Síndrome de Lennox-Gastaut

Síndrome de Lennox-Gastaut – Definição

A síndrome de Lennox-Gastaut (SGL) é uma das formas mais graves de epilepsia (um distúrbio convulsivo) que se desenvolve em crianças geralmente entre um e oito anos de idade.

É caracterizada por vários tipos de convulsões, atraso no desenvolvimento e distúrbios comportamentais, como habilidades sociais deficientes e falta de controle dos impulsos.

Síndrome de Lennox-Gastaut – O que é

A síndrome de Lennox-Gastaut (SGL) é um tipo de epilepsia grave que aparece durante a infância. Esta condição é particularmente grave e difícil de tratar e geralmente tem efeitos graves, causando vários tipos de convulsões que podem causar danos cerebrais permanentes.

Esses danos muitas vezes resultam em dificuldades de aprendizagem e outras deficiências. No entanto, existem vários medicamentos mais recentes aprovados para tratar esta condição e também existem possíveis tratamentos não medicamentosos.

Os possíveis tratamentos incluem medicamentos, dispositivos implantados, dieta cetogênica e cirurgia cerebral.

A síndrome de Lennox-Gastaut é uma condição que quase sempre começa antes dos 10 anos de idade, com diagnóstico mais provável de acontecer entre os 3 e os 5 anos de idade.

A epilepsia refere-se a uma família de condições que causam disfunções na forma como as células cerebrais enviam sinais umas às outras.

A síndrome de Lennox-Gastaut é um tipo particularmente grave de epilepsia pelos seguintes motivos:

Síndrome de Lennox-Gastaut causa vários tipos de convulsões: Alguns desses tipos de convulsões têm maior probabilidade de causar lesões graves.
As convulsões muitas vezes danificam o próprio cérebro: A síndrome de Lennox-Gastaut causa muito comumente danos cerebrais graves, levando a dificuldades de aprendizagem e atrasos no desenvolvimento. Isso significa que as crianças com esta condição podem perder permanentemente parte ou a totalidade de algumas capacidades que já aprenderam, como andar ou falar.
Síndrome de Lennox-Gastaut geralmente resiste ao tratamento: Os medicamentos são a primeira linha de tratamento para esta condição, mas é comum que vários medicamentos sejam necessários. E embora vários medicamentos possam ajudar nesta condição, é raro que os medicamentos por si só possam parar completamente as convulsões.

Síndrome de Lennox-Gastaut – Descrição

Síndrome de Lennox-Gastaut

A síndrome de Lennox-Gastaut pode ser o resultado de qualquer um dos muitos problemas neurológicos da infância que começam com convulsões intratáveis ou difíceis de controlar.

O médico francês Samuel Auguste A. D. Tissot (1728–1797) descreveu a síndrome pela primeira vez em 1770. Ele relatou um menino de 11 anos com ataques de queda frequentes, mioclonia (movimentos bruscos) e comprometimento funcional progressivo. Os tipos de convulsões variam entre crianças com síndrome de Lennox-Gastaut.

As convulsões tônicas da síndrome de Lennox-Gastaut incluem enrijecimento do corpo, desvio dos olhos para cima, dilatação das pupilas e padrões respiratórios alterados.

As convulsões atônicas também ocorrem em crianças com síndrome de Lennox-Gastaut e envolvem uma breve perda de tônus muscular e de consciência, o que causa quedas abruptas.

Outras convulsões comuns na síndrome de Lennox-Gastaut incluem o tipo de crise de ausência atípica (crises de olhar fixo) e convulsões mioclônicas (espasmos musculares repentinos).

A síndrome de Lennox-Gastaut freqüentemente afeta o desenvolvimento da linguagem em crianças, variando desde pouca ou nenhuma habilidade verbal até lentidão na ideação e expressão.

Vários graus de dificuldades motoras dificultam atividades apropriadas à idade, como caminhar, pular ou usar um instrumento de escrita. Distúrbios comportamentais graves, como hiperatividade, agressividade, tendências autistas e transtornos de personalidade, estão quase sempre presentes. Geralmente há retardo mental e às vezes uma tendência à psicose que eventualmente se desenvolve com síndrome de Lennox-Gastaut.

Em crianças pequenas, o síndrome de Lennox-Gastaut geralmente começa com episódios de quedas repentinas. Na faixa etária escolar, os distúrbios comportamentais podem ser os sinais prenúncios, juntamente com quedas repentinas.

Isto é logo seguido por convulsões frequentes, episódios de estado de mal epiléptico (um estado convulsivo contínuo que está associado a uma mudança no nível de consciência da criança), deterioração progressiva das funções intelectuais e distúrbios de personalidade. Aos seis anos, a maioria das crianças com síndrome de Lennox-Gastaut apresenta algum grau de retardo mental.

Quando as crianças crescem, os tipos de convulsões mudam frequentemente. Na maioria dos casos, as crises convulsivas diminuem. Eles são substituídos por convulsões parciais, parciais complexas e secundariamente generalizadas. Entre os adolescentes, as crises parciais complexas são a forma mais comum.

Síndrome de Lennox-Gastaut – Causa

Muitas vezes nenhuma causa específica é identificável, no entanto, algumas das causas conhecidas incluem:

Malformações de desenvolvimento do cérebro
Doenças cerebrais genéticas, como esclerose tuberosa e doenças cerebrais metabólicas hereditárias
Lesão cerebral devido a problemas associados à gravidez e ao nascimento, incluindo prematuridade, asfixia e/ou baixo peso ao nascer
Infecções cerebrais graves, incluindo encefalite, meningite, toxoplasmose e rubéola

Em muitos casos, a síndrome de Lennox-Gastaut ocorre após espasmos infantis anteriores, que são espasmos repentinos ou flexão do corpo, seja no tronco ou no pescoço.

Esses episódios geralmente começam entre três e oito meses de idade e podem evoluir para o padrão convulsivo misto que caracteriza a síndrome de Lennox-Gastaut aos dois a três anos de idade.

Síndrome de Lennox-Gastaut – Sintomas

Síndrome de Lennox-Gastaut

O principal sintoma da síndrome de Lennox-Gastaut é a ocorrência de convulsões.

Vários tipos diferentes de convulsões ocorrem, e uma criança pode apresentar alguns ou todos estes:

Nos ataques de queda, a criança cai repentinamente no chão. Isso pode ocorrer porque as pernas se dobram repentinamente (crise atônica) ou enrijecem (crises tônicas), ou devido a um movimento violento (crise mioclônica) que joga a criança no chão.
Durante ausências atípicas, a criança parece estar vazia ou com o olhar vazio. Às vezes, essas convulsões estão associadas à cegueira ou ao aceno de cabeça. Freqüentemente, as crianças conseguem continuar suas atividades até certo ponto durante a convulsão. Esses episódios geralmente são muito breves, mas frequentes. Às vezes, essas convulsões ocorrem com tanta frequência que se fundem. Tal fenômeno pode levar ao que é chamado de estado de mal epiléptico não convulsivo. Durante esses episódios, as crianças podem parecer desligadas, mas podem responder parcialmente, babar, ser incapazes de falar ou comer adequadamente e ficar com os pés vacilantes.
As convulsões tônicas costumam ser difíceis de detectar, pois ocorrem com muito mais frequência à noite. Durante esses ataques, ocorre enrijecimento geral dos braços ou pernas. Isso pode estar associado ao fato de os olhos rolarem para cima ou a cabeça se mover para trás. Às vezes, a respiração é interrompida e a criança pode ficar azulada. Se os ataques durarem mais de 10 a 20 segundos, os braços geralmente começam a tremer rapidamente, permanecendo rígidos.

A maioria das crianças com síndrome de Lennox-Gastaut apresenta algum grau de comprometimento do funcionamento intelectual ou retardo mental. Em aproximadamente 65% das crianças com síndrome de Lennox-Gastaut, a deficiência intelectual é evidente, antes ou no momento do diagnóstico. Distúrbios comportamentais também estão geralmente presentes, incluindo comportamento persistente de busca de atenção, impulsividade, falta de consideração pela segurança pessoal e destemor e, em casos graves, comportamentos autistas.

Esses distúrbios de comportamento podem ser o resultado da condição que causa a síndrome de Lennox-Gastaut, dos efeitos de um medicamento específico, da epilepsia não controlada, da dificuldade de interpretação de informações ou até mesmo de um nível inferior de compreensão do conceito.

Síndrome de Lennox-Gastaut – Diagnóstico

A síndrome de Lennox-Gastaut é diagnosticado por alguns ou todos os seguintes sintomas, incluindo:

Presença de um padrão convulsivo misto
Algum grau de atraso no desenvolvimento ou deficiência intelectual
Padrão distinto, lento, de picos e ondas mostrado durante o eletroencefalograma (EEG)

A ressonância magnética (MRI) é uma parte importante da busca por uma causa subjacente em uma criança com síndrome de Lennox-Gastaut.

As anormalidades reveladas pela ressonância magnética associadas a síndrome de Lennox-Gastaut incluem esclerose tuberosa, malformações cerebrais ou evidências de lesão cerebral anterior.

Síndrome de Lennox-Gastaut – Tratamento

O tratamento medicamentoso da síndrome de Lennox-Gastaut baseia-se no uso de medicamentos antiepilépticos eficazes na redução do número de convulsões. No entanto, a melhoria muitas vezes dura apenas alguns meses ou, raramente, um ano ou mais. Carbamazepina, valproato de sódio, vigabatrina, lamotrigina e benzodiazepínicos (clobazam, em particular) são frequentemente prescritos.

Um tratamento alternativo envolve uma dieta cetogênica em que 87% das calorias vêm da gordura, 6% dos carboidratos e 7% das proteínas. A dieta é restritiva, difícil de seguir, mas tem mostrado resultados na redução das convulsões em algumas crianças afetadas. Outras terapias menos convencionais, como a terapia com imunoglobulina intravenosa, também foram tentadas.

Para crianças com ataques repetidos de queda, um procedimento para cortar o corpo caloso (o grande grupo de fibras nervosas que conecta as duas metades do cérebro) pode ser muito útil. No entanto, este procedimento envolve uma cirurgia significativa e nem sempre é eficaz, e as convulsões podem retornar após vários meses ou anos.

Um estimulador do nervo vago implantado é eficaz na redução de convulsões em muitas crianças com síndrome de Lennox-Gastaut. É um dispositivo, de tamanho semelhante a um marca-passo cardíaco, implantado no tórax com um eletrodo enrolado no nervo vago no pescoço. É capaz de estimular o nervo vago automaticamente em intervalos ajustáveis.

O dispositivo pode levar meses para mostrar o benefício máximo e requer um procedimento cirúrgico para inserção e remoção. As baterias requerem substituição aproximadamente a cada oito a dez anos, o que implica novas cirurgias.

Síndrome de Lennox-Gastaut – Prognóstico

O prognóstico para indivíduos com síndrome de Lennox-Gastaut é desfavorável, mas variável.

Estudos de longo prazo em crianças com síndrome de Lennox-Gastaut descobriram que a maioria dos pacientes continua a apresentar características típicas de síndrome de Lennox-Gastaut (retardo mental, convulsões resistentes ao tratamento) muitos anos após o início. Crianças com início precoce de convulsões, história prévia de síndrome de West, maior frequência de convulsões ou atividade constante e lenta de base no EEG têm pior prognóstico do que aquelas com convulsões que começam mais tarde na infância.

As crises tônicas podem persistir e ser mais difíceis de controlar ao longo do tempo, enquanto as ausências mioclônicas e atípicas tornam-se mais fáceis de controlar.

Fonte: www.epilepsy.com/www.ninds.nih.gov/www.epilepsyfoundation.org/my.clevelandclinic.org/www.encyclopedia.com/rarediseases.org/www.gale.com/medlineplus.gov/www.docplexus.com