Ganglioneuroma

Ganglioneuroma – Definição

Ganglioneuroma é um tumor do sistema nervoso autônomo.

Ganglioneuroma é um tumor neurogênico benigno. Esses tumores são originários do neuroepitélio ao longo dos gânglios simpáticos.

Ganglioneuromas são tumores benignos na medula, compostos por células ganglionares multipolares e neurofibrilas com um proeminente estroma de tecido conjuntivo fibroso.

Ganglioneuroma – O que é

Um ganglioneuroma é um tumor incomum e geralmente benigno encontrado no sistema nervoso periférico.

Esses tumores são mais comumente identificados durante um exame para uma condição médica não relacionada, embora eles às vezes levem a sintomas, fazendo com que um médico os identifique enquanto busca a causa dos sintomas.

O tratamento padrão é a cirurgia para remover o tumor, se ele estiver causando problemas, além de monitorar, no futuro, se há sinais de recorrência.

Se o tumor se repetir, isso pode ser um sinal de que é maligno na natureza.

Esses tumores surgem nas células nervosas autônomas.

Às vezes, eles começam a produzir hormônios, causando sintomas como diarréia, perda de peso e crescimento excessivo de pêlos à medida que o corpo se adapta à produção excessiva de hormônios.

Em outros casos, eles pressionam as estruturas anatômicas circundantes, levando a sintomas como falta de ar.

O ganglioneuroma pode ser palpável em um exame físico, ou pode ser visto em um estudo de imagem médica do corpo, como um ultra – som ou raios-X.

Quando um médico identifica um ganglioneuroma e parece estar causando problemas para o paciente, a remoção será aconselhada.

Na cirurgia, o tumor será retirado e enviado para um patologista para confirmar sua natureza e verificar se há malignidade. As complicações potenciais da cirurgia podem incluir reações adversas à anestesia, infecção no sítio cirúrgico ou danos às estruturas ao redor do tumor causadas durante a cirurgia. Se o patologista retornar um resultado limpo, o paciente deve ser capaz de retornar aos níveis normais de atividade.

Geralmente, um ganglioneuroma é benigno por natureza. Não deve voltar a crescer e, uma vez removido o tumor, os sintomas associados a ele serão resolvidos.

O médico pode recomendar um acompanhamento após a cirurgia para verificar a cura, e acompanhamentos futuros serão usados para ver se o crescimento está retornando ou se outras mudanças estruturais estão ocorrendo em torno do local onde o tumor foi removido. No caso de qualquer alteração, uma biópsia pode ser feita para verificar se as células malignas estão crescendo no local e se outras opções de tratamento podem ser buscadas.

Às vezes, os pacientes podem sentir um ganglioneuroma porque está perto da superfície ou em um ponto que eles notariam, como os nervos da mão. Um pequeno inchaço se desenvolverá, com uma textura levemente emborrachada, e a manipulação do inchaço pode causar formigamento ou sensações dolorosas.

As pessoas que notam nódulos sob a pele devem procurar uma avaliação médica para aprender mais sobre a natureza do nódulo e obter tratamento, se necessário.

Ganglioneuroma – Tumor

Ganglioneuroma

Ganglioneuroma é um tumor raro e benigno das fibras nervosas autonômicas que surge da simpatogonia da crista neural, que são células completamente indiferenciadas do sistema nervoso simpático.

Entretanto, os próprios ganglioneuromas são tumores neuronais completamente diferenciados que não contêm elementos imaturos.

Os ganglioneuromas ocorrem mais frequentemente no abdómen, no entanto estes tumores podem crescer em qualquer parte do tecido nervoso simpático encontrado.

Outros locais comuns incluem a glândula adrenal, retroperitônio parassepinal, mediastino posterior, cabeça e pescoço.

Ganglioneuroma – Causas

Ganglioneuroma

Os ganglioneuromas são tumores raros que na maioria das vezes começam nas células nervosas autônomas. Os nervos autonômicos gerenciam as funções do corpo, como pressão arterial, freqüência cardíaca, sudorese, esvaziamento intestinal e da bexiga e digestão. Os tumores geralmente são não-cancerosos (benignos).

Ganglioneuromas geralmente ocorrem em pessoas com mais de 10 anos de idade. Eles crescem lentamente e podem liberar certos produtos químicos ou hormônios.

Não há fatores de risco conhecidos. No entanto, os tumores podem estar associados a alguns problemas genéticos, como a neurofibromatose tipo 1.

Ganglioneuroma – Sintomas

Um ganglioneuroma é tipicamente assintomático e é tipicamente descoberto apenas quando examinado ou tratado para outra condição.

Quaisquer sintomas dependerão da localização do tumor e dos órgãos adjacentes afetados.

Por exemplo, um tumor na região do tórax pode causar dificuldade respiratória, dor torácica e compressão da traqueia.

Se o tumor estiver localizado mais abaixo no abdômen, pode causar dor abdominal e inchaço.

Um tumor próximo à medula espinhal pode causar deformidade da coluna vertebral ou compressão espinhal, levando à dor e perda de controle muscular ou sensação nas pernas e/ou braços.

Esses tumores podem produzir certos hormônios, que podem causar diarreia, aumento do clitóris (nas mulheres), pressão alta, aumento de pelos no corpo e sudorese.

Ganglioneuroma – Diagnóstico

Os melhores testes para identificar um ganglioneuroma são:

Tomografia computadorizada de tórax, abdome e pelve
Ressonância magnética do tórax e abdome
Ultrassonografia do abdome ou pelve

Exames de sangue e urina podem ser feitos para determinar se o tumor está produzindo hormônios ou outras substâncias químicas.

Uma biópsia ou remoção completa do tumor pode ser necessária para confirmar o diagnóstico.

Os tumores de ganglioneuroma são geralmente um achado incidental durante o exame radiográfico de rotina. As características de imagem dos ganglioneuromas não são discriminatórias.

A ultrassonografia geralmente revela uma massa homogênea e hipoecoica com bordas bem definidas 32. Na TC, os ganglioneuromas aparecem como hipodensos e homogêneos, demonstrando leve a moderado realce pelo contraste 33. Na ressonância magnética, os ganglioneuromas mostram baixo sinal em imagens ponderadas em T1 e heterogêneos alta intensidade de sinal nas imagens ponderadas em T2 32. Nenhum desses exames, entretanto, permite a diferenciação entre ganglioneuromas e os demais tumores neuroblásticos ou incidentalomas adrenais.

O diagnóstico pré-operatório de um ganglioneuroma costuma ser difícil 34 e geralmente é confirmado por achados histopatológicos após a excisão cirúrgica da neoplasia.

O diagnóstico definitivo de ganglioneuroma só pode ser feito por exame histológico. Ganglioneuroma contém células ganglionares simpáticas maduras, células de Schwann, estroma e fibras nervosas juntamente com tecido fibroso. O diagnóstico patológico é essencial para identificar metástases linfonodais.

Biópsias com agulha fina não são recomendadas como procedimento diagnóstico padrão em pacientes com massas adrenais 35. Além disso, em um caso em que a localização do tumor de ganglioneuroma adjacente à aorta e à cauda pancreática, a opção de biópsia foi descartada porque o procedimento sendo muito arriscado.

Ganglioneuroma – Tratamento

Ganglioneuroma

O método de escolha no tratamento do ganglioneuroma é a cirurgia com ressecção total ou subtotal do tumor, tendo prognóstico semelhante à ressecção incompleta com menos de 2 cm de doença residual 36, embora ainda não haja consenso absoluto sobre as indicações da cirurgia para massas adrenais. A quimioterapia adjuvante não afeta de forma alguma a sobrevida livre de progressão ou a sobrevida global.

Os benefícios da quimioterapia ocorrem apenas nos casos que incluem células imaturas e apenas dentro dos tumores que não foram totalmente ressecados 22.

Se o prognóstico mostra que a excisão não traria melhora clínica e a cirurgia é mais arriscada do que a progressão da doença, o a observação parece ser a única solução correta 13.

De acordo com uma declaração do estado da ciência do National Institutes of Health (Instituto Nacional de Saúde) 37 de 2004, a recomendação geralmente aceita em relação a massas adrenais não funcionais é extirpar lesões assintomáticas > 6 cm, enquanto o acompanhamento rigoroso é indicada para lesões assintomáticas <4 cm.

Para lesões entre 4 e 6 cm, tanto a cirurgia quanto o acompanhamento podem representar abordagens razoáveis.

Fonte: medlineplus.gov/www.hopkinsmedicine.org/www.wisegeek.org/radiopaedia.org/www.pediatrix.com/pennstatehershey.adam.com/www.ncbi.nlm.nih.gov/www.sciencedirect.com/www.researchgate.net