Doença de Addison

Doença de Addison – Definição

A doença de Addison é um distúrbio que envolve o funcionamento interrompido da parte da glândula adrenal chamada córtex.

Isso resulta na diminuição da produção de dois importantes produtos químicos (hormônios) normalmente liberados pelo córtex adrenal: cortisol e aldosterona.

A doença de Addison é causada por danos nas glândulas supra-renais, que produzem hormônios para controlar múltiplos processos metabólicos no corpo e equilibrar o sal e a água do corpo.

É também conhecida como insuficiência adrenal crônica ou hipocortisolismo. Pode fazer com que as pessoas se sintam fracas e cansadas, mas também pode ser eficazmente tratada com esteróides de substituição.

O tratamento é feito com comprimidos de reposição hormonal e algumas adaptações ao estilo de vida para garantir que os pacientes permaneçam bem.

Doença de Addison – Visão geral

A doença de Addison é um distúrbio que ocorre quando o corpo produz quantidades insuficientes de certos hormônios produzidos pelas glândulas supra-renais.

Na doença de Addison, suas glândulas supra-renais produzem muito pouco cortisol e, freqüentemente, níveis insuficientes de aldosterona.

Também chamada de insuficiência adrenal, a doença de Addison ocorre em todas as faixas etárias e afeta ambos os sexos.

A doença de Addison pode ser fatal.

O tratamento para a doença de Addison envolve tomar hormônios para substituir as quantidades insuficientes que estão sendo feitas pelas glândulas supra-renais, a fim de imitar os efeitos benéficos produzidos pelos hormônios produzidos naturalmente.

Os efeitos da insuficiência adrenal não se manifestam até que mais de 90% do córtex adrenal tenha sido perdido. Em seguida, ocorrem fraqueza e tontura, e a pele escurece, especialmente nos cotovelos, joelhos, articulações, lábios, cicatrizes e dobras cutâneas. Esses sintomas começam gradualmente e pioram com o tempo.

O paciente torna-se irritável e deprimido e muitas vezes anseia por alimentos salgados. Algumas pessoas não experimentam esses sintomas progressivos, mas ficam cientes da doença durante o que é chamado de crise addisoniana. Neste caso, os sintomas aparecem de repente e requerem atenção médica imediata. Dor intensa se desenvolve na parte inferior das costas, abdômen ou pernas; vômitos e diarreia deixam o paciente desidratado. Uma pessoa pode ficar inconsciente e pode até morrer.

O exame de um médico revela pressão arterial baixa que se torna ainda mais baixa quando o paciente se levanta da posição sentada ou deitada para a posição de pé.

Um exame de sangue mostra baixo nível de açúcar no sangue (hipoglicemia), baixo teor de sódio no sangue (hiponatremia) e baixos níveis de cortisol.

Outros testes são realizados para determinar se a condição é resultado de insuficiência adrenal ou se os baixos níveis de cortisol são resultado de problemas com o hipotálamo ou a hipófise.

Doença de Addison – O que é

A doença de Addison é uma condição ligada às glândulas supra-renais. As glândulas supra-renais, localizadas logo acima dos rins, têm duas funções principais.

A parte interna da glândula supra-renal, chamada medula, produz o hormônio adrenalina. A parte externa da glândula é chamada de córtex e produz os esteroides do corpo.

Sofredores de Addison têm um córtex comprometido, o que leva a uma deficiência ou uma completa falta de hormônios.

O corpo humano precisa de adrenalina para aumentar o metabolismo em preparação para choque ou trauma.

Os esteróides produzidos pelo córtex incluem o cortisol, um esteroide resistente ao estresse.

Outro esteróide produzido pelo córtex é a aldosterona, que regula os níveis de sal no sangue. Se os níveis de sal ou sódio forem irregulares, haverá problemas de pressão sanguínea.

O córtex também é responsável pela produção do hormônio sexual masculino testosterona.

Em cerca de 70% das pessoas que sofrem da doença de Addison, a causa está relacionada ao sistema auto-imune. Isso significa que o sistema imunológico ataca o córtex adrenal como se fosse estranho ao corpo.

Cerca de 30% dos casos de destruição do córtex são o resultado de infecções, como tumores e doenças.

Também foi reconhecido que pode haver condições hereditárias relacionadas com Addison.

Uma glândula adrenal subativa é chamada de doença de Addison

O corpo tem duas glândulas supra-renais que, quando funcionam adequadamente, liberam
hormônios que ajudam a regular o metabolismo, o desenvolvimento físico e o estresse

Os sintomas da doença de Addison são muito variados. Os sintomas mais comuns incluem letargia extrema, uma descoloração marrom da pele e uma alta frequência de micção.

A pressão arterial baixa é outro sintoma comum desta condição.

Outros sintomas podem incluir alterações de humor, desejo por alimentos salgados e fraqueza muscular. Perda de apetite e perda de peso também podem ocorrer, assim como períodos irregulares em mulheres.

Tremores, desidratação e dormência nas mãos e pés também foram registrados como sintomas da doença de Addison.

Diagnóstico desta condição é baseada nos sintomas e nos níveis de hormônios e esteroides no sangue. Um teste simples consiste em injetar o paciente com hormônio adrenocorticotrófico. Em pessoas saudáveis, uma injeção desse hormônio fará com que os níveis de hormônios corticais se elevem. Sofredores da doença de Addison mostrarão pouca ou nenhuma reação. Outros exames de sangue verificam os níveis de sal, açúcar e potássio no sangue.

O tratamento da doença de Addison geralmente consiste em uma série de tratamentos de reposição hormonal. Comprimidos esteroides também podem ser prescritos.

É muito importante que os portadores da doença de Addison tenham alguma forma de identificação para informar outras pessoas sobre a doença.

Qualquer grande cirurgia, infecção ou lesão pode causar uma crise adrenal que deve ser tratada imediatamente.

Quais são os diferentes tipos de distúrbios adrenais?

Existem vários tipos de distúrbios adrenais que podem ser divididos em três categorias: distúrbios que levam à superprodução de hormônios, distúrbios associados à subprodução de hormônios e distúrbios que afetam a função adrenal em geral.

Estas condições têm várias causas e abordagens de tratamento que normalmente requerem a atenção de um endocrinologista, um médico especializado em desordens e desequilíbrios hormonais.

As glândulas supra-renais são aproximadamente glândulas em forma de estrela localizadas no topo dos rins.

Duas áreas nessas glândulas, conhecidas como córtex e medula, produzem hormônios.

Essas glândulas produzem hormônios como adrenalina, noradrenalina e corticosteróides. Alterações nos níveis hormonais podem levar a problemas de saúde sistêmicos, e disfunções graves podem causar a morte do paciente.

Como as glândulas supra-renais produzem uma série de hormônios usados para diferentes funções no corpo, eles estão sujeitos a vários distúrbios.

Distúrbios adrenais caracterizados por subprodução, também conhecida como insuficiência adrenal, incluem doença de Addison e hiperplasia adrenal.

A doença de Addison é caracterizada pela falta de produção de corticosteróides e também é conhecida como hipocortisolismo. A hiperplasia adrenal envolve uma deficiência no hormônio cortisol, e também pode resultar em deficiências de aldosterona e uma superprodução de andrógeno.

Uma glândula supra-renal no topo de um rim. Embora pequenas, essas
glândulas ditam muito do que acontece em seu corpo

Muitos hormônios são produzidos no caso de câncer adrenal, doença de Cushing, doença de Conn e feocromacitoma.

A doença de Cushing faz com que as glândulas supra-renais produzam muito cortisol, enquanto a doença de Conn envolve a superprodução de aldosterona.

Os feocromacitomas, crescimentos raros nas glândulas supra-renais, estimulam a produção excessiva de adrenalina. Cânceres podem causar superprodução de vários hormônios adrenais, dependendo de onde eles estão situados.

Alguns outros distúrbios podem interferir na função da glândula adrenal, levando a distúrbios adrenais. A adrenoleucodistrofia, uma doença hereditária, danifica essas glândulas com o tempo, prejudicando sua função.

Os tumores da hipófise também podem causar distúrbios adrenais, interferindo na produção de hormônios que regulam a atividade das glândulas supra-renais. Nesses casos, a disfunção adrenal é uma complicação secundária, e não a principal preocupação, mas pode se tornar muito séria.

Os sintomas dos distúrbios da glândula adrenal são bastante variados, dependendo da natureza do distúrbio.

Alterações físicas como ganho de peso e crescimento anormal de cabelo podem ocorrer em distúrbios adrenais, juntamente com fadiga, estresse e uma sensação geral de mal-estar. Um médico pode diagnosticar um distúrbio da glândula adrenal com a ajuda de testes para determinar os níveis de hormônio no corpo e imagens médicas para observar as glândulas supra-renais em busca de sinais de anormalidades físicas óbvias. Os tratamentos podem incluir cirurgia, reposição hormonal ou medicamentos.

Doença de Addison – Causas

Glândulas supra-renais

A doença de Addison resulta quando as glândulas supra-renais estão danificadas, produzindo quantidades insuficientes do hormônio cortisol e, frequentemente, também da aldosterona.

Essas glândulas estão localizadas logo acima dos rins.

Como parte de seu sistema endócrino, eles produzem hormônios que dão instruções a praticamente todos os órgãos e tecidos do seu corpo.

Suas glândulas supra-renais são compostas de duas seções. O interior (medula) produz hormônios semelhantes à adrenalina. A camada externa (córtex) produz um grupo de hormônios chamados corticosteróides, que incluem glicocorticóides, mineralocorticóides e hormônios sexuais masculinos (andrógenos).

Alguns dos hormônios que o córtex produz são essenciais para a vida – os glicocorticóides e os mineralocorticóides:

Glucocorticóides. Esses hormônios, que incluem o cortisol, influenciam a capacidade do seu corpo de converter combustíveis de alimentos em energia, desempenham um papel na resposta inflamatória do sistema imunológico e ajudam o corpo a responder ao estresse.
Mineralocorticóides. Esses hormônios, que incluem a aldosterona, mantêm o equilíbrio de sódio e potássio do seu corpo para manter a pressão arterial normal.
Andrógenos. Esses hormônios sexuais masculinos são produzidos em pequenas quantidades pelas glândulas supra-renais em homens e mulheres. Elas causam o desenvolvimento sexual nos homens e influenciam a massa muscular, a libido e uma sensação de bem-estar em homens e mulheres.

Doença de Addison – Causas e Sintomas

A causa mais comum da doença de Addison é a destruição e/ou encolhimento (atrofia) do córtex adrenal. Em cerca de 70% de todos os casos, acredita-se que essa atrofia ocorra devido a um distúrbio autoimune.

Em um distúrbio autoimune, o sistema imunológico do corpo, responsável por identificar invasores estranhos, como vírus ou bactérias, e matá-los, acidentalmente começa a identificar as células do córtex adrenal como estranhas e as destrói. Em cerca de 20% de todos os casos, a destruição do córtex adrenal é causada pela tuberculose.

Os demais casos da doença de Addison podem ser causados por infecções fúngicas, como histoplasmose, coccidiomicose e criptococose, que afetam a glândula adrenal produzindo massas tumorais destrutivas chamadas granulomas; uma doença chamada amiloidose, na qual uma substância amilóide chamada amilóide é depositada em locais anormais por todo o corpo, interferindo na função de qualquer estrutura em que esteja presente; ou invasão das glândulas supra-renais pelo câncer.

Em cerca de 75% de todos os pacientes, a doença de Addison tende a ser uma doença muito gradual e de desenvolvimento lento. Sintomas significativos não são notados até que cerca de 90% do córtex adrenal tenha sido destruído. Os sintomas mais comuns incluem fadiga e perda de energia, diminuição do apetite, náuseas, vômitos, diarreia, dor abdominal, perda de peso, fraqueza muscular, tontura quando em pé, desidratação, áreas incomuns de pele escurecida (pigmentada) e sardas escuras. À medida que a doença progride, a paciente pode apresentar uma pele muito bronzeada ou bronzeada, com escurecimento da mucosa da boca, vagina e reto, e pigmentação escura da área ao redor dos mamilos (aeréola). À medida que a desidratação se torna mais grave, a pressão arterial continuará a cair e o paciente se sentirá cada vez mais fraco e tonto. Alguns pacientes apresentam sintomas psiquiátricos, incluindo depressão e irritabilidade.

As mulheres perdem pelos pubianos e nas axilas e param de ter períodos menstruais normais.

Quando um paciente fica doente com uma infecção ou estressado por uma lesão, a doença pode progredir repentina e rapidamente, tornando-se fatal. Os sintomas dessa “crise addisoniana” incluem ritmos cardíacos anormais, dor intensa nas costas e no abdômen, náuseas e vômitos incontroláveis, queda drástica da pressão arterial, insuficiência renal e inconsciência. Cerca de 25% de todos os pacientes com doença de Addison são identificados devido ao desenvolvimento da crise addisoniana.

Doença de Addison – Diagnóstico

Muitos pacientes não reconhecem a lenta progressão dos sintomas e a doença acaba sendo identificada quando o médico percebe as áreas de aumento da pigmentação da pele. Uma vez suspeita, uma série de exames de sangue podem levar ao diagnóstico da doença de Addison. Não é suficiente demonstrar níveis baixos de cortisol no sangue, pois os níveis normais de cortisol variam bastante. Em vez disso, os pacientes recebem uma dose de teste de outro hormônio chamado corticotropina (ACTH).

O ACTH é produzido no corpo pela glândula pituitária e normalmente atua promovendo o crescimento dentro do córtex adrenal e estimulando a produção e liberação de cortisol. Na doença de Addison, mesmo uma dose de ACTH sintético não aumenta os níveis de cortisol.

Para distinguir entre insuficiência adrenocortical primária (doença de Addison) e insuficiência adrenocortical secundária (causada pela falha da hipófise em produzir ACTH suficiente), os níveis de ACTH no sangue são examinados. Níveis normais ou altos de ACTH indicam que a hipófise está funcionando adequadamente, mas o córtex adrenal não está respondendo normalmente à presença de ACTH. Isso confirma o diagnóstico da doença de Addison.

Doença de Addison – Tratamento

Uma vez diagnosticada, a doença de Addison é tratada substituindo o cortisol natural por uma medicação oral. O medicamento é ajustado por um médico para normalizar os níveis de cortisol no sangue e mantê-los.

O paciente também é aconselhado a comer alimentos salgados, não pular nenhuma refeição e levar um pacote contendo uma seringa com cortisona para ser injetada em caso de emergência.

Com a perda da capacidade de secretar cortisol sob estresse, o paciente deve tomar medicação extra quando se submete a tratamentos dentários ou cirurgia. Mesmo que a doença de Addison não seja curável, um paciente com essa condição pode esperar viver uma vida inteira.

O tratamento da doença de Addison envolve a reposição dos níveis ausentes ou baixos de cortisol. No caso da crise Addisoniana, isso será conseguido injetando uma forma potente de preparação de esteroides através de uma agulha colocada em uma veia (intravenosa ou intravenosa).

A desidratação e a perda de sal também serão tratadas com a administração de soluções cuidadosamente balanceadas por via intravenosa.

A pressão arterial perigosamente baixa pode exigir medicamentos especiais para elevá-la com segurança até que os esteróides entrem em vigor.

Pacientes com doença de Addison precisarão tomar uma preparação de esteróides (hidrocortisona) e um substituto para aldosterona (fludrocortisona) por via oral pelo resto de suas vidas.

Doença de Addison – Prognóstico

O prognóstico para pacientes adequadamente tratados com hidrocortisona e aldosterona é excelente. Esses pacientes podem esperar desfrutar de uma vida normal. Sem tratamento, ou com tratamento abaixo do padrão, os pacientes estão sempre em risco de desenvolver crise Addisoniana.

Doença de Addison – História

A doença recebeu o nome de seu descobridor, o cirurgião britânico Thomas Addison (1793-1860), que descreveu a insuficiência adrenal em 1849, embora as funções endócrinas ainda não tivessem sido explicadas.

Addison mais tarde escreveu uma publicação chamada Sobre os efeitos constitucionais e locais da doença das cápsulas suprarrenais, que forneceu mais detalhes sobre a doença.

Addison descreveu a condição de autópsias que ele realizou. Na época, não havia cura para a insuficiência adrenal, então as vítimas morriam após contraí-la. Addison também observou que 70 a 90% dos pacientes com insuficiência adrenal também tinham tuberculose.

A doença de Addison não é mais uma doença fatal se for diagnosticada corretamente. Hoje, os médicos observam que até 70% dos casos são o resultado da destruição do córtex adrenal pelo próprio sistema imunológico do corpo, então Addison é chamado de doença autoimune.

Aqueles que sofreram uma lesão na glândula adrenal e pessoas com diabetes correm maior risco de doença de Addison.

A tuberculose também está ligada à doença, mas como essa doença agora pode ser curada, a doença de Addison raramente é causada pela tuberculose hoje.

Fonte: www.nhs.uk/www.mayoclinic.org/www.wisegeek.org/www.niddk.nih.gov/www.yourhormones.info/www.encyclopedia.com/www.healthdirect.gov.au/pituitary.org/rarediseases.org