Onfalocele

Onfalocele – Definição

Uma onfalocele é um defeito de nascença no qual o intestino de uma criança ou outros órgãos abdominais estão fora do corpo devido a um orifício na área do umbigo.

Os intestinos, o fígado ou outros órgãos da criança ficam fora da barriga através do umbigo. Os órgãos são cobertos por um saco fino e quase transparente que quase nunca está aberto ou partido.

Uma onfalocele ocorre quando a parede abdominal não fecha adequadamente durante o desenvolvimento fetal. A extensão em que o conteúdo abdominal se projeta através da base do cordão umbilical varia.

Uma membrana geralmente cobre o defeito.

Onfalocele – O que é

Uma onfalocele tecnicamente é uma malformação ou um defeito de nascimento na parede do abdome, geralmente ao longo da área do cordão umbilical.

Geralmente é caracterizada pela protrusão dos órgãos abdominais internos fora do umbigo e é coberta por uma fina membrana transparente.

Algumas partes ou a maior parte do intestino, estômago, baço e fígado podem ser vistas através dessa fina camada, dependendo do tamanho da abertura.

Na sexta semana de vida fetal, o intestino geralmente se desenvolve e tende a se projetar para fora do abdômen e a crescer mais.

No final da décima semana, eles geralmente retornam para dentro da cavidade abdominal, tecnicamente seguida pelo fechamento da parede abdominal.

Às vezes, a falha desse processo ocorre durante o desenvolvimento do feto, geralmente resultando na formação de uma onfalocele.

Existem alguns estudos que apontam os distúrbios genéticos herdados como possíveis causas da onfalocele.

Durante o segundo e o terceiro trimestre da gravidez, uma onfalocele tecnicamente pode ser detectada por ultra-som, se presente no feto.

Muitas vezes, é aconselhável por um médico avaliar ainda mais o feto quanto a qualquer presença de outras anormalidades.

A síndrome de Down, a síndrome de Turner e a síndrome de Beckwith-Wiedemann, entre muitas outras, são frequentemente encontradas em crianças nascidas com onfaloceles.

Os procedimentos de reparo geralmente são decididos antes do nascimento da criança afetada, dependendo principalmente do tamanho do defeito, como visto em um ultrassom.

Onfalocele

Os defeitos congênitos de onfalocele podem ser pequenos ou grandes. Uma pequena onfalocele, que ocorre em um em cada 5.000 nascidos vivos em todo o mundo, geralmente mostra apenas uma parte do intestino que se projeta através do umbigo. Isso geralmente é reparado logo após o nascimento, onde os intestinos são colocados dentro do abdômen, seguidos pelo fechamento da parede defeituosa.

As onfaloceles grandes ou gigantes geralmente ocorrem na proporção de um bebê afetado para cada 10.000 nascimentos em todo o mundo.

O reparo de grandes defeitos geralmente é adiado até o bebê amadurecer.

Os órgãos salientes geralmente incluem intestinos, baço, estômago e fígado. As onfaloceles gigantes aumentam muito o risco de infecção, pois os órgãos são principalmente expostos ao meio ambiente.

O reparo de uma onfalocele gigante geralmente é feito em estágios, onde um plástico protetor é usado primeiro para cobrir os órgãos salientes.

À medida que a criança cresce e sua cavidade abdominal aumenta tecnicamente, seus órgãos gradualmente se encaixam.

Em seguida, o reparo da parede abdominal geralmente segue.

Todo esse processo pode durar dias, semanas ou até meses ou anos, geralmente dependendo do tamanho do defeito da parede e de outros problemas de saúde envolvendo a criança afetada.

Onfalocele – Causa

Onfalocele

A onfalocele é considerada um defeito da parede abdominal (um buraco na parede abdominal).

Os intestinos da criança geralmente se destacam (se projetam) através do orifício.

A condição é semelhante à gastrosquise.

Uma onfalocele é um defeito de nascença no qual o intestino da criança ou outros órgãos abdominais se projetam através de um orifício na área do umbigo e são cobertos por uma membrana.

Na gastrosquise, não há membrana de cobertura.

Os defeitos da parede abdominal se desenvolvem à medida que o bebê cresce dentro do útero da mãe.

Durante o desenvolvimento, os intestinos e outros órgãos (fígado, bexiga, estômago e ovários ou testículos) se desenvolvem primeiro fora do corpo e depois retornam para dentro.

Nos bebês com onfalocele, o intestino e outros órgãos permanecem fora da parede abdominal, com uma membrana que os cobre.

A causa exata dos defeitos da parede abdominal não é conhecida.

Os bebês com onfalocele geralmente apresentam outros defeitos congênitos. Os defeitos incluem problemas genéticos (anormalidades cromossômicas), hérnia diafragmática congênita e defeitos cardíacos e renais.

Esses problemas também afetam a perspectiva geral (prognóstico) da saúde e sobrevivência do bebê.

Onfalocele – Sintomas

Onfalocele

Uma onfalocele pode ser vista claramente. Isso ocorre porque o conteúdo abdominal se destaca (se projeta) através da área do umbigo.

Existem diferentes tamanhos de onfaloceles.

Nos pequenos, apenas o intestino permanece fora do corpo.

Nos maiores, o fígado ou outros órgãos também podem estar fora.

Sempre que um bebê nasce com onfalocele, um exame físico completo é realizado para determinar se a onfalocele está isolada ou associada a outros problemas de saúde. Para determinar isso, vários estudos podem ser realizados, como um estudo cromossômico, que é feito a partir de uma pequena amostra de sangue. Como a cavidade torácica pode ser pequena em um bebê nascido com onfalocele, o bebê pode ter pulmões subdesenvolvidos, exigindo assistência respiratória com um ventilador (máquina de respiração mecânica). Em 10% a 20% dos lactentes, o saco se rompeu (rompeu), exigindo reparo cirúrgico imediato, devido ao risco de infecção.

Onfalocele – Diagnóstico

Durante a gravidez, dois sinais diferentes podem fazer com que o médico suspeite de uma onfalocele: aumento de líquido ao redor do bebê (polidrâmnio) em uma ultrassonografia fetal e/ou um teste de triagem de soro materno anormal, mostrando uma quantidade elevada de alfa-fetoproteína.

A triagem de soro materno, medindo analitos presentes na corrente sanguínea da mãe apenas durante a gravidez, é oferecida a mulheres grávidas geralmente com menos de 35 anos, para triagem de vários distúrbios, como síndrome de Down, trissomia do cromossomo 18 e anormalidades da coluna vertebral (como espinha bífida ). Outras anormalidades podem dar um resultado de teste anormal, e uma onfalocele é um exemplo.

Um ultrassom é frequentemente realizado como o primeiro passo quando a triagem de soro materno de uma mulher é anormal, se ainda não tiver sido realizada.

A onfalocele geralmente é identificável na ultrassonografia fetal. Se a ultrassonografia fetal de uma mulher mostrou onfalocele, polidrâmnio ou se ela teve um teste de triagem de soro materno anormal, uma amniocentese pode ser oferecida.

Onfalocele – Tratamento

As onfaloceles são reparadas com cirurgia, embora nem sempre imediatamente.

Um saco protege o conteúdo abdominal e pode dar tempo para que outros problemas mais sérios (como defeitos cardíacos) sejam tratados primeiro, se necessário.

Para fixar uma onfalocele, o saco é coberto com um material especial feito pelo homem, que é costurado no lugar para formar o que é chamado de silo.

À medida que o bebê cresce com o tempo, o conteúdo abdominal é empurrado para o abdômen.

Quando a onfalocele pode caber confortavelmente dentro da cavidade abdominal, o silo é removido e o abdômen é fechado.

Às vezes, a onfalocele é tão grande que não pode ser colocada de volta no abdômen da criança. A pele ao redor da onfalocele cresce e, eventualmente, cobre a onfalocele.

Os músculos abdominais e a pele podem ser reparados quando a criança é mais velha para um melhor resultado cosmético.

Onfalocele – Prognóstico

O prognóstico de uma criança nascida com onfalocele depende do tamanho do defeito, se houve perda de fluxo sanguíneo para parte dos intestinos ou outros órgãos e da extensão de outras anormalidades.

A taxa de sobrevida geral de uma criança nascida com onfalocele isolada melhorou muito nos últimos quarenta anos, de 60% para mais de 90%.

Onfalocele – Resumo

Onfalocele

A onfalocele, também conhecida como exomphalos, é um defeito de nascença da parede abdominal (barriga).

Uma onfalocele é um fechamento anormal da parede abdominal. Entre a sexta e a décima semana de gravidez, os intestinos normalmente se projetam para dentro do cordão umbilical à medida que o bebê se desenvolve.

Durante a décima semana, os intestinos devem retornar e girar de forma que o abdome fique fechado ao redor do cordão umbilical.

Uma onfalocele ocorre quando os intestinos não retornam e esse fechamento não ocorre adequadamente.

Os intestinos, o fígado ou outros órgãos da criança ficam fora da barriga através do umbigo.

Os órgãos são cobertos por um saco fino e quase transparente que quase nunca está aberto ou quebrado.

À medida que o bebê se desenvolve durante as semanas seis a dez da gravidez, o intestino fica mais longo e sai da barriga para o cordão umbilical.

Na décima primeira semana de gravidez, o intestino normalmente volta para a barriga. Se isso não acontecer, ocorre uma onfalocele.

A onfalocele pode ser pequena, com apenas alguns dos intestinos fora da barriga, ou pode ser grande, com muitos órgãos fora da barriga.

Fonte: medlineplus.gov/www.stanfordchildrens.org/www.wisegeek.org/my.clevelandclinic.org/www.cdc.gov/www.chop.edu/fetus.ucsf.edu/www.seattlechildrens.org/www.childrenshospital.org