Síndrome da Cimitarra

Síndrome da Cimitarra – Definição

A síndrome da cimitarra é um defeito cardíaco congênito raro.

Bebês com síndrome da cimitarra nascem com pulmão direito e artéria pulmonar subdesenvolvidos.

Freqüentemente, eles precisam de cirurgia para reparar o coração. Muitos adultos vivem vidas saudáveis com síndrome da cimitarra. Se sentirem falta de ar grave ou infecções pulmonares repetidas, podem precisar de cirurgia.

Síndrome da Cimitarra – O que é

A síndrome da cimitarra é uma cardiopatia congênita rara, variante de retorno venoso pulmonar anômalo parcial que resulta em shunt da esquerda para a direita.

Síndrome da cimitarra; também conhecida como síndrome venolobar congênita, síndrome de Halasz, síndrome do pulmão da imagem espelhada, síndrome do pulmão hipogenético e síndrome broncovascular da veia cava, é um defeito cardíaco congênito raro.

É uma variante de retorno venoso pulmonar anômalo parcial que resulta em um shunt da esquerda para a direita, com um traço anatômico característico que lembra uma espada traseira ou um sabre de lâmina curva conhecido como espada do Oriente Médio ou turca, “cimitarra”. ”

As características distintas que constituem a síndrome da cimitarra são:

1) Drenagem venosa curva anômala parcial ou total do pulmão direito para a veia cava inferior.
2) Associação com hipoplasia variável do pulmão direito e da artéria pulmonar.
3) Dextraposição do coração.
4) Um suprimento sanguíneo sistêmico anômalo para o pulmão ipsilateral.

Outros achados associados incluem comunicação interatrial e colaterais aortopulmonares.

A síndrome da cimitarra foi descrita pela primeira vez por George Cooper em 1836, durante a realização de uma autópsia de uma criança de 10 meses.

O primeiro diagnóstico por imagem foi feito com cateterismo cardíaco e descrito por Dotter et al. em 1949.

Primeira intervenção cirúrgica realizada em 1950 por Drake e Lynch, que envolveu a ressecção do pulmão inferior direito.

Primeira cirurgia corretiva em 1956 por Kirklin et al. Schramel et al. com reconhecimento duas variações de veios de cimitarra; uma veia clássica simples que vai da porção média do pulmão direito até o ângulo cardiofrênico e um segundo tipo em que uma veia de arco duplo nas zonas pulmonares inferior e superior drena para o átrio esquerdo e veia cava inferior.

A síndrome da cimitarra é um defeito cardíaco congênito (presente no nascimento). É um tipo de retorno venoso pulmonar anômalo parcial (PAPVR).

Na síndrome da cimitarra, as pessoas têm:

Pulmão direito hipoplásico (subdesenvolvido).
Artéria pulmonar direita hipoplásica (subdesenvolvida) (o vaso sanguíneo que transporta sangue para os pulmões).

Em cerca de 1 em cada 3 pessoas com síndrome da cimitarra, a veia pulmonar direita tem o formato de uma cimitarra, uma espada curva do Oriente Médio.

Os profissionais de saúde podem ver esse formato nas imagens.

Como funcionam as artérias e veias pulmonares?

Suas artérias e veias pulmonares transportam sangue para dentro e para fora dos pulmões.

O processo tem algumas etapas:

Suas artérias pulmonares transportam sangue pobre em oxigênio do lado direito do coração para os pulmões.
Seus pulmões oxigenam o sangue.
Suas veias pulmonares transportam esse sangue rico em oxigênio de volta para o lado esquerdo do coração.
O lado esquerdo do coração bombeia esse sangue para o resto do corpo.

Na síndrome da cimitarra, uma ou mais veias pulmonares transportam sangue para o lado direito do coração, em vez de para o lado esquerdo.

Às vezes, o pulmão direito também pode receber sangue da aorta em vez das artérias pulmonares. Sua aorta deve transportar sangue para o resto do corpo.

Síndrome da Cimitarra – Causa

Muitas vezes, os especialistas não sabem exatamente o que causa a síndrome da cimitarra. Alguns fatores podem aumentar os riscos de seu bebê ter um defeito cardíaco congênito.

Esses riscos incluem:

Genética.
Medicamentos como o medicamento para acne isotretinoína (Accutane®).
Fatores ambientais como fumar ou beber álcool durante a gravidez.

Síndrome da Cimitarra – Sintomas

Síndrome da Cimitarra

Às vezes, os bebês apresentam sintomas da síndrome da cimitarra imediatamente após o nascimento.

Esses sintomas incluem:

Dificuldade em respirar durante a alimentação.
Pele pálida ou acinzentada (cianose).
Respiração rápida.
Inchaço (edema) nas pernas, barriga ou ao redor dos olhos.

Outras vezes, os bebês podem chegar à idade adulta sem apresentar quaisquer sintomas. A maioria dos adultos com síndrome da cimitarra permanece assintomática (não apresenta sintomas).

Adultos que apresentam sintomas geralmente apresentam:

Repetir infecções pulmonares.
Falta de ar (dispneia) durante a atividade física.

Síndrome da Cimitarra – Diagnóstico

Síndrome da Cimitarra

Testes são usados para diagnosticar a síndrome da cimitarra

Os profissionais de saúde podem usar vários testes para identificar a síndrome da cimitarra.

Esses exames de imagem informam aos profissionais sobre o tamanho do pulmão direito e da artéria pulmonar direita:

As radiografias de coração usam radiação para obter imagens do coração, pulmões, vias aéreas e vasos sanguíneos.
As tomografias computadorizadas captam raios X de vários ângulos para criar imagens projetadas do interior do seu corpo.
A angiografia por ressonância magnética usa ondas de rádio, magnéticas e um computador para avaliar seus vasos sanguíneos.
Os ecocardiogramas transtorácicos (ETT) utilizam ultrassonografias para avaliar o coração e a parede torácica.

Seu médico também pode fazer cateterismo cardíaco, um injetor de corante para observar os vasos sanguíneos e medir a pressão nos pulmões e no corpo.

Síndrome da Cimitarra – Tratamento

Síndrome da Cimitarra

Os profissionais de saúde tratam a síndrome da cimitarra com cirurgia. Se um profissional detectar a doença em um bebê, ele geralmente opera nos primeiros dois meses de vida.

Adultos com síndrome da cimitarra só precisam de cirurgia se apresentarem sintomas graves, como infecções pulmonares repetidas.

Durante a cirurgia, um cirurgião cardíaco (cardiologista que faz cirurgia) pode:

Redirecione a veia pulmonar para o lado esquerdo do coração usando adesivos.
Redirecione a veia pulmonar para o lado esquerdo, implantando-a diretamente no lado esquerdo do coração.
Remova o pulmão hipoplásico (pneumectomia).

Quais condições estão relacionadas à síndrome da cimitarra?

Síndrome da Cimitarra

Muitas pessoas com síndrome da cimitarra têm outros problemas cardiovasculares. Alguns nascem com vários problemas cardíacos. Ou a síndrome da cimitarra pode levar a outras complicações.

Pessoas com outras doenças cardíacas podem ter:

Defeitos do septo atrial (CIA): Orifícios entre as duas câmaras superiores do coração.
Pulmão em ferradura: quando duas partes dos pulmões se conectam de forma atípica.
Hipertensão pulmonar: Quando as pressões nas artérias pulmonares são muito altas.
Sequestro pulmonar (pulmão acessório): Um pedaço de tecido pulmonar desconectado que não funciona ou tem suprimento sanguíneo anormal.
Tetralogia de Fallot: Um defeito comum que requer tratamento na infância para fornecer sangue aos pulmões.
Defeitos do septo ventricular (CIV): Um orifício entre as duas câmaras de bombeamento do coração.

Fonte: www.ncbi.nlm.nih.gov/www.sciencedirect.com/my.clevelandclinic.org/heart.bmj.com/radiopaedia.org/www.ahajournals.org/childrenswi.org/www.oatext.com/www.hindawi.com