Dermatomiosite

Dermatomiosite – Definição

Dermatomiosite é uma condição rara que causa inflamação na pele e nos músculos. A palavra vem do latim para a pele (derme), músculos (myos) e inflamação (-itis).

Muito raramente só a pele é afetada e não os músculos

A dermatomiosite faz parte de um grupo de doenças relativamente incomuns conhecidas como miopatias inflamatórias ou distúrbios inflamatórios dos músculos.

A dermatomiosite se distingue de outras doenças desta categoria pelo fato de causar uma erupção cutânea característica, além de afetar a força e o funcionamento dos músculos.

A dermatomiosite em crianças e adolescentes é chamada de dermatomiosite juvenil por ser diferente da forma adulta da doença em vários aspectos.

As diferenças mais significativas entre dermatomiosite juvenil e dermatomiosite adulta são as seguintes:

As crianças são mais propensas do que os adultos a desenvolver calcinose (depósitos de cálcio na pele) e sintomas gastrointestinais.
As crianças são mais propensas a desenvolver dores nas articulações.
Adultos com dermatomiosite com mais de 50 anos têm 15% de risco de desenvolver câncer, enquanto a dermatomiosite juvenil raramente está associada a malignidade.

Dermatomiosite – O que é

A dermatomiosite é uma doença relativamente rara dos músculos que é caracterizada por inflamação extrema dos músculos, fraqueza muscular e erupção cutânea.

Pode ocorrer em ambos os adultos, geralmente entre 40 e 60 anos; e crianças, tipicamente entre as idades de cinco a 15 anos.

Em geral, as mulheres são mais comumente afetadas por dermatomiosite do que os homens.

Na maioria das pessoas, pode levar semanas ou mesmo meses para se desenvolver completamente e pode ter períodos espontâneos de tempo quando os sintomas entram em remissão.

Como mencionado acima, os sintomas mais comuns da dermatomiosite são uma erupção de cor púrpura na face, tórax, pálpebras, costas, dedos dos pés, unhas, articulações, joelhos e cotovelos.

Os músculos também se tornam progressivamente fracos, especificamente aqueles que estão mais próximos do tronco, como os quadris, pescoço, ombros, coxas e bíceps.

A erupção cutânea e a fraqueza muscular ocorrem simultaneamente – ou a erupção pode surgir antes da fraqueza muscular por várias semanas.

Menor sintomas comuns incluem dificuldade para engolir, sensibilidade aos músculos, perda de peso, depósitos de cálcio que formam nódulos duros sob a pele em pessoas mais jovens, úlceras e problemas pulmonares.

Nos piores casos, os sintomas podem impedir que um indivíduo afetado realize tarefas simples, como se levantar de uma cadeira, pentear o cabelo ou colocar roupas.

As causas exatas da dermatomiosite são desconhecidas.

Faz parte de uma família de doenças chamadas miopatias.

Dermatomiosite

Muitos pesquisadores acreditam que as miopatias são, na verdade, doenças auto-imunes em que o sistema imunológico do corpo conduz um ataque contra o corpo.

Os pesquisadores também estão começando a acreditar que algumas pessoas são geneticamente predispostas à doença.

Dermatomiosite não tem cura; no entanto, é possível tratar os sintomas.

Certos produtos farmacêuticos, como

corticosteróides, drogas imunossupressoras e imunoglobulina intravenosa são algumas vezes usados.

A fisioterapia é uma boa maneira de evitar que os músculos se atrofiem e evitem perda adicional de força muscular e aumentem a amplitude de movimento. Terapia de calor, equipamento de apoio e descanso são frequentemente recomendados também.

Em alguns casos, a cirurgia pode ser realizada para remover os caroços de cálcio, particularmente se eles estão causando a dor individual ou estão causando infecções.

Uma vez que um indivíduo é diagnosticado com dermatomiosite, é importante ter um bom grupo de apoio e uma maneira de lidar com a doença.

Usar protetor solar fará maravilhas para proteger as áreas sensíveis ao sol onde a erupção se desenvolveu.

Quem pode ter dermatomiosite?

A dermatomiosite é uma condição rara e é conhecida por afetar mais as mulheres do que os homens.

Embora a dermatomiosite possa ocorrer em qualquer idade, mesmo ocasionalmente em crianças, é mais comum em adultos com mais de 50 anos.

Dermatomiosite – Doença

Dermatomiosite

A dermatomiosite juvenil às vezes é chamada de dermatomiosite idiopática infantil. A palavra idiopática significa que a causa da doença é desconhecida e que parece começar espontaneamente.

O distúrbio também é ocasionalmente definido como uma vasculopatia sistêmica, significando sistêmica que afeta o corpo como um todo e não apenas uma parte, e vasculopatia significando que afeta os vasos sanguíneos.

O dermatomiosite juvenil geralmente começa com uma erupção avermelhada ou roxo-avermelhada, chamada erupção heliotrópica devido à sua cor. Na maioria das crianças, a erupção aparece primeiro nas pálpebras ou na área da maçã do rosto e muitas vezes é confundida com um sintoma de alergia. Também pode aparecer como manchas secas de pele avermelhada nas juntas, joelhos, cotovelos ou tornozelos da criança, muitas vezes diagnosticadas erroneamente como eczema. Em algumas crianças, a erupção pode se espalhar por todo o corpo. Em algumas crianças, a erupção é agravada pela exposição à luz solar.

A erupção heliotrópica é acompanhada ou seguida de fraqueza dos músculos centrais do corpo; isto é, os músculos sobre ou perto do tronco do corpo. Esses músculos também são chamados de músculos proximais.

A criança pode se queixar de cansaço e ter problemas para sentar, ficar em pé ou mover o pescoço, ombros, abdômen, costas ou quadris. A fraqueza muscular varia em gravidade; enquanto algumas crianças podem simplesmente ter menos energia do que o normal, outras podem ser literalmente incapazes de sair da cama ou podem ter problemas para engolir ou respirar. Em alguns casos, a voz da criança pode soar como se ela estivesse falando pelo nariz.

O terceiro sintoma principal da dermatomiosite juvenil é uma febre baixa (um ou dois graus Fahrenheit acima do normal).

Dermatomiosite – Transmissão

Embora a febre seja um dos sintomas mais comuns da dermatomiosite juvenil, a doença não pode ser transmitida de uma criança para outra.

Dermatomiosite – Causa

A causa exata da dermatomiosite é desconhecida.

Sabemos que o sistema imunológico do corpo, que deveria nos defender da infecção, começa a atacar os músculos e possivelmente a pele. Isso é conhecido como uma “condição auto-imune”.

Uma teoria sustenta que a doença é uma reação autoimune causada pela resposta anormal do corpo a um vírus. Em uma reação autoimune, o corpo começa a atacar seus próprios tecidos depois de eliminar o vírus com sucesso.

Dermatomiosite – Sintomas

Dermatomiosite

Os principais sintomas da dermatomiosite juvenil incluem uma erupção avermelhada ou arroxeada característica chamada erupção heliotrópica; fraqueza ou dor nos músculos proximais; e febre baixa.

Outros sintomas que podem ocorrer em crianças com dermatomiosite juvenil incluem:

Contraturas: Uma contratura é um encurtamento anormal dos músculos perto de uma articulação que faz com que a articulação permaneça em uma posição dobrada. A dermatomiosite juvenil pode levar a contraturas por dois motivos. A primeira é que o músculo pode formar tecido cicatricial durante o processo de cicatrização. A segunda é que a criança pode evitar exercitar seus músculos porque se sente fraca. Os músculos então perdem gradualmente sua capacidade de manter a articulação em sua posição adequada.
Crescimento atrofiado ou retardado: A criança pode crescer mais lentamente do que o normal durante um ataque agudo de dermatomiosite juvenil porque alguns dos medicamentos usados para tratar a doença retardam o crescimento dos ossos. Além disso, parte da energia do corpo que normalmente é usada para o crescimento é usada para combater a doença.
Articulações doloridas ou inchadas: Cerca de metade de todas as crianças diagnosticadas com dermatomiosite juvenil têm articulações doloridas ou inchadas, causadas pela inflamação dos músculos ao redor das articulações. A articulação pode ficar quente ao toque e parecer avermelhada e inchada.
Úlceras vasculíticas: Vasculite refere-se à inflamação de um vaso sanguíneo. Uma úlcera vasculítica é um buraco ou rasgo que se desenvolve nos tecidos ao redor de um vaso sanguíneo inflamado. Em crianças com dermatomiosite juvenil, as úlceras vasculíticas geralmente aparecem na erupção cutânea ou no trato digestivo. As úlceras vasculíticas na pele parecem feridas abertas dentro da erupção vermelho-púrpura; eles variam em tamanho de pequenas manchas a feridas de até uma polegada de diâmetro. As úlceras vasculíticas no trato digestivo podem levar à perfuração dos intestinos, o que é uma emergência médica.
Calcinose: A calcinose é uma condição na qual pequenos pedaços de compostos de cálcio se desenvolvem sob a pele ou nos músculos de crianças com SMJ. Eles afetam entre 50% e 60% das crianças com o distúrbio e variam em tamanho de menos de um milímetro a pedaços do tamanho de pequenas pedras. Grandes caroços podem interferir no movimento dos músculos, causar dor se estiverem localizados perto de uma articulação ou até mesmo romper a pele. Na maioria dos casos, porém, os pedaços de cálcio são reabsorvidos pelo organismo durante o processo de recuperação.
Disfagia: A disfagia refere-se à dificuldade ou desconforto ao engolir. As crianças cujos músculos da garganta são afetados pelo distúrbio podem ter dificuldade em engolir alimentos; alguns perdem peso porque a disfagia afeta o apetite.
Ritmos cardíacos anormais e miocardite: A miocardite refere-se à inflamação dos músculos das paredes do coração. Cerca de 50 por cento das crianças com dermatomiosite juvenil desenvolvem um ritmo cardíaco anormal.

Dermatomiosite – Tratamento

Para a maioria das pessoas, não há cura para dermatomiosite.

O tratamento pode melhorar a condição da sua pele e fraqueza muscular. Os tratamentos disponíveis incluem medicação, fisioterapia e cirurgia.

Os medicamentos corticosteróides, como a prednisona, são o método preferido de tratamento na maioria dos casos. Você pode tomá-los por via oral ou aplicá-los à sua pele.

Os corticosteróides diminuem a resposta do seu sistema imunológico, o que reduz o número de anticorpos causadores de inflamação.

Para algumas pessoas, especialmente crianças, os sintomas podem desaparecer completamente após um tratamento com corticosteróides. Isso é chamado de remissão.

A remissão pode ser duradoura e às vezes até permanente.

Os corticosteróides, especialmente em altas doses, não devem ser usados por longos períodos de tempo devido a seus efeitos colaterais potenciais.

O seu médico provavelmente irá começar com uma dose alta e depois abaixá-la gradualmente. Algumas pessoas podem, eventualmente, parar de tomar completamente os corticosteróides se os sintomas desaparecerem e ficarem afastados após o término da medicação.

Se os corticosteróides por si só não melhorarem os seus sintomas, o seu médico poderá receitar outros medicamentos para suprimir o seu sistema imunitário.

Medicamentos poupadores de corticosteróides são usados para reduzir os efeitos colaterais dos corticosteróides.

Medicamentos como azatioprina e metotrexato podem ser usados se o seu caso estiver avançado ou se você tiver alguma complicação com os corticosteróides.

Qual é a diferença entre dermatomiosite e polimiosite?

Dermatomiosite e polimiosite são condições intimamente relacionadas envolvendo a inflamação do tecido conjuntivo no corpo.

Na polimiosite, os músculos estão envolvidos e, na dermatomiosite, tanto os músculos quanto a pele ficam inflamados.

Os pacientes diagnosticados com dermatomiosite e polimiosite têm várias opções de tratamento disponíveis para lidar com as condições, mas a doença crônica perdurará por toda a vida, em graus variados de gravidade.

Os pacientes podem precisar fazer algumas modificações e ajustes no estilo de vida para se manter o mais saudável possível enquanto gerenciam a doença.

Essas condições são de origem auto-imune, com o corpo identificando proteínas normais dentro do tecido conjuntivo como estranhas e atacando-as.

Isso leva à inflamação e a uma quebra gradual do tecido ao longo do tempo.

Os sintomas de dermatomiosite e polimiosite incluem fraqueza muscular, dificuldade respiratória e fadiga, todos associados a danos aos músculos.

Em pacientes com dermatomiosite, uma erupção aparece também, indicando envolvimento da pele. Uma erupção reveladora nas articulações é um sinal clínico especialmente comum.

O teste pode ser usado para determinar a extensão do dano e coletar informações sobre o nível geral de aptidão do paciente com o propósito de desenvolver um plano de tratamento apropriado.

Com o tempo, a dermatomiosite e a polimiosite podem levar a deficiências incapacitantes, à medida que os músculos se tornam progressivamente mais fracos. Quanto mais cedo a condição for identificada, melhor será o prognóstico para o paciente, pois os pacientes podem iniciar o tratamento antes que os danos permanentes se instalem.

Descanso para permitir que os músculos se recuperem é um aspecto do tratamento.

Além disso, os pacientes podem receber medicamentos imunossupressores para limitar os danos causados pelo sistema imunológico.

Pode ser necessário permanecer com essas drogas por toda a vida, exigindo que os pacientes tenham cuidado com lesões e infecções, pois seus corpos serão menos capazes de combater organismos infecciosos comuns, e os ferimentos tenderão a cicatrizar mais lentamente. Uma vez que os pacientes estejam estabilizados, eles podem se beneficiar de uma fisioterapia suave e de descansos periódicos se sofrerem crises.

Parece haver alguns componentes genéticos na dermatomiosite e polimiosite, e essas condições são mais comuns em mulheres do que em homens.

As pessoas com histórico familiar de qualquer das condições devem observar atentamente os sinais de alerta de sintomas, e podem consultar um reumatologista ou imunologista para discutir sua história familiar e possíveis opções de tratamento. Essas condições podem, em última instância, qualificar pessoas para benefícios por invalidez, pois elas podem eventualmente não conseguir trabalhar como resultado de fadiga e fraqueza muscular.

Dermatomiosite – Prognóstico

O prognóstico da dermatomiosite juvenil varia, mas geralmente está relacionado à idade da criança e à gravidade da vasculite associada à doença.

As crianças mais novas geralmente se recuperam mais rapidamente do que os adolescentes.

A maioria das crianças com dermatomiosite juvenil apresenta sintomas ativos por cerca de dois anos, embora algumas possam ficar sem medicamentos após o primeiro ano e outras possam precisar de tratamento medicamentoso e fisioterapia por muitos anos. Algumas crianças se recuperam sem recaídas; entretanto, a maioria das crianças com a doença apresenta períodos de remissão alternados com recorrência dos sintomas.

A maioria das crianças acaba se recuperando completamente da dermatomiosite juvenil; no entanto, alguns têm rigidez ou fraqueza muscular ao longo da vida devido à doença. Em muito poucos casos, a criança pode morrer por complicações relacionadas à miocardite ou por perfuração intestinal ou doença pulmonar causada por úlceras vasculíticas.

Fonte: www.mda.org/www.bad.org.uk/www.bad.org.uk/www.aad.org/www.wisegeek.org/www.hopkinsmedicine.org/rarediseases.info.nih.gov/www.cedars-sinai.org/www.arthritis.org/www.myosit