Síndrome de Sézary

Síndrome de Sézary – Definição

A síndrome de Sézary é um tipo de linfoma cutâneo de células T, caracterizado por anormalidades na pele, coceira extrema, aumento dos gânglios linfáticos e células sanguíneas anormais.

Síndrome de Sézary – O que é

A síndrome de Sézary é um tipo raro de linfoma. Afeta a pele, o sangue e, às vezes, os gânglios linfáticos. A doença é mais comum em pessoas de meia-idade e idosos.

A síndrome de Sézary progride rapidamente quando se desenvolve. Os tratamentos incluem fotoforese e imunoterapia, entre outros. Ter a síndrome de Sézary aumenta o risco de outros tipos de câncer.

A síndrome de Sézary é um câncer raro que afeta a pele e o sangue.

Isso pode conduzir a:

Células cancerosas no sangue.
Linfonodos aumentados.
Extensas erupções cutâneas ou lesões (tumor ou outras anomalias cutâneas).

A síndrome de Sézary é um tipo de linfoma cutâneo de células T (CTCL) crônico (em curso).

Os Linfomas cutâneos de células T (LCCT) ou Linfoma T cutâneo fazem com que os linfócitos (glóbulos brancos) chamados células T se multipliquem fora de controle.

Linfomas cutâneos de células T (LCCT) ou Linfoma T cutâneo são um tipo de linfoma não-Hodgkin.

Outros Linfomas cutâneos de células T (LCCT) ou Linfoma T cutâneo, como a micose fungóide, afetam principalmente a pele na forma de erupção cutânea vermelha. Mas na síndrome de Sézary, os linfócitos cancerosos (células de Sézary) espalham-se da pele para o sangue. O câncer também pode atingir os gânglios linfáticos e outras áreas do corpo.

A síndrome de Sézary é uma doença agressiva, o que significa que se espalha rapidamente. O tratamento pode ajudar a controlar os efeitos da doença, mas não há cura.

A síndrome de Sézary geralmente afeta pessoas com mais de 50 anos. É um pouco mais comum em homens do que em mulheres. A maioria das pessoas com síndrome de Sézary não tem histórico familiar da doença.

Síndrome de Sézary – Descrição

A síndrome de Sézary é um tipo de linfoma, uma doença em que os linfócitos (um tipo de glóbulo branco) aumentam em números muito grandes no sangue de uma pessoa.

A síndrome de Sézary é um tipo de linfoma conhecido como linfoma cutâneo de células T, o que significa que é uma doença em que os glóbulos brancos conhecidos como linfócitos T aumentam em grande número.

A síndrome de Sézary pode afetar muitos órgãos. Na doença em estágio inicial, a pele é o único órgão afetado; no entanto, a doença em estágio avançado pode afetar outros sistemas orgânicos.

Linfoma de pele – O que é

O linfoma é um câncer que começa nas células chamadas “linfócitos”, que são uma parte vital do nosso sistema imunológico. Essas células são geralmente encontradas no sangue e nos gânglios linfáticos (glândulas), mas também em outras partes do corpo, como pele, intestino e baço.

Um linfoma se desenvolve se os linfócitos crescem descontroladamente ou não morrem após o período normal de vida. Esses linfócitos podem se acumular e formar uma coleção de células cancerígenas.

O linfoma cutâneo da pele se desenvolve quando o linfoma começa nos linfócitos da pele (‘cutâneo’ significa qualquer coisa relacionada à pele). Isso geralmente não afeta os órgãos internos.

Existem muitos tipos diferentes de linfoma, mas eles podem ser divididos em dois grupos principais, linfoma de Hodgkin e não-Hodgkin. Estes diferem na forma como se desenvolvem, como se comportam e como são tratados. Os linfomas de pele são um tipo de linfoma não-Hodgkin.

Os linfomas que começam na pele representam cerca de 1 em 40 de todos os linfomas não-Hodgkin e estes “linfomas cutâneos” primários são, portanto, bastante raros.

Se um linfoma começar em algum outro lugar do corpo, como nos gânglios linfáticos, e depois se espalhar para a pele, não será considerado um linfoma de pele.

Os linfomas de pele podem se desenvolver a partir de qualquer um dos dois tipos de linfócitos do corpo; estes são chamados de linfócitos T (células T) ou linfócitos B (células B).

A maioria dos linfomas de pele se desenvolve a partir de células T e são conhecidos como linfoma cutâneo primário de células T ou CTCL, para abreviar. A micose fungóide (que aparece como manchas avermelhadas na pele) é o tipo mais comum de LCCT e pode progredir ao longo de muitos anos. A síndrome de Sézary é uma forma avançada disso.

Síndrome de Sézary – Causas e Sintomas

Síndrome de Sézary

Não existem causas conhecidas para a síndrome de Sézary. No início do estudo da síndrome, pensava-se que a exposição a certos produtos químicos poderia desencadear a doença. No entanto, estudos posteriores não mostraram qualquer relação entre a exposição a produtos químicos industriais e a síndrome de Sézary.

Os especialistas não sabem a causa exata da síndrome de Sézary. Algumas pessoas com a doença têm o vírus da leucemia de células T humanas, que afeta os linfócitos. Esses vírus envolvem alterações no DNA, mas não são herdados (transmitidos de pais para filhos).

Os sintomas da síndrome de Sézary podem ser muito sutis; por causa disso, muitas vezes não é diagnosticado por muitos anos. Os primeiros sintomas incluem lesões cutâneas que podem parecer eczema e psoríase.

Os sintomas posteriores podem incluir tumores de pele, especialmente nas dobras do corpo. Gânglios linfáticos aumentados no pescoço, axilas e virilha podem acompanhar os tumores de pele. Mais tarde, no curso da síndrome de Sézary, os sintomas podem estar relacionados a outras áreas de envolvimento da doença.

A síndrome de Sézary pode causar vários problemas de pele:

Pele seca, descamada ou com coceira.
Erupção cutânea vermelha em grande parte do corpo (geralmente pelo menos 80% do corpo apresenta erupção cutânea, denominada “eritrodermia”).
Tumores de pele.
Pele espessada nas palmas das mãos e solas dos pés.

Outros sintomas podem incluir:

Crescimento anormal das unhas.
Alopecia (queda de cabelo).
Ectrópio (pálpebras inferiores voltadas para fora, longe do olho).
Edema (inchaço nos braços ou pernas devido ao acúmulo de líquidos).
Fígado aumentado.
Baço aumentado.
Febre.
Problemas para controlar a temperatura corporal.
Linfonodos inchados.
Perda de peso inexplicável.

Síndrome de Sézary – Diagnóstico

Síndrome de Sézary

O diagnóstico da síndrome de Sézary é feito por avaliação clínica criteriosa. Geralmente, um paciente com síndrome de Sézary procura tratamento para lesões cutâneas que não respondem aos medicamentos comuns.

Se o médico suspeitar de linfoma cutâneo de células T, é solicitado um exame de sangue para verificar se há alguma anormalidade, como aumento ou diminuição de linfócitos e presença ou ausência de células de Sézary, que são certos glóbulos brancos com uma característica distinta. forma quando vista ao microscópio. Por fim, é feita uma amostra (biópsia) de uma das lesões cutâneas para verificar se a lesão faz parte da síndrome de Sézary ou é causada por alguma outra doença.

Os profissionais de saúde especializados em linfomas podem diagnosticar a síndrome de Sézary. Por ser uma doença tão rara, um hematopatologista ou dermatopatologista deve confirmar o diagnóstico.

Seu médico:

Avalia seus sintomas.
Realiza um exame físico.
Revisa seu histórico médico.

Se o seu médico suspeitar da síndrome de Sézary, ele poderá fazer os seguintes testes:

Biópsia: Um profissional de saúde faz uma biópsia da pele, dos gânglios linfáticos ou da medula óssea. Uma biópsia verifica uma amostra de tecido em busca de sinais de câncer.
Exames de sangue: Um hemograma completo e um esfregaço de sangue periférico verificam os glóbulos vermelhos e brancos, as plaquetas e a hemoglobina. A citometria de fluxo sanguíneo pode detectar células cancerígenas no sangue.
Imunofenotipagem: Uma amostra de sangue ou tecido pode revelar marcadores presentes nas superfícies celulares. Os marcadores indicam tipos específicos de linfomas.
Teste de rearranjo genético do receptor de células T (TCR): Um teste de sangue ou medula óssea procura problemas nos genes que controlam a função das células T.

Síndrome de Sézary – Complicações

O câncer pode se espalhar para os pulmões, fígado, baço e medula óssea. Pessoas com síndrome de Sézary correm maior risco de desenvolver outros tipos de linfoma ou câncer.

A doença também pode diminuir a função do sistema imunológico, aumentando o risco de infecções.

Síndrome de Sézary – Tratamento

Síndrome de Sézary

O tratamento para a síndrome de Sézary geralmente é paliativo. Isso significa que o tratamento alivia os sintomas, mas não cura o câncer.

Seu médico recomenda tratamentos com base no estágio do câncer e em seus sintomas.

O tratamento pode incluir:

Fotoforese extracorpórea (ECP): A fotoforese remove o sangue do corpo e trata as células cancerosas com um medicamento que as torna sensíveis à luz. A luz ultravioleta mata as células prejudiciais antes que o sangue volte ao corpo.
Imunoterapia: A imunoterapia estimula o sistema imunológico do seu corpo para combater as células cancerígenas. Também é chamada de terapia biológica.
Outras terapias medicamentosas: Os corticosteróides podem estar na forma de cremes ou pomadas que aliviam a pele vermelha e irritada. Cremes ou géis retinóides podem retardar o crescimento de células cancerígenas. Os inibidores da histona desacetilase impedem a divisão das células tumorais.
Fototerapia UV: A luz ultravioleta na faixa B (UVB) ou faixa A (UVA) é frequentemente usada. Às vezes é usada uma terapia específica chamada PUVA, que envolve tomar um medicamento chamado psoraleno e depois ser exposto à fototerapia UVA.
Radioterapia: Você pode receber radioterapia total por feixe de elétrons na pele. Ele fornece doses poderosas de radiação em toda a superfície da pele.
Terapia direcionada: A terapia direcionada usa medicamentos para atingir proteínas ou genes que controlam como as células cancerígenas crescem e sobrevivem. Por exemplo, alguns medicamentos atacam proteínas encontradas nas células do linfoma.
Quimioterapia: Você pode receber quimioterapia topicamente (na pele) ou sistemicamente (em todo o corpo), geralmente como uma pílula ou por via intravenosa. No entanto, as quimioterapias tradicionais usadas para outros linfomas e leucemias são normalmente evitadas, se possível.

Seu médico pode fornecer mais informações sobre os tratamentos disponíveis por meio de ensaios clínicos. Os ensaios clínicos testam a eficácia dos medicamentos e terapias mais recentes.

Fonte: www.nci.nih.gov/www.cancer.gov/www.clfoundation.org/my.clevelandclinic.org/medlineplus.gov/www.cancer.gov/www.newcastle-hospitals.nhs.uk/healthjade.net/ssdds.org