Doença de Pick

Doença de Pick – Definição

A doença de Pick é um tipo raro de demência relacionada à idade que afeta os lobos frontais do cérebro e causa problemas de fala como afasia, dificuldades de comportamento e, eventualmente, morte.

Foi descrita pela primeira vez pelo neurologista e psiquiatra tcheco Arnold Pick em 1892.

Em alguns textos médicos mais antigos, a doença de Pick é usada alternadamente com “demência frontotemporal”, mas na medicina moderna, a doença de Pick é entendida como uma das três causas específicas de doença frontotemporal.

A demência frontotemporal, originalmente conhecida como doença de Pick, é uma forma rara de demência associada ao encolhimento dos lobos frontais e temporais anteriores do cérebro.

O nome e a classificação da demência frontotemporal tem sido um tópico de discussão há mais de um século.

A designação atual da síndrome agrupa a doença de Pick, afasia progressiva primária e demência semântica como demência frontotemporal.

Como é definido hoje, os sintomas da demência frontotemporal se enquadram em dois padrões clínicos que envolvem:

1) mudanças no comportamento ou
2) problemas com a linguagem.

O primeiro tipo apresenta comportamento que pode ser impulsivo (desinibido) ou entediado e apático (apático) e inclui comportamento social inadequado; falta de tato social; Falta de empatia; distração; perda de percepção dos comportamentos de si mesmo e dos outros; um aumento do interesse pelo sexo; mudanças nas preferências alimentares; agitação ou, inversamente, emoções embotadas; negligência da higiene pessoal; comportamento repetitivo ou compulsivo; e diminuição da energia e motivação. O segundo tipo apresenta principalmente sintomas de distúrbio de linguagem, incluindo dificuldade em fazer ou entender a fala, muitas vezes em conjunto com os sintomas do tipo comportamental. As habilidades espaciais e a memória permanecem intactas.

Embora a etiologia exata das doenças de Pick não seja conhecida, há um forte componente genético na doença; doença de Pick muitas vezes é executado em famílias.

Doença de Pick – O que é

A doença de Pick é uma desordem neurodegenerativa rara que causa a atrofia, ou perda gradual gradual, dos lobos frontais e temporais do cérebro, responsáveis pela cognição, processamento da fala e visão, e memória de longo prazo.

É caracterizada pela destruição de células nervosas no cérebro e o acúmulo de proteínas tau, uma proteína que ocorre normalmente em neurônios do sistema nervoso central, em concentrações conhecidas como “corpos escolhidos”.

A doença de Pick recebeu esse nome em homenagem ao neurologista e psiquiatra alemão Arnold Pick, que descobriu a patologia em 1892. Não se sabe o que causa a doença de Pick, mas nenhuma base genética foi identificada.

A doença de Pick é uma das muitas patologias que podem causar degeneração lobar frontotemporal.

Existem três diferentes manifestações de degeneração lobar frontotemporal: demência frontotemporal, afasia não fluente progressiva e demência semântica.

A demência semântica é menos associada à doença de Pick do que os outros subtipos.

A demência frontotemporal causa dois tipos de sintomas: sintomas comportamentais e perda da função executiva.

Os sintomas comportamentais podem incluir mudança de personalidade, apatia e extrema letargia, ou comportamento inadequado devido à completa desinibição.

Um paciente pode tornar-se incapaz de tomar cuidados básicos de si mesmo, ou pode entrar em comportamento arriscado e socialmente inaceitável, como comentários abertamente sexuais ou roubo.

A perda da função executiva é caracterizada pela dificuldade em realizar tarefas que envolvem planejamento complexo e, muitas vezes, se manifesta por meio do comprometimento da linguagem.

A afasia progressiva não fluente é um tipo de comprometimento da linguagem no qual o paciente apresenta dificuldade para falar. Essa deficiência pode assumir muitas formas.

O paciente pode apresentar apraxia ou dificuldade para formar sons da fala ou pode apresentar gagueira.

Outras formas possíveis incluem anomia, uma incapacidade de lembrar nomes ou substantivos; agramismo, ou a incapacidade de falar com a ordem normal das palavras e tempos verbais; e a parafasia fonêmica, em que o paciente usa a consoante errada ou a vogal soa em seu discurso. Um paciente com afasia progressiva não fluente pode apresentar um ou vários desses sintomas, e o comprometimento piora com o tempo.

A demência semântica foi descrita pela primeira vez por Arnold Pick em 1904, mas não é causada pela doença de Pick tão frequentemente quanto as outras duas formas de degeneração lobar frontotemporal.

A demência semântica é caracterizada pela incapacidade do paciente de lembrar os significados das palavras e dicas visuais.

Um paciente que sofre de demência semântica pode apresentar anomia e compreensão prejudicada da fala dos outros.

Ele também pode ser incapaz de combinar imagens semanticamente relacionadas ou pode freqüentemente chamar coisas pelo nome errado.

Doença de Pick – Descrição

Ilustração do cérebro que destaca os lobos frontal e temporal,
que são afetados pela doença de Pick

Em 1892, Pick relatou um homem de 71 anos com perda progressiva da linguagem e deterioração mental. Depois que o homem morreu, a autópsia revelou atrofia assimétrica do córtex frontal do cérebro.

Em 1911, Alois Alzheimer confirmou o padrão de atrofia encontrado no cérebro de pacientes com doença de Pick.

O termo doença de Pick foi cunhado por A. Gans em 1922.

A atrofia cortical observada na doença de Pick é diferente da doença de Alzheimer, embora haja grandes sobreposições com a demência pré-senil de Alzheimer.

Na doença de Pick, o encolhimento é maior nos lobos frontal e temporal.

Uma das características da doença de Pick são as proteínas tau associadas aos microtúbulos, que são os principais componentes do citoesqueleto modificados durante as alterações neurodegenerativas associadas a esta doença. Na doença de Alzheimer, por outro lado, qualquer área do cérebro pode ser afetada. Anormalidades chamadas corpos de Pick e células de Pick, células nervosas anormalmente inchadas, também são encontradas nos cérebros de indivíduos com doença de Pick.

Os corpos de Pick são encontrados dentro das células nervosas e contêm a forma anormal da proteína tau associada à doença de Pick.

Os pesquisadores continuam a debater como classificar a doença de Pick.

Hoje, poucos pesquisadores usam o termo doença de Pick, embora ainda seja usado por pacientes, cuidadores e alguns profissionais de saúde.

Atualmente, a doença de Pick é considerada parte de uma síndrome que inclui não apenas a doença de Pick, mas também afasia progressiva primária e demência semântica, que são dois distúrbios relacionados.

A síndrome é conhecida como doença de Pick.

Alguns pesquisadores sugeriram que alguns casos de demência frontotemporal em que corpos de Pick ou células de Pick estão ausentes também podem representar uma forma de doença de Pick.

Doença de Pick – Causas e Sintomas

Demência frontotemporal ou doença de Pick

Os sintomas da doença de Pick variam entre os indivíduos, mas mudanças no comportamento, emoções e linguagem são frequentemente associadas a problemas neurológicos relacionados ao movimento e à memória.

Mudanças comportamentais incluem desinibição, comportamento inadequado, compulsões como tendência a comer demais ou comer um determinado tipo de alimento, comportamento repetitivo, retraimento social, incapacidade de manter um emprego, dificuldade em iniciar tarefas e seguir em frente, dificuldade em manter a higiene pessoal e um curto intervalo de atenção. As mudanças emocionais incluem mudanças de humor, humor inadequado, falta de preocupação com os sentimentos dos outros, apatia e indiferença às mudanças comportamentais. As alterações de linguagem incluem diminuição da capacidade de ler, escrever, falar e entender a linguagem. As dificuldades de fala podem variar de dificuldade em encontrar palavras e vocabulário reduzido a uma incapacidade completa de falar. Os pacientes também às vezes apresentam ecolalia, ou uma tendência a repetir as palavras dos outros. Os pacientes também podem apresentar dificuldade de movimento e coordenação, fraqueza ou rigidez muscular e piora progressiva da perda de memória.

A incontinência urinária também pode ocorrer.

Nos estágios iniciais da doença de Pick, os pacientes frequentemente demonstram mudanças de personalidade que se manifestam como comportamento inadequado. Isso contrasta com a doença de Alzheimer, que, em seus estágios iniciais, é caracterizada principalmente pela perda de memória. À medida que a doença de Pick progride, os pacientes tornam-se afônicos e apáticos.

Eles eventualmente caem em um estado vegetativo e ficam completamente incapacitados. A morte ocorre por desnutrição, infecções ou falha geral dos sistemas do corpo.

Doença de Pick – Diagnóstico

Diagnosticar a doença de Pick é difícil, porque os sintomas se sobrepõem aos de outros distúrbios, como a doença de Alzheimer e outras demências que afetam os lobos frontais do cérebro.

De acordo com os Institutos Nacionais de Saúde, no momento, um diagnóstico definitivo só pode ser feito com uma biópsia cerebral, que é um procedimento invasivo no qual uma pequena amostra de tecido cerebral é removida cirurgicamente para exame. Outros métodos diagnósticos são mais comumente usados, o que permite que o diagnóstico seja feito pela exclusão de outras causas de demência.

Os procedimentos de diagnóstico incluem uma avaliação clínica detalhada para avaliar o histórico de saúde pessoal e familiar, outras condições médicas, estado geral de saúde, uso de medicamentos prescritos ou não, sintomas atuais e alterações no funcionamento diário. Exames de sangue podem ser feitos para detectar problemas na função dos órgãos, níveis hormonais e deficiências de vitaminas.

Exames neurológicos podem ser realizados para determinar quais áreas do cérebro são afetadas, o que pode incluir eletroencefalografia (EEG), tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM).

Uma avaliação psiquiátrica pode ser realizada para determinar se o paciente sofre de distúrbios como depressão, que podem mimetizar ou piorar os sintomas da doença de Pick.

Doença de Pick – Tratamento

Demência frontotemporal ou doença de Pick

Não há cura para a doença de Pick e, atualmente, não há medicamentos conhecidos que retardem a progressão da doença.

Medicamentos usados para tratar a doença de Alzheimer não devem ser usados para tratar a doença de Pick, pois podem aumentar a agressividade nos pacientes.

Os tratamentos para a doença de Pick são projetados para gerenciar seus sintomas. Estratégias de modificação de comportamento, que envolvem recompensar o comportamento apropriado, podem ajudar a diminuir comportamentos inaceitáveis ou perigosos. A terapia da fala pode ser útil para aumentar o uso da linguagem.

A terapia ocupacional pode ser usada para ajudar os pacientes a melhorar o desempenho das tarefas da vida diária.

Incentivar novos hobbies pode ajudar a aliviar o tédio dos pacientes e diminuir os problemas de comportamento.

Os distúrbios que exacerbam a confusão, como insuficiência cardíaca, hipóxia, distúrbios da tireoide, anemia, deficiências nutricionais, infecções e depressão, devem ser tratados.

Medicamentos que aumentam a confusão, como anticolinérgicos, analgésicos, cimetidina, depressores do sistema nervoso central e lidocaína, devem ser interrompidos se não forem claramente necessários.

Em alguns casos, medicamentos podem ser prescritos para tratar agressão, agitação ou comportamento perigoso.

Nos estágios iniciais da doença de Pick, aconselhamento jurídico pode ajudar as famílias a tomar decisões éticas sobre como cuidar de um paciente.

À medida que a doença progride, os pacientes podem necessitar de monitoramento e cuidados constantes, seja em casa ou em um ambiente institucionalizado.

Pode ser necessária a ajuda de enfermeiras e auxiliares visitantes, trabalhadores voluntários e serviços de proteção a adultos. As famílias podem se beneficiar do aconselhamento, para ajudá-las a lidar com as dificuldades de cuidar dos pacientes. Os grupos de apoio também podem ser um recurso útil para as famílias.

Doença de Pick – Prognóstico

O prognóstico para a doença de Pick é ruim. É uma doença de evolução rápida. A morte geralmente ocorre entre 2 a 10 anos após o início da doença.

Doença de Pick – Prevenção

Atualmente, não existem maneiras conhecidas de prevenir a doença de Pick.

Fonte: www.brightfocus.org/www.alzheimers.net/www.alzheimers.org.uk/www.ncbi.nlm.nih.gov/www.pennmedicine.org/www.nlm.nih.gov/www.ftd-picks.org/aphasia.org/www.pdsg.org.uk