Esclerose Múltipla

Esclerose Múltipla – Definição

A esclerose múltipla é uma doença autoimune crônica que afeta o movimento, a sensação e as funções corporais. É causada pela destruição do isolamento de mielina que cobre as fibras nervosas (neurônios) no sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal).

Os médicos também chamam esta doença de encefalomielite disseminada, inflamação de uma maneira disseminada no cérebro e na medula espinhal.

A esclerose múltipla é uma doença de longa duração que pode afetar seu cérebro, medula espinhal e os nervos ópticos nas seus olhos. Ela pode causar problemas com a visão, o equilíbrio, controlo muscular, e outras funções do corpo.

A Esclerose Múltipla é uma doença imprevisível, muitas vezes incapacitante do sistema nervoso central, que interrompe o fluxo de informação no cérebro, e entre o cérebro e corpo.

A Esclerose Múltipla envolve um processo de imunomediada, em que uma resposta anormal do sistema imune do corpo é dirigido contra o sistema nervoso central (SNC), o qual é constituído pelo cérebro, medula espinal e os nervos ópticos.

O antígeno exato – ou alvo que as células imunológicas são sensibilizados para o ataque – permanece desconhecida, é por isso que aEsclerose Múltipla é considerada por muitos especialistas como “imuno-mediada” em vez de “auto-imune”.

Esclerose Múltipla – O que é

A Esclerose Múltipla é um distúrbio nervoso causado pela destruição da camada isolante que envolve os neurônios no cérebro e na medula espinhal. Esse isolamento, chamado mielina, ajuda os sinais elétricos a passarem rápida e suavemente entre o cérebro e o resto do corpo. Quando a mielina é destruída, as mensagens nervosas são enviadas de forma mais lenta e menos eficiente.

Manchas de tecido cicatricial, chamadas placas, se formam sobre as áreas afetadas, interrompendo ainda mais a comunicação nervosa.

Os sintomas da Esclerose Múltipla ocorrem quando os nervos do cérebro e da medula espinhal não se comunicam mais adequadamente com outras partes do corpo.

A Esclerose Múltipla causa uma ampla variedade de sintomas e pode afetar a visão, o equilíbrio, a força, a sensação, a coordenação e as funções corporais.

A Esclerose Múltipla é uma doença que afeta o sistema nervoso central, particularmente do cérebro, nervos ópticos e a medula espinhal.

Ela prejudica a transmissão de impulsos nervosos e podem manifestar sintomas muito diferentes: dormência de um membro, distúrbios da visão, sensação de choque eléctrico em um membro ou nas costas, distúrbios do movimento, etc.

Normal

Desmielinização

Remielinização

Na maioria das vezes, Esclerose Múltipla evolui em surtos, em que os sintomas retornam ou novos sintomas ocorrem. Depois de alguns anos, os surtos deixam sequelas (sintomas permanentes) que pode se tornar muito incapacitante.

A doença pode realmente afetar muitas funções: controle de movimento, percepção sensorial, memória, fala, etc.

A Esclerose Múltipla é uma doença auto-imune crônica, a gravidade e a progressão são altamente variáveis.

Foi descrita pela primeira vez em 1868 pelo neurologista francês Jean Charcot-Martin.

A doença é caracterizada por reações de inflamação que resultam em manchas e destruição da mielina (desmielinização).

A mielina é uma bainha que envolve as fibras nervosas. O seu papel é de proteger as fibras e acelerar a transmissão de mensagens ou impulsos nervosos.

O sistema imunológico das pessoas com destroem a mielina considerando-a como estranhas ao organismo (reação auto-imune). Assim, em alguns lugares os impulsos do sistema nervoso são mais lentos ou completamente bloqueados, causando vários sintomas.

Além de erupções, inflamação desaparecerá e a mielina é reformada em parte ao redor das fibras, o que resulta em uma regressão completa ou parcial dos sintomas. No entanto, no caso de desmielinização repetida e prolongadaos neurônios podem ser destruídos permanentemente. Isto causa, em seguida, uma incapacidade permanente.

Esclerose Múltipla – Causas

Esclerose Múltipla

A esclerose múltipla é uma doença autoimune, o que significa que sua causa é um ataque do próprio sistema imunológico do corpo. Por razões desconhecidas, as células imunológicas atacam e destroem a bainha de mielina que isola os neurônios no cérebro e na medula espinhal. Essa bainha de mielina, criada por outras células cerebrais chamadas glia, acelera a transmissão e evita que a atividade elétrica de uma célula entre em curto-circuito com outra.

A interrupção da comunicação entre o cérebro e outras partes do corpo impede a passagem normal de sensações e mensagens de controle, levando aos sintomas da Esclerose Múltipla.

As áreas desmielinizadas aparecem como placas, pequenas áreas redondas de neurônio cinza sem a cobertura branca de mielina.

A progressão dos sintomas na Esclerose Múltipla está correlacionada com o desenvolvimento de novas placas na porção do cérebro ou medula espinhal que controla as áreas afetadas.

Como parece não haver padrão no aparecimento de novas placas, a progressão da Esclerose Múltipla pode ser imprevisível.

Apesar de pesquisas consideráveis, o gatilho para essa destruição autoimune ainda é desconhecido. Em vários momentos, as evidências apontaram para genes, fatores ambientais, vírus ou uma combinação deles.

O risco de desenvolver Esclerose Múltipla é maior se outro membro da família for afetado, sugerindo a influência de fatores genéticos. Além disso, a maior prevalência de Esclerose Múltipla entre pessoas do norte da Europa sugere alguma suscetibilidade genética.

O papel de um fator ambiental é sugerido por estudos sobre o efeito da migração no risco de desenvolver Esclerose Múltipla. A idade desempenha um papel importante na determinação dessa mudança de risco – jovens em grupos de baixo risco que se mudam para países com taxas mais altas de Esclerose Múltipla exibem as taxas de risco de seu novo ambiente, enquanto migrantes mais velhos mantêm o risco de seu país de origem.

Uma interpretação desses estudos é que um fator ambiental, protetor ou prejudicial, é adquirido no início da vida; o risco de doença mais tarde na vida reflete os efeitos do ambiente inicial.

Esses mesmos dados podem ser usados para apoiar o envolvimento de um vírus de ação lenta, que é adquirido no início, mas começa seus efeitos destrutivos muito mais tarde.

Vírus lentos são conhecidos por causar outras doenças, incluindo AIDS. Além disso, os vírus têm sido implicados em outras doenças autoimunes. Muitas reivindicações foram feitas para o papel dos vírus, lentos ou não, como o gatilho para a Esclerose Múltipla, mas até 2001 nenhum candidato forte surgiu.

Como um vírus poderia desencadear a reação autoimune também não está claro. Existem dois modelos principais de autoimunidade induzida por vírus.

A primeira sugere que o sistema imunológico está realmente atacando um vírus (muito bem escondido para detecção em laboratório), e o dano à mielina é uma consequência não intencional do combate à infecção.

O segundo modelo sugere que o sistema imunológico confunde a mielina com uma proteína viral, encontrada durante uma infecção anterior. Preparado para o ataque, ele destrói a mielina porque se assemelha ao invasor viral previamente reconhecido.

Qualquer um desses modelos permite um papel para fatores genéticos, uma vez que certos genes podem aumentar a probabilidade de autoimunidade.

Fatores ambientais também podem alterar a sensibilidade do sistema imunológico ou interagir com a mielina para fornecer o gatilho para a resposta imune secundária. Possíveis gatilhos ambientais que foram invocados na Esclerose Múltipla incluem infecção viral, trauma, lesão elétrica e exposição química, embora estudos controlados não suportem um papel causal.

A Esclerose Múltipla é uma doença complexa que aparece inexplicavelmente.

Os pesquisadores acreditam que isso ocorre na presença de uma combinação de fatores ambientais em pessoas cuja genética predispõe à doença.

Uma infecção viral contraída durante a infância, tais como o vírus do sarampo ou o vírus de Epstein-Barr, pode estar implicada.

A deficiência de vitamina D poderia também contribuir para o desencadeamento da doença.

Esclerose Múltipla – Sintomas

Esclerose Múltipla

A esclerose múltipla é uma doença que ataca o sistema nervoso. É uma doença progressiva, o que significa que piora com o tempo. Não há cura conhecida para a esclerose múltipla, e os sintomas são diferentes em cada paciente.

Os sintomas da esclerose múltipla variam em gravidade ao longo do tempo. O período de tempo em que os sintomas aparecem também varia. Os pacientes geralmente apresentam uma variedade de sintomas, mas podem não sofrer de todos os sintomas possíveis. Os sintomas geralmente aparecem pela primeira vez entre as idades de 20 e 40 anos.

Um dos sintomas mais comuns é a fadiga. O sofredor se sentirá exausto durante qualquer forma de atividade. O cansaço ou esgotamento não será proporcional à atividade ou exercício.

Sofredores de esclerose múltipla também podem ter problemas de bexiga ou intestino. A micção pode ser muito frequente e a incontinência pode ocorrer com movimentos urinários ou intestinais.

A constipação também pode ocorrer, pois o processo digestivo pode ser mais lento que o normal.

Outro sintoma importante da esclerose múltipla são os problemas cognitivos. Os sofredores podem desenvolver perda de memória de curto prazo, bem como dificuldades na capacidade de concentração e julgamento.

Quem sofre de esclerose múltipla pode sofrer de mudanças de humor e explosões emocionais. Também pode haver algumas dificuldades com habilidades de aprendizagem.

As irregularidades da visão são outro sintoma da esclerose múltipla. A visão pode ficar turva e podem ocorrer pontos cegos. Pode haver alguns casos de visão dupla ou perda frequente de visão ou cor.

A dor pode ocorrer atrás dos olhos e os olhos podem se contrair.

A comunicação pode se tornar difícil e alguns problemas de fala podem estar presentes. O sofredor também pode experimentar espasmos musculares em intervalos frequentes.

Perda de coordenação e instabilidade também são sintomas de esclerose múltipla, às vezes acompanhadas de tontura ou vertigem.

As sensações físicas também podem ser afetadas pela esclerose múltipla. Ataques frequentes de “alfinetes e agulhas” ou uma sensação de formigamento podem ocorrer. Também pode haver sensações de dormência, coceira ou queimação.

A esclerose múltipla aparece de forma diferente em cada pessoa. Pode ocorrer um ataque e, em seguida, os sintomas podem não aparecer novamente por dez anos.

Algumas pessoas sofrem apenas ataques muito leves, enquanto outras os experimentam com frequência e podem piorar muito rapidamente.

Os sintomas geralmente dependem de qual tipo de esclerose múltipla o paciente tem. Existem quatro tipos, e cada um é diferente no grau de gravidade e recorrência.

Esclerose Múltipla – Diagnóstico

Não há nenhum teste que possa dar um diagnóstico definitivo da esclerose múltipla. Além disso, erros de diagnóstico são comuns porque muitas doenças podem apresentar sintomas semelhantes aos da esclerose múltipla.

Geralmente, o diagnóstico é baseado no exame médico (história clínica, sinais e sintomas) e uma ressonância magnética para visualizar o número e a localização das lesões desmielinizantes.

Em alguns casos, uma punção lombar pode ser realizada. Trata-se de remover a parte de trás do fluido cefalorraquidiano (entre as vértebras) para assegurar que nenhuma infecção seja responsável pelos sintomas.

Enquanto o diagnóstico de uma pessoa pode ser imediatamente sugerido por seus sintomas e histórico, o de outra pode não ser confirmado sem vários testes e observação prolongada.

A distribuição dos sintomas é importante: a Esclerose Múltipla afeta várias áreas do corpo ao longo do tempo. O padrão dos sintomas também é crítico, especialmente a evidência do padrão remitente-recorrente, de modo que uma história médica detalhada é uma das partes mais importantes do processo diagnóstico.

Uma pesquisa completa para excluir outras causas dos sintomas de um paciente é especialmente importante se as seguintes características estiverem presentes:

1) história familiar de doença neurológica,
2) sintomas e achados atribuíveis a uma única localização anatômica,
3) dor nas costas persistente, 4) idade de início acima de 60 ou menos de 15 anos de idade, ou 5) doença com piora progressiva.

Além do histórico médico e de um exame neurológico padrão, vários exames laboratoriais são usados para ajudar a confirmar ou descartar o diagnóstico de Esclerose Múltipla:

A ressonância magnética pode revelar placas no cérebro e na medula espinhal. O realce do gadolínio pode distinguir entre placas antigas e novas, permitindo uma correlação de novas placas com novos sintomas. As placas também podem ser observadas em várias outras doenças, incluindo encefalomielite, neurossarcoidose e lúpus cerebral. As placas na ressonância magnética podem ser difíceis de distinguir de pequenos derrames, áreas de diminuição do fluxo sanguíneo ou alterações observadas com trauma ou envelhecimento normal.
Uma punção lombar, ou punção lombar, é feita para medir os níveis de proteínas imunológicas, que geralmente estão elevadas no líquido cefalorraquidiano de uma pessoa com Esclerose Múltipla. Este teste pode não ser necessário se outros testes forem diagnósticos.
Testes de potencial evocado, testes elétricos de velocidade de condução nos nervos, podem revelar velocidades reduzidas consistentes com os danos causados pelas placas. Esses testes podem ser feitos com pequenas cargas elétricas aplicadas à pele (potencial evocado somatossensorial), com padrões de luz piscando nos olhos (potencial evocado visual) ou com sons apresentados aos ouvidos (potencial evocado auditivo).

O clínico que faz o diagnóstico, geralmente um neurologista, pode classificar a doença como “EM definitiva”, o que significa que os sintomas e os resultados dos testes apontam para a Esclerose Múltipla como a causa. “Esclerose Múltipla provável” e “Esclerose Múltipla possível” refletem menos certeza e podem exigir mais tempo para observar a progressão da doença e a distribuição dos sintomas.

Esclerose Múltipla – Prevenção

Não há nenhuma maneira conhecida de prevenir a esclerose múltipla. Até que a causa da doença seja descoberta, é improvável que isso mude. Boa nutrição; repouso adequado; evitar estresse, calor e esforço físico extremo; e uma boa higiene da bexiga pode melhorar a qualidade de vida e reduzir os sintomas.

Esclerose Múltipla – História

Esclerose Múltipla

Apesar do grande número de pesquisas, em pleno século XXI a esclerose múltipla descrita em 1868 em Paris por Jean Martin Charcot, permanece uma enfermidade sem limites nosológicos precisos dentro do grupo das afecções inflamatórias desmielinizantes primárias do sistema nervoso central, sem etiologia definida, sem um marcador biológico que a identifique.

Independente da sofisticação e alto custo dos exames complementares utilizados atualmente para a identificação de lesões na substância branca do encéfalo e medula espinhal (Ressonância Magnética), da síntese intra tecal de IgG (Liquor) e de lesões subclínicas afetando as principais vias centrais (potenciais evocados), o diagnóstico de Esclerose Múltipla (EM) permanece ainda hoje (Critérios de McDonald-2001) fundamentado em dados de anamnese e exame físico e na curva evolutiva dos sinais e sintomas neurológicos.

O acompanhamento a pacientes com esta enfermidade exige do neurologista um exercício diário de interpretação de dados semióticos para o diagnóstico sindrômico e topográfico das várias lesões que, disseminadas no tempo e no espaço, caracterizam a evolução em surto e remissão observada na maior parte dos pacientes atingidos por esta doença crônica e imunomediada do sistema nervoso central (SNC).

Além disto, cada diagnóstico de Esclerose Múltipla necessita de um diagnóstico diferencial com todas as outras enfermidades do SNC que acometem preferencialmente a substância branca.

A Esclerose Múltipla é a mais freqüente das enfermidades desmielizantes primárias adquiridas do SNC e representa o protótipo das doenças incluídas neste heterogêneo grupo, que tem como característica principal o envolvimento da mielina normalmente formada. São enfermidades de etiologia desconhecida, sendo necessário para seu diagnóstico a exclusão prévia de infecção, neoplasia, distúrbios metabólicos, doenças vasculares ou imunológicas que podem mimetizar seus sinais e sintomas

A Esclerose Múltipla se manifesta clinicamente pelo múltiplo acometimento de determinados sistemas já bem caracterizado por KURTZKE (FS): piramidal, cerebelar, tronco encéfalo, vias sensitivas, nervo óptico, vias de controle esfincteriano e sistema cognitivo (5%) por lesões inflamatórias e desmielinizantes que atingem simultânea ou sucessivamente áreas focais do SNC.

A evolução desta sintomatologia é imponderável, excepcionalmente muito grave em alguns pacientes ao primeiro surto (formas agudas), provocando lenta e progressiva incapacidade funcional em outros (formas progressivas primárias) e, na maioria, instalando-se em episódios agudos ou sub-agudos de recorrência com remissão variável em tempo.

Estudos epidemiológicos indicam a importância de fatores geográficos ambientais e genéticos. A enfermidade tem uma distribuição geográfica bem definida, sendo sua prevalência maior nas áreas de latitude norte (países frios). Em qualquer latitude, negros correm menos risco do que brancos de desenvolver a doença, e mulheres são mais acometidas do que os homens.

O início da doença ocorre habitualmente entre a segunda e a quarta década da vida, e o curso clínico evolutivo em surtos e remissões é constatado em cerca de 90% dos pacientes. Apenas 10% apresentam a forma progressiva primária.

Somente após a década de 90, estudos de séries de pacientes brasileiros com Esclerose Múltipla foram publicados. Dados do projeto Atlântico Sul, primeira pesquisa multicêntrica brasileira realizada sobre a história natural da enfermidade no Brasil, coordenada por neurologistas do Hospital da Lagoa/UNIRIO (RJ) com a colaboração do grupo de neuroimunologia da Academia Brasileira de Neurologia (1998) demonstram que no Brasil a Esclerose Múltipla afeta brancos e afro-brasileiros (negros e mulatos) indistintamente e que as manifestações clínicas e o perfilo genético se assemelham à forma “ocidental” da doença em ambas as etnias. Ao contrário do que se observa em países do hemisfério norte, em cerca de 40% dos pacientes, após dez anos de doença, o comprometimento neurológico é leve (forma benigna) e em cerca de 15% sucedem-se agravamentos, que em tempo variável e imprevisível ocasionam incapacidade funcional, especialmente ligada à deambulação (forma secundaria-mente progressiva). A forma neuro óptico mielítica recorrente ou “oriental” da Esclerose Múltipla ocorre em cerca de 15% dos casos com particular gravidade nos afro-brasileiros.

Apesar do grande desenvolvimento realizado nas últimas décadas dos métodos complementares laboratoriais e neurora-diológicos, o diagnóstico de Esclerose Múltipla baseia-se ainda fundamentalmente em critérios clínicos e é especialmente difícil no primeiro surto, quando não há ainda nos antecedentes referência a episódios prévios de distúrbios neurológicos com remissões. Por esta razão, uma série de critérios internacionais vem sendo proposta a fim de possibilitar um diagnóstico mais seguro desta enfermidade.

Os protocolos têm alguns pontos em comum: idade de início entre 10 e 50/60 anos; déficits neurológicos indicando comprometimento de vias longas indicando lesões separadas do sistema nervoso central; e necessidade de avaliação do paciente por neurologista experiente e que não consiga atribuir as alterações neurológicas a outras doenças do SNC. O critério mais difundido é de Charles Poser et al (1983) que utiliza dados clínicos e laboratoriais para o diagnóstico de Esclerose Múltipla. Em 2001, novo comitê internacional, liderado por Yan McDonald (2001), manteve como diagnóstico de Esclerose Múltipla dois surtos e duas evidências clínicas objetivas de lesões do SNC.

Sendo uma doença de natureza inflamatória e imunológica, o tratamento no surto consiste na administração de drogas imunossupressoras, em especial a metilprednisolona em pulsoterapia (de 3 a 5 dias). Imunoglobulinas humanas EV também em pulsoterapia auxiliam na redução do processo de inflamação, em especial em outras formas de inflamação do SNC como a Encefalomielite aguda disseminada pós-infecciosa ou pós-viral (ADEM).

Cada vez mais se evita o uso contínuo de corticoterapia oral pela grande quantidade de efeitos adversos e baixa eficácia.

Diante de pacientes, com Esclerose Múltipla forma surto e remissão, com surtos freqüentes (3 por ano) e deambulação normal ou ainda pouco afetada indica-se o tratamento com drogas imuno moduladoras: Inteferon beta 1 A – 1 ampola 3 vezes por semana, Inteferon beta 1 B – 15 injeções subcutâneas por mês, Interferon beta 1 A – 1 ampola IM por semana, ou o Acetato de Glatiramer aplicado subcutaneamente todos os dias do mês. Os quatro produtos, embora de alto custo, são distribuídos gratuitamente pelo Ministério da Saúde a pacientes cadastrados em centros de referência. São igualmente eficazes, reduzem em cerca de 60% os casos de lesões inflamatórias na Ressonância Magnética e diminuem o número e a gravidade dos surtos clínicos.

Os efeitos colaterais locais e gerais são bem evidentes nos primeiros meses de aplicação e variam de acordo com o paciente e nas diferentes apresentações. Não pode ser administrado a grávidas, nem em casos de depressão. O Acetato de glatiramer é praticamente livre de efeitos colaterais, porém sua aplicação é diária. Outros tratamentos imunológicos podem ser eventualmente indicados, sendo que o Mitroxantrone foi o quimioterápico mais recentemente liberado pelo Food and Drug Administration (FDA) para formas particularmente agressivas.

Tratando-se de uma afecção imunomediada, crônica, com diferentes respostas clínicas o paciente deve ser acompanhado ao longo de sua vida por equipe neurológica eficiente e que identifique corretamente as diferentes fases da doença e possa intervir com todo o arsenal terapêutico disponível para controlá-la.

Fonte: www.aan.com/www.passeportsante.net/www.nationalmssociety.org/www.medlar.com.br/www.wisegeek.com/ninds.nih.gov/www.nationalmssociety.org/www.ninds.nih.gov/www.mssociety.ca