Síndrome de Zollinger-Ellison

Síndrome de Zollinger-Ellison – Definição

Na síndrome de Zollinger-Ellison, um tumor (um gastrinoma) secreta o hormônio gastrina, que estimula a secreção de ácido gástrico. Isto leva ao desenvolvimento de úlceras no estômago e no duodeno (a primeira parte do intestino delgado).

Síndrome de Zollinger-Ellison é uma doença rara em que há secreção excessiva de suco gástrico devido a níveis elevados de gastrina circulante, que é produzida por um tumor pancreático ou por um pâncreas aumentado. Os altos níveis de ácido estomacal causam diarréia e úlceras pépticas.

Síndrome de Zollinger-Ellison – O que é

A síndrome de Zollinger-Ellison é uma condição rara que causa o crescimento de tumores chamados gastrinomas no pâncreas ou no intestino. Os gastrinomas liberam o hormônio gastrina, que faz com que o estômago produza ácido gástrico. Muito ácido estomacal causa úlceras e outras complicações.

Alguns gastrinomas também são cancerígenos.

Resulta de um tipo de tumor denominado gastrinoma, que pode se desenvolver no pâncreas e/ou duodeno (parte superior do intestino delgado).

Os gastrinomas produzem grandes quantidades do hormônio gastrina, que é o que faz com que o estômago produza ácido gástrico.

O excesso de gastrina leva ao excesso de ácido estomacal, o que pode causar úlceras no estômago e no duodeno.

A Síndrome de Zollinger-Ellison também é conhecida como síndrome do tumor ulcerogênico pancreático.

A maioria das pessoas com síndrome de Zollinger-Ellison apresenta complicações relacionadas ao excesso de ácido estomacal. Os efeitos colaterais comuns incluem diarréia e refluxo ácido. A maioria das pessoas (90%) desenvolverá úlceras no estômago e nos intestinos. A úlcera péptica grave pode ser grave. Pode causar sangramento gastrointestinal e cicatrizes no trato gastrointestinal.

O tecido cicatricial pode causar obstrução. Além disso, cerca de metade dos gastrinomas podem tornar-se cancerosos (malignos). Os tumores malignos têm probabilidade de metastatizar ou se espalhar.

Síndrome de Zollinger-Ellison – Descrição

Síndrome de Zollinger-Ellison

Em indivíduos normais, o estômago secreta o hormônio gastrina depois que o alimento entra no estômago. A gastrina é transportada pela corrente sanguínea para outras partes do estômago.

O principal efeito da gastrina é estimular as células parietais do estômago. As células parietais são células do estômago que secretam ácido gástrico para auxiliar na digestão.

Este ácido desempenha um papel vital na digestão dos alimentos. Esse processo é altamente regulado para que o estômago produza gastrina em quantidades significativas somente quando necessário, como quando há comida no estômago.

A entidade subjacente da síndrome de Zollinger-Ellison é um tumor denominado gastrinoma que secreta gastrina de forma inadequada.

A superprodução acentuada de gastrina leva à hipersecreção de ácido gástrico pelas células parietais.

O resultado final são úlceras graves do estômago e do duodeno, mais difíceis de tratar do que as úlceras comuns.

Os gastrinomas são geralmente pequenos tumores localizados no pâncreas ou no duodeno. Eles geralmente ocorrem em múltiplos no mesmo paciente. Mais da metade de todos os gastrinomas são malignos, com potencial de se espalhar para os gânglios linfáticos próximos e também para o fígado e outros órgãos por meio de metástase. O potencial maligno do gastrinoma é, em última análise, mais ameaçador à vida do que as úlceras associadas.

As úlceras na síndrome de Zollinger-Ellison estão frequentemente localizadas mais abaixo no trato gastrointestinal do que as úlceras comuns e podem ser múltiplas.

Cerca de 25% dos pacientes com a síndrome de Zollinger-Ellison também demonstram outros tumores do sistema endócrino numa síndrome chamada síndrome de Neoplasia Endócrina Múltipla.

Síndrome de Zollinger-Ellison – Causas e Sintomas

Síndrome de Zollinger-Ellison

Os tumores são massas de células que continuam a crescer por superprodução. Às vezes, uma mutação genética altera a codificação do seu DNA que controla o quanto certas células se replicam. Noutros casos, não sabemos porque é que certas células se produzem em excesso, ou porque é que o fazem de forma mais agressiva em algumas pessoas do que em outras.

Sabemos que o excesso de qualquer tipo de célula pode ser prejudicial ao corpo. Quando você tem muitas células neuroendócrinas produzindo gastrina, o resultado é excesso de ácido gástrico em seu corpo.

Os sintomas da síndrome de Zollinger-Ellison estão principalmente relacionados à úlcera. O principal sintoma é a dor abdominal, presente na grande maioria dos pacientes.

As úlceras também podem causar náuseas, vômitos e azia.

Em comparação com pacientes com úlceras comuns, os pacientes com a síndrome de Zollinger-Ellison geralmente apresentam sintomas mais graves e persistentes, mais difíceis de controlar. Em alguns casos, as úlceras podem sangrar ou perfurar completamente as paredes do estômago ou duodeno.

Muitos pacientes também sofrem de diarreia, além de dores ulcerativas. Na verdade, a diarreia é o único sintoma numa pequena fração dos pacientes, e a diarreia pode preceder o desenvolvimento de úlceras no estômago e no duodeno.

Sintomas de níveis elevados de gastrina na síndrome de Zollinger-Ellison

Nem todas as pessoas com síndrome de Zollinger-Ellison percebem os efeitos dos níveis elevados de gastrina.

Algumas pessoas com tumores menores e em menor número podem ter menos gastrina e menos ácido estomacal do que outras. Algumas pessoas que têm úlceras não conseguem senti-las. Estas são chamadas de “úlceras silenciosas”. Uma pequena porcentagem de pessoas apresenta diarreia como primeiro sintoma. No entanto, a maioria das pessoas apresenta os sintomas clássicos da úlcera péptica.

Estes podem ser leves a graves.

Os sintomas comuns antes das complicações incluem:

Dor de estômago ardente ou persistente.
Refluxo ácido e azia.
Indigestão, especialmente de alimentos gordurosos.
Cocô gorduroso e gorduroso ou diarréia crônica.

Se você tiver complicações de úlcera péptica, poderá apresentar outros sintomas, como:

Sintomas de sangramento gastrointestinal, como sangue no vômito ou nas fezes.
Sintomas de anemia por perda de sangue, como pele pálida, fraqueza e fadiga.
Esofagite por refluxo ácido irritando o esôfago.
Perda de apetite, náuseas, vômitos e perda de peso.

Síndrome de Zollinger-Ellison – Diagnóstico

Uma série de circunstâncias clínicas sugerem que a úlcera de um paciente pode ser causada por síndrome de Zollinger-Ellison:

Doença ulcerosa resistente ao tratamento médico convencional
Úlceras recorrentes após cirurgia destinada a curar a úlcera
Doença ulcerosa na ausência dos fatores de risco usuais para úlceras
Úlceras localizadas em locais anormais no trato gastrointestinal
Úlceras múltiplas
Úlceras acompanhadas de diarréia
Forte história familiar de doença ulcerosa

O diagnóstico da síndrome de Zollinger-Ellison deve ser confirmado pela observação de níveis anormalmente elevados de gastrina no sangue. Esta é a marca da doença. Mas é preciso ressaltar que o gastrinoma da síndrome de Zollinger-Ellison não é a única causa da hipersecreção de gastrina.

A síndrome de Zollinger-Ellison distingue-se destas outras condições pela presença de sintomas apropriados e níveis elevados de gastrina e ácido gástrico.

Nos casos em que o diagnóstico não é claro, vários testes provocativos podem ajudar a determinar se o paciente tem síndrome de Zollinger-Ellison. No teste de injeção intravenosa de secretina, uma dose padrão do hormônio secretina é injetada por via intravenosa. Se os níveis sanguíneos de gastrina responderem aumentando uma certa quantidade, o diagnóstico é síndrome de Zollinger-Ellison.

Da mesma forma, no teste de infusão intravenosa de cálcio, uma dose de cálcio é injetada e os níveis de gastrina são medidos. Um aumento substancial no nível de gastrina aponta para síndrome de Zollinger-Ellison.

Um teste mais recente mede a resposta do nível de gastrina à ingestão de uma refeição padrão. Por exemplo, a refeição padrão pode ser uma fatia de pão, um ovo cozido, 200 mL de leite e 50 gramas de queijo.

Síndrome de Zollinger-Ellison – Tratamento

Medicamento

Na maioria dos casos, os profissionais de saúde podem tratar com sucesso o excesso de ácido estomacal com medicamentos.

Os inibidores da bomba de prótons são os medicamentos mais comumente prescritos e funcionam bem para a maioria das pessoas. Estes medicamentos interrompem a reação química em cadeia chamada “bomba de prótons” que ocorre no revestimento do estômago para produzir ácido estomacal. A redução do ácido permite a cura de úlceras e tecidos erodidos no estômago, duodeno e esôfago.

Também alivia sintomas como dor de estômago e diarreia.

Os PPIs incluem:

Esomeprazol.
Dexlansoprazol.
Lansoprazol.
Omeprazol.
Pantoprazol.
Rabeprazol.

A maioria das pessoas não apresenta efeitos colaterais, mas os efeitos colaterais podem incluir:

Dores de cabeça.
Indigestão.
Diarréia.
Constipação.
Náusea.
Coceira.

Cirurgia

Quando é possível, os profissionais de saúde muitas vezes preferem encontrar e remover gastrinomas em cirurgia para evitar que cresçam e se espalhem. No entanto, isso pode ser tecnicamente difícil.

Nem todas as pessoas são candidatas e nem todos os centros médicos têm experiência na localização e remoção de gastrinomas. É mais fácil se você tiver menos lesões.

Quando os tumores se multiplicam e se espalham, eles geralmente vão primeiro para os gânglios linfáticos e para o fígado. Isso pode significar a remoção de gânglios linfáticos ou parte do fígado, além de tumores.

Terapias contra o câncer

Os tratamentos adicionais para gastrinomas cancerosos podem incluir:

Quimioterapia.
Radioterapia.
Gastrectomia (remoção do estômago).
Transplante de fígado (para câncer metastático).

Estes tratamentos não são curativos, mas podem reduzir e retardar a propagação do cancro, aliviar os sintomas e prolongar a sua vida.

Síndrome de Zollinger-Ellison – Prognóstico

O prognóstico depende se os seus tumores são malignos ou não e da eficácia com que podem ser tratados. Os gastrinomas que não são cancerígenos tendem a crescer lentamente e, se você estiver tratando a acidez estomacal de maneira eficaz, eles podem não incomodar muito. Se você tem câncer, seu prognóstico depende de ele poder ser removido por cirurgia. A taxa de sobrevivência em 10 anos é de 90% entre aqueles que são tratados com sucesso com cirurgia. Quando a cirurgia não é possível ou não é curativa, a taxa de sobrevivência em 10 anos é de 25%.

Fonte: www.niddk.nih.gov/clinicaltrials.gov/www.gale.com/www.oxfordreference.com/my.clevelandclinic.org/www.ncbi.nlm.nih.gov/medlineplus.gov/rarediseases.org/www.hazipatika.com/www.medindia.net