Doença de Caroli

Doença de Caroli – Definição

A doença de Caroli é uma condição hereditária na qual os ductos biliares, que drenam o fígado, são alargados, causando um risco aumentado de infecção ou câncer na vesícula biliar.

A doença de Caroli é um distúrbio congênito que compreende a dilatação cística multifocal dos ductos biliares intra-hepáticos segmentares. No entanto, algumas séries mostram que o envolvimento de ductos extra-hepáticos pode existir.

Também é classificado como cisto de colédoco do tipo V, segundo a classificação de Todani.

A doença de Caroli é uma doença hepática congênita rara, caracterizada por dilatações císticas não obstrutivas dos ductos biliares intra-hepáticos e raramente extra-hepáticos.

A condição geralmente está associada a doença cística renal de gravidade variável.

Doença de Caroli – O que é

Como um distúrbio hereditário do trato biliar, a doença de Caroli pode causar vários sintomas infelizes naqueles que desenvolvem essa condição.

As pessoas com esta síndrome podem sofrer infecções freqüentes, bloqueio do trato biliar e função renal prejudicada como resultado da doença, o que causa a dilatação dos ductos biliares localizados no interior do fígado.

Não há cura para a doença, mas os sintomas causados pela doença podem ser controlados por intervenções médicas e cirúrgicas.

A doença de Caroli é um distúrbio genético hereditário raro que faz com que o sistema biliar do corpo se desenvolva anormalmente.

O sistema biliar, que coleta a bile produzida pelo fígado e se livra dela no trato gastrointestinal, é composto por um sistema de ductos.

No sistema biliar normal, pequenos ductos no fígado se combinam e formam ductos maiores que eventualmente se conectam à vesícula biliar e ao intestino delgado.

Com a doença de Caroli, os ductos dentro do fígado, que são tipicamente pequenos em diâmetro, aumentam de tamanho.

Indivíduos com doença de caroli podem
apresentar redução da função renal

Os sintomas da doença de Caroli se desenvolvem a partir dos ductos biliares dilatados localizados no fígado.

Ter ductos aumentados pode levar à estagnação do líquido biliar, colocando os pacientes em maior risco de infecção do trato biliar ou do fígado.

A estagnação do fluido poderia eventualmente levar à obstrução do fluxo biliar; isso pode causar aumento dos níveis de bilirrubina no sangue, levando à icterícia.

Muitos pacientes também apresentam anormalidades na função de seus rins porque desenvolvem cistos renais, que comprimem os rins e inibem sua capacidade de filtrar adequadamente o sangue.

Um diagnóstico da doença de Caroli é tipicamente feito com base em estudos de imagem. Técnicas radiográficas, como ultrassonografia, colangiopancreatografia retrógrada endoscópica, tomografia computadorizada e angiorressonância magnética, podem ser utilizadas para avaliar se a doença está presente.

Uma variedade de anormalidades laboratoriais, tais como níveis elevados de bilirrubina no sangue ou estudos elevados da função hepática, também poderiam dar suporte a esse diagnóstico.

O tratamento da doença de Caroli geralmente depende do gerenciamento dos sintomas causados pelas anomalias congênitas.

Infecções do fígado ou vias biliares podem ser tratadas com antibióticos. Muitos médicos dão aos pacientes com esta medicação que ajudam a dissolver diferentes componentes da bílis, permitindo que ela flua mais livremente. Às vezes, uma colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE ou CPER) pode ser realizada como uma medida terapêutica para remover pedras do trato biliar que se formaram como resultado do fluxo biliar lento.

Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE ou CPER)

Muitas vezes, a doença de Caroli pode ser confundida com a síndrome de Caroli, que é uma anomalia congênita relacionada, mas distinta.

Pacientes com síndrome de Caroli têm as mesmas características clínicas daqueles que sofrem da doença de Caroli, mas também experimentam problemas com a função do fígado. Como resultado, esses pacientes freqüentemente desenvolvem cirrose hepática e necessitam de transplante de fígado para sobreviver.

Doença de Caroli – Patologia

Doença de Caroli

Patologicamente, a doença de Caroli pertence ao espectro da doença hepática fibropolicística que resulta da malformação in utero da placa ductal 4.

Há uma alta associação com anomalias fibrocísticas dos rins que compartilham o mesmo defeito genético (gene PKHD1, fibrocistina/poliductina, região cromossômica 6p21).

A placa ductal é uma camada de células precursoras hepáticas que circundam os ramos venosos da porta e é o anlage dos ductos biliares intra-hepáticos.

A manifestação da malformação da placa ductal depende do nível da árvore biliar afetada.

Assim, o tipo simples de doença de Caroli resulta do desenvolvimento anormal dos grandes ductos biliares.

Em contraste, no tipo periportal da doença de Caroli (ou síndrome de Caroli), tanto os ductos biliares intra-hepáticos centrais quanto as placas ductais dos ductos biliares periféricos menores são afetados, com o último levando ao desenvolvimento de fibrose.

Na outra extremidade do espectro da doença fibropolicística estão os complexos de Von Meyenburg, também conhecidos como hamartomas biliares, que resultam de discretos focos de malformação da placa ductal que afetam os menores ductos biliares.

Fonte: radiopaedia.org/www.wisegeek.org/rarediseases.org/www.livingnaturally.com/www.encyclopedia.com/www.orpha.net/www.sciencedirect.com