Sarcoma

Sarcoma – Definição

Um sarcoma é um tumor ósseo maligno (neoplasia) ou câncer. Certos sarcomas se espalham caracteristicamente por todo o corpo.

A palavra “sarcoma” tem origem em uma palavra grega cuja definição é “carnudo”.

Os tumores vêm do tecido mesenquimal, de onde vêm os tecidos conjuntivos, o sangue, os vasos linfáticos, os ossos e a cartilagem.

O sangue transporta sarcomas por todo o corpo para os tecidos vizinhos ou através da corrente sanguínea. Os locais freqüentes de extensão dos tumores são o pulmão, o fígado e o cérebro.

Sarcoma – O que é

Um sarcoma é um tipo raro de tumor maligno (canceroso) que se desenvolve nos ossos e no tecido conjuntivo, como gordura, músculos, vasos sanguíneos, nervos e no tecido que envolve ossos e articulações.

Os sintomas dependem do tamanho e localização do tumor. Os tratamentos incluem cirurgia, radiação, quimioterapia, terapia direcionada e imunoterapia.

Um sarcoma é um tumor maligno (canceroso) que se desenvolve nos ossos e/ou tecidos moles.

Os tecidos moles sustentam outras estruturas do corpo e incluem:

Músculo.
Gordo.
Tendões.
Cartilagem.
Ligamentos.
Veias de sangue.
Nervos.

Os sarcomas são raros, representando apenas 1% de todos os diagnósticos de câncer em adultos e cerca de 15% dos diagnósticos de câncer infantil.

Os sarcomas podem se formar em várias partes do corpo – em qualquer lugar, da cabeça aos pés:

40% ocorrem nas extremidades inferiores (pernas, tornozelos, pés).
15% ocorrem nas extremidades superiores (ombros, braços, pulsos, mãos).
30% ocorrem no tronco/parede torácica/abdômen/pelve.
15% ocorrem na cabeça e no pescoço.

O sarcoma afeta crianças e adultos.

Geralmente, o sarcoma de tecidos moles ocorre com mais frequência em adultos.

Os diagnósticos de sarcoma ósseo ocorrem com mais frequência em crianças, adolescentes e pessoas com mais de 65 anos.

O sarcoma ósseo ocorre com mais frequência em pessoas designadas como homens ao nascer e em pessoas negras ou hispânicas.

Sarcoma – Descrição

Sarcoma

Quando o local original do câncer é o osso, existe um câncer ósseo primário. O tumor se origina em ou próximo a um osso.

A maioria dos tumores ósseos primários são benignos e as células que os compõem não metastatizam (se espalham) para tecidos próximos ou para outras partes do corpo.

Os sarcomas representam menos de 1% de todos os cânceres diagnosticados nos Estados Unidos. Eles podem se infiltrar em tecidos próximos, entrar na corrente sanguínea e metastatizar para outros ossos, tecidos e órgãos distantes do local da malignidade original.

Os tumores ósseos primários malignos são caracterizados como:

Cânceres que se originam no material duro do osso
Sarcomas de tecidos moles que começam em vasos sanguíneos, nervos ou tecidos contendo músculos, gordura ou fibras

Sarcoma – Tipos de tumores ósseos

O sarcoma osteogênico, ou osteossarcoma, é a forma mais comum de câncer ósseo primário, representando cerca de 5% de todos os cânceres em crianças. Todos os anos, 900 novos casos de osteossarcoma são diagnosticados nos Estados Unidos. A doença geralmente afeta adolescentes e adultos jovens e é quase duas vezes mais comum em homens do que em mulheres.

Os osteossarcomas crescem muito rapidamente. Embora possam se desenvolver em qualquer osso, são mais frequentemente vistos ao longo da borda ou na extremidade de um dos ossos longos de crescimento rápido que sustentam os braços e as pernas. Aproximadamente 80% de todos os osteossarcomas se desenvolvem no fêmur distal ou na tíbia proximal (partes da parte superior e inferior da perna mais próximas do joelho).

O próximo local provável para um osteossarcoma é o úmero proximal (o osso do braço mais próximo do ombro).

O sarcoma de Ewing é a segunda forma mais comum de câncer ósseo infantil. Representando menos de 5% dos tumores ósseos em crianças, o sarcoma de Ewing geralmente começa nos tecidos moles ou nervos.

Ele metastatiza rapidamente para os pulmões e pode metastatizar para ossos de outras partes do corpo.

O sarcoma de Ewing ocorre com mais frequência em crianças de 11 a 15 anos. É mais frequentemente diagnosticado em adolescentes mais altos.

Um pouco mais de homens do que de mulheres desenvolvem câncer ósseo comum – mas esse tipo é o carcinoma mais frequentemente encontrado em crianças.

A doença raramente é diagnosticada em crianças com menos de cinco anos e adultos com mais de 30 anos. Afeta principalmente caucasianos e raramente ocorre em afro-americanos e chineses nativos.

Os condrossarcomas são tumores ósseos cancerígenos que aparecem com mais frequência na meia-idade. Geralmente originados na cartilagem das costelas, pernas ou ossos do quadril, os condrossarcomas crescem lentamente. Eles raramente metastatizam para os pulmões. Leva anos para um condrossarcoma metastatizar para outras partes do corpo, e alguns desses tumores nunca se espalham.

Sarcomas osteogênicos parosteais, fibrossarcomas e cordomas são raros. Os osteossarcomas parosteais geralmente envolvem tanto o osso quanto o periósteo, a membrana que cobre os ossos.

Os fibrossarcomas se originam nas extremidades dos ossos do braço ou da perna e depois se espalham para os tecidos moles. Cordomas se desenvolvem no crânio ou na medula espinhal.

Os osteocondromas, que geralmente se desenvolvem entre pessoas de 10 a 20 anos de idade, são os tumores ósseos primários não cancerosos mais comuns.

Os tumores de células gigantes geralmente se desenvolvem em uma seção do fêmur próxima ao joelho. Os tumores de células gigantes são originalmente benignos, mas às vezes tornam-se malignos.

Sarcoma – Estágios

O estadiamento do câncer é usado para entender melhor a gravidade do sarcoma e quais tratamentos podem funcionar melhor.

Os médicos classificam a maioria dos sarcomas com base no sistema de classificação TNM:

T: Descreve o tamanho e localização do tumor primário.
N: Descreve se o câncer se espalhou para os gânglios linfáticos próximos.
M: Descreve se o câncer se espalhou para outros órgãos (metástase).

Seu médico também pode determinar qual é o grau (G) do seu câncer. A nota fornece informações sobre a aparência das células cancerígenas, incluindo o quanto elas se assemelham às células normais. Geralmente, quanto mais normais as células cancerígenas parecerem, melhor será o seu prognóstico.

Os médicos usam essas informações para a fase de desenvolvimento seu sarcoma. Eles atribuem um número (1 a 4) ao seu estágio. Quanto maior o número, mais o câncer cresceu localmente ou se espalhou por todo o corpo.

Existem diferentes critérios de estadiamento (processo para determinar a localização e a extensão do câncer) para diferentes tipos de sarcoma. Pergunte ao seu médico sobre o estágio do seu câncer, incluindo o que isso significa para o seu tratamento e prognóstico.

Sarcoma – Causas e Sintomas

Sarcoma

A causa do câncer ósseo é desconhecida, mas a tendência para desenvolvê-lo pode ser hereditária.

As crianças que desenvolvem tumores ósseos são frequentemente altas para a idade e a doença parece estar associada a surtos de crescimento durante a infância e a adolescência.

As lesões podem tornar a presença de tumores mais aparente, mas não os causam.

Um osso que foi quebrado ou exposto a altas doses de radiação usada para tratar outros tipos de câncer tem maior probabilidade do que outros ossos de desenvolver osteossarcoma. Deve-se notar, entretanto, que a quantidade de radiação nas radiografias de diagnóstico representa pouco ou nenhum perigo de desenvolvimento de câncer ósseo.

Uma história de doença óssea não cancerosa também aumenta o risco de câncer ósseo.

O câncer ocular (retinoblastoma) é um tumor ocular raro que se desenvolve nas células da retina e ocorre principalmente em pacientes com menos de cinco anos de idade. É conhecido por ser hereditário – a condição é uma característica autossômica dominante.

Os tumores ósseos benignos e malignos podem distorcer e enfraquecer os ossos, causando dor, mas os tumores benignos são geralmente indolores e assintomáticos.

Os pacientes podem sentir um caroço ou massa, mas a dor na área afetada é o sintoma inicial mais comum do câncer ósseo. A dor não é constante nas fases iniciais da doença; é agravado pela atividade e pode piorar à noite. Se o tumor estiver localizado em um osso da perna, o paciente pode mancar.

O inchaço e a fraqueza do membro podem não ser notados até semanas após o início da dor.

Outros sintomas de câncer ósseo incluem:

Um osso que quebra com trauma mínimo, também conhecido como fratura patológica
Dificuldade em mover a parte afetada do corpo
Fadiga
Febre
Um caroço ou inchaço no tronco, braço ou perna ou outro osso
Dor nas costas persistente e inexplicável
Perda de peso

Sarcoma – Diagnóstico

Sarcoma

O exame físico e as radiografias de rotina podem fornecer evidências suficientes para diagnosticar tumores ósseos benignos, mas a biópsia (remoção do tecido tumoral para análise microscópica) é a única forma definitiva de determinar a natureza do tumor.

Uma biópsia por agulha envolve o uso de uma agulha fina e fina para remover pequenos pedaços de tumor ou uma agulha grossa para extrair amostras de tecido da parte mais interna (o núcleo) do crescimento.

Uma biópsia excisional é a remoção cirúrgica de um tumor pequeno e acessível e de uma margem de tecido normal circundante.

Uma biópsia incisional é realizada em tumores muito grandes ou inacessíveis para serem completamente removidos. Uma parte do tumor é removida pelo cirurgião realizando uma biópsia incisional.

Realizada sob anestesia local ou geral, a biópsia revela se um tumor é benigno ou maligno e, idealmente, identifica o tipo de células cancerígenas que o tumor maligno contém.

O câncer ósseo primário geralmente é diagnosticado cerca de três meses após o aparecimento dos primeiros sintomas.

Vinte por cento destes tumores malignos já terão metástase para os pulmões ou para outras partes do corpo.

Sarcoma – Tratamento

Sarcoma

Desde a década de 1960, quando a amputação era o único tratamento para o cancro ósseo, a quimioterapia e técnicas cirúrgicas inovadoras melhoraram a sobrevivência com membros intactos.

Como o osteossarcoma é raro, o tratamento é mais frequentemente procurado em um centro de câncer com especialistas familiarizados com a doença.

Um plano de tratamento para câncer ósseo, elaborado após o diagnóstico e estadiamento do tumor, pode incluir:

Radioterapia: A radioterapia é usada frequentemente para tratar o sarcoma de Ewing.
Cirurgia: A cirurgia, coordenada com a biópsia diagnóstica, aumenta a probabilidade de que a cirurgia de resgate de membros possa ser usada para remover o câncer, preservando ao mesmo tempo os vasos sanguíneos e ossos próximos. Uma haste de metal ou enxerto ósseo é usada para substituir a área óssea removida. Uma cirurgia subsequente pode ser necessária para reparar ou substituir hastes que se soltaram ou quebraram. Pacientes submetidos à cirurgia de salvamento de membros necessitam de reabilitação intensiva. Pode levar até um ano para que um paciente recupere o uso total de uma perna após uma cirurgia de salvamento de membro. Alguns pacientes submetidos a esse procedimento eventualmente necessitam de amputação.
Quimioterapia: Além da cirurgia, a quimioterapia geralmente é administrada para matar as células cancerígenas que se separaram do tumor original e se espalharam para outras partes do corpo. Embora a quimioterapia possa aumentar a probabilidade de desenvolvimento futuro de outra forma de cancro, a American Cancer Society afirma que o benefício do tratamento quimioterapêutico do cancro ósseo é muito maior do que o seu risco potencial.
Amputação: A amputação pode ser a única opção terapêutica para grandes tumores envolvendo nervos ou vasos sanguíneos que não responderam à quimioterapia. A ressonância magnética demonstra a extensão da doença no membro, fornecendo informações sobre quanto deve ser removido. O tratamento, a cirurgia, visa criar um manguito (formado por músculos e pele) ao redor do osso amputado. Após a cirurgia, uma perna protética (artificial) é colocada sobre o manguito. Os pacientes que participam ativamente da reabilitação podem andar de forma independente três meses após a amputação.
Rotatoplastia: A rotatoplastia, às vezes realizada após uma amputação de perna, envolve a fixação da parte inferior da perna e do pé ao fêmur, de modo que o tornozelo substitua o joelho. Posteriormente, uma prótese é adicionada para deixar a perna tão longa quanto normalmente. Dispositivos protéticos não são usados para alongar membros que permanecem funcionais após a amputação para remover osteossarcomas localizados na parte superior do braço. Quando um osteossarcoma se desenvolve no osso da mandíbula, toda a mandíbula é removida. Ossos de outras partes do corpo são posteriormente enxertados no osso restante para criar uma nova mandíbula.

Sarcoma – Prognóstico

Os tumores ósseos benignos raramente recorrem, mas os sarcomas podem reaparecer, mesmo após tratamento considerado eficaz na eliminação de todas as células cancerígenas.

A probabilidade de sobrevivência a longo prazo depende de:

O tipo e localização do tumor
Quanto o tumor metastatizou e os órgãos, ossos ou tecidos afetados

Mais de 85% dos pacientes sobrevivem por mais de cinco anos após a remoção cirúrgica completa de osteossarcomas de baixo grau (tumores que surgem em tecido maduro e contêm um pequeno número de células cancerígenas). Cerca de 25-30% dos pacientes diagnosticados com osteossarcomas de alto grau (tumores que se desenvolvem em tecidos imaturos e contêm um grande número de células cancerígenas) morrerão da doença.

Dois terços de todas as crianças diagnosticadas com sarcoma de Ewing vivem mais de cinco anos após a doença ser detectada.

A perspectiva é mais favorável para crianças com menos de 10 anos e menos favorável em pacientes cujo cancro só é diagnosticado depois de ter metástase: menos de três em cada 10 destes pacientes permanecem vivos cinco anos mais tarde. Mais de 80% dos pacientes cujo sarcoma de Ewing está confinado a uma pequena área e removido cirurgicamente vivem pelo menos cinco anos.

A radiação pós-cirúrgica e a quimioterapia acrescentam anos às suas vidas. Mais de 70% dos pacientes vivem cinco anos ou mais com um pequeno sarcoma de Ewing que não pode ser removido, mas apenas três em cada cinco pacientes com tumores grandes e irremovíveis sobrevivem tanto tempo.

Pacientes com tumores que não respondem ao tratamento e aqueles que sofrem recorrências têm baixas perspectivas de sobrevivência a longo prazo.

Sarcoma – Prevenção

Como as causas da maioria dos sarcomas não são conhecidas, não existem recomendações formais sobre como prevenir o seu desenvolvimento.

Entre as famílias com tendência hereditária para desenvolver sarcomas de tecidos moles, uma monitorização cuidadosa pode ajudar a garantir o diagnóstico precoce e o tratamento da doença.

Em 1999 e 2000, houve uma série de estudos que relataram fatores genéticos e biológicos em sarcomas.

Os relatórios gerados por estes estudos fornecem evidências de que cada vez mais sarcomas possuem as mesmas anomalias cromossômicas.

Os relatórios também apontam para a elevada complexidade destas alterações genéticas; o que complica ainda mais a identificação de qualquer anormalidade associada aos sarcomas. Apesar de suas limitações, estudos contínuos podem gerar novas modalidades de tratamento terapêutico. Estas abordagens serão experimentais, mas facilitarão o avanço nesta área rumo a uma gestão ainda melhor da doença.

Fonte: www.cancer.org/www.hopkinsmedicine.org/www.cancenet.nci.nih.gov/my.clevelandclinic.org/sarcoma.org.uk/housecall.orbisnews.com/www.gale.com/matsuvalleycancer.com/www.theayurveda.org