígado e um marcador de formação óssea) pode indicar a presença de doença de Paget.

Um indivíduo assintomático também pode ser diagnosticado na descoberta de um achado anormal em um exame de raio-x para outra condição.

Em indivíduos sintomáticos, o exame de sangue com fosfatase alcalina é o exame de escolha tanto para diagnosticar a doença de Paget quanto para avaliar a resposta ao tratamento. Um alto nível de fosfatase alcalina, especialmente em combinação com um alto nível sérico (sangue) e urinário de hidroxiprolina (um marcador de reabsorção óssea), confirma a presença de doença de Paget na maioria dos casos.

Outros marcadores elevados de reabsorção óssea, como N-telopeptídeo urinário, também podem indicar doença de Paget.

Além dos exames de sangue, o médico pode solicitar exames de imagem – como raios X, tomografia axial computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM) – para indicar se o aumento, o espessamento ou a deformidade do osso começaram a ocorrer. ocorrem em uma ou mais áreas do corpo. Os testes específicos realizados podem depender da parte do corpo afetada. Se a doença afetar o crânio, por exemplo, exames de visão e audição podem ser realizados, além de exames de sangue e estudos de imagem.

Doença de Paget – Prognóstico

Embora o tratamento farmacêutico ou cirúrgico possa aliviar a atividade da doença e os sintomas da doença de Paget, a doença não tem cura conhecida. Os sintomas geralmente progridem lentamente, no entanto, e na maioria das vezes a doença não se espalha para os ossos normais. Em menos de 1% das pessoas diagnosticadas com a doença, no entanto, um câncer de osso chamado osteossarcoma pode se desenvolver.

Doença de Paget – Prevenção

Embora a doença de Paget não possa ser prevenida, alguns exercícios são necessários para aumentar a resistência óssea e manter o peso sob controle.

O excesso de peso coloca pressão adicional nas articulações já dolorosas. Também é útil manter as articulações o mais flexíveis possível.

Fonte:  www.gale.com/www.wisegeek.org/www.mayoclinic.org/paget.org.uk/www.niams.nih.gov/www.paget.org/orthoinfo.aaos.org