Síndrome de Churg-Strauss

Definição de doença

A síndrome de Churg-Strauss é uma das muitas formas de vasculite. As doenças da vasculite são caracterizadas pela inflamação dos vasos sanguíneos.

A síndrome de Churg-Strauss, em particular, ocorre em pacientes com história de asma ou alergia e apresenta inflamação dos vasos sanguíneos (também referida como angiite) nos pulmões, pele, nervos e abdome.

Os vasos sanguíneos envolvidos na síndrome de Churg-Strauss são pequenas artérias e veias.

O que é

A síndrome de Churg-Strauss é uma desordem auto-imune rara descrita pela primeira vez em 1951.

É uma forma de vasculite, na qual os vasos sangüíneos ficam inflamados, com a inflamação se espalhando para sistemas orgânicos, como os pulmões e a pele.

Historicamente, essa condição era fatal, porque o corpo não era capaz de lidar com a inflamação.

Tratamentos modernos tornaram a síndrome de Churg-Strauss gerenciável, especialmente se for diagnosticada precocemente, antes que o paciente tenha sofrido danos nos órgãos.

Esta condição geralmente começa com o início de rinite alérgica, pólipos nasais e irritação sinusal.

Eventualmente, o paciente desenvolve asma, que se torna mais grave com o tempo, à medida que a síndrome de Churg-Strauss se move gradualmente para a terceira fase, o que envolve danos aos sistemas orgânicos do corpo.

Se amostras de sangue são retiradas do paciente, elas revelam uma alta concentração de um tipo de glóbulo branco chamado eosinófilo. Normalmente, essas células fazem parte do sistema imunológico, mas quando estão presentes em grande número, causam inflamação.

Os sintomas da síndrome de Churg-Strauss podem incluir falta de ar, náusea, vômito, diarréia, perda de peso, problemas de pele e dor abdominal. Churg-Strauss também pode envolver os nervos, causando formigamento, dormência e dor. Um médico pode usar uma combinação de exames de sangue, histórico do paciente e exames de imagens médicas para diagnosticar um paciente com a doença e determinar a extensão do dano.

Os pacientes podem ouvir que síndrome de Churg-Strauss é referida como angiite alérgica ou granulomatose alérgica.

O tratamento para essa condição envolve altas doses de prednisona para tratar da inflamação, com a dosagem gradualmente reduzida ao longo do tempo.

Drogas imunossupressoras também podem ser usadas para atenuar a resposta do sistema imunológico.

O tratamento pode levar de um a dois anos, com o paciente sendo cuidadosamente monitorado durante o tratamento para confirmar se as dosagens dos medicamentos são apropriadas e procurar sinais de danos.

Os pacientes geralmente consultam um reumatologista para o tratamento da síndrome de Churg-Strauss.

Tal como acontece com muitas condições auto-imunes, a causa da síndrome de Churg-Strauss não é conhecida.

Não parece haver um componente genético, e a condição não é comunicável, pois envolve um problema fundamental com o sistema imunológico do paciente, em vez de um agente causador de doenças que poderia ser transmitido.

Homens e mulheres parecem estar em risco igual de desenvolver essa condição, e a idade média de início é em torno da meia-idade. Os pacientes às vezes podem viver por anos nos estágios iniciais da síndrome, e pode ser complicado diagnosticar porque os sintomas são muitas vezes vagos e muito amplos nos estágios iniciais.

A raridade da condição também significa que um médico terá menos probabilidade de suspeitar de Churg-Strauss até que a síndrome tenha progredido bastante.

Doença

A síndrome de Churg-Strauss é uma doença rara que pode afetar múltiplos sistemas orgânicos, especialmente os pulmões.

O distúrbio é caracterizado pelo agrupamento anormal de certos glóbulos brancos (hipereosinofilia) no sangue e tecidos, inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite) e o desenvolvimento de lesões nodulares inflamatórias chamadas granulomas (granulomatose).

Os indivíduos mais afetados têm histórico de alergia.

Além disso, a asma e outras anormalidades pulmonares (pulmonares) associadas (isto é, infiltrados pulmonares) frequentemente precedem o desenvolvimento dos sintomas generalizados (sistémicos) e os resultados observados na síndrome de Churg-Strauss em menos de seis meses ou até duas décadas. A asma, um distúrbio respiratório crônico, é caracterizada por inflamação e estreitamento das vias aéreas dos pulmões, causando dificuldades respiratórias (dispnéia), tosse, produção de um som agudo assobiando durante a respiração (chiado) e / ou outros sintomas e achados.

Achados inespecíficos associados à síndrome de Churg-Strauss tipicamente incluem sintomas semelhantes aos da gripe, como febre, sensação geral de fraqueza e fadiga (mal-estar), perda de apetite (anorexia), perda de peso e dores musculares (mialgia). Sintomas e descobertas adicionais podem variar dependendo dos sistemas orgânicos específicos afetados.

Os nervos fora do sistema nervoso central (nervos periféricos), rins ou trato gastrointestinal estão frequentemente envolvidos. Sem tratamento adequado, podem resultar sérios danos aos órgãos e complicações potencialmente fatais.

Embora a causa exata da síndrome de Churg-Strauss seja desconhecida, muitos pesquisadores indicam que o funcionamento anormal do sistema imunológico desempenha um papel importante.

Sintomas

A síndrome de Churg-Strauss é uma doença altamente variável. Algumas pessoas têm apenas sintomas leves. Outros experimentam complicações graves ou potencialmente fatais.

A síndrome de Churg-Strauss tem três estágios, ou fases, cada um com seus próprios sinais e sintomas. Nem todo mundo desenvolve todas as três fases. Nem as fases surgem sempre na mesma ordem. Isso é especialmente verdadeiro quando a doença é capturada e tratada antes que ocorram os danos mais sérios.

Causas

A síndrome de Churg-Strauss é rara. A causa da síndrome não é conhecida, mas envolve uma ativação excessiva anormal do sistema imunológico em uma pessoa com doença pulmonar broncoprosica subjacente (asma).

Embora se tenha relatado que a síndrome de Churg-Strauss está associada a certos medicamentos para a asma, chamados modificadores dos leucotrienos, se eles realmente causam a doença ou se os pacientes que os tomam têm asma mais grave que empresta uma tendência ao desenvolvimento de Churg-Strauss não é ainda claro.

Resumo

A síndrome de Churg-Strauss é um distúrbio marcado pela inflamação dos vasos sanguíneos. Essa inflamação pode restringir o fluxo sanguíneo para órgãos e tecidos vitais, às vezes danificando-os permanentemente.

Esta condição também é conhecida como granulomatose eosinofílica com poliangiite.

A asma é o sinal mais comum da síndrome de Churg-Strauss.

O distúrbio também pode causar uma variedade de outros problemas, como febre do feno, erupção cutânea, sangramento gastrointestinal e dor e dormência nas mãos e nos pés.

A síndrome de Churg-Strauss é rara e não tem cura. Mas seu médico geralmente pode ajudá-lo a controlar os sintomas com esteróides e outros medicamentos imunossupressores poderosos.

Fonte: rarediseases.org/www.vasculitis.org.uk/www.wisegeek.org/www.ncbi.nlm.nih.gov/my.clevelandclinic.org/www.gpnotebook.co.uk/www.kidney-international.org