Síndrome de Sweet

Síndrome de Sweet – Definição

Doença inflamatória rara, caracterizada pelo aparecimento abrupto de pápulas, placas e nódulos dolorosos, edematosos e eritematosos na pele, frequentemente acompanhada de febre e neutrofilia com infiltração densa de neutrófilos maduros, tipicamente localizados na derme superior.

A doença é classicamente associada a doença inflamatória, gravidez, infecção (principalmente do trato respiratório superior) ou vacinação, mas pode ser idiopática, associada a malignidade hematológica ou visceral ou induzida por medicamentos.

A síndrome de Sweet pode se apresentar em vários contextos clínicos: síndrome de Sweet clássica (ou idiopática), síndrome de Sweet associada a malignidade e síndrome de Sweet induzida por drogas.

A síndrome de Sweet é o representante prototípico das chamadas “dermatoses neutrofílicas”.

A Síndrome de Sweet (dermatose neutrofílica febril aguda): Esta condição cutânea rara se desenvolve após uma infecção, doença ou como reação a medicamentos.

A síndrome de Sweet também pode ocorrer como uma reação a certos tipos de câncer, e os profissionais médicos não sabem sua causa exata.

Causa o aparecimento rápido de inchaços vermelhos dolorosos no tronco, cabeça, braços, pernas ou pescoço. Outros sintomas e sinais podem incluir febre, fadiga, dor de cabeça, dor muscular, dor nas articulações e a presença de um número elevado de um tipo de glóbulos brancos (neutrófilos). As protuberâncias vermelhas podem formar manchas dolorosas.

É mais comum em mulheres e em pessoas com idade entre 30 e 60 anos.

Síndrome de Sweet – O que é

A síndrome de Sweet, ou dermatose neutrofílica febril aguda, é uma condição que afeta principalmente a face, pescoço e braços.

Caracteriza-se por lesões cutâneas eruptivas e o aparecimento repentino de febre.

Embora a síndrome de Sweet possa ocorrer por conta própria, ela também pode se apresentar em conjunto com doenças hematológicas ou imunológicas, infecção ou outras doenças.

A síndrome de Sweet é mais comumente encontrada em mulheres com idade entre 30 e 50 anos. A condição é tratável, mas pode ocasionalmente retornar.

A síndrome de Sweet é caracterizada por lesões na pele que se apresentam como pequenas protuberâncias que crescem rapidamente e se espalham por uma área da pele em formação agrupada.

Esses aglomerados são dolorosos e entrarão em erupção, transformando-se em bolhas e úlceras. Juntamente com as lesões cutâneas, uma pessoa com síndrome de Sweet pode sentir febre, dores de cabeça, olhos rosados e letargia.

A forma mais comum da síndrome de Sweet é idiopática, na qual a causa da doença é principalmente desconhecida.

Em alguns casos, a síndrome idiopática de Sweet ocorre durante ou após a gravidez.

Esta condição também pode ser um resultado de doença inflamatória intestinal ou infecções das áreas respiratórias e gastrointestinais superiores.

A síndrome de Sweet também pode estar ligada a malignidade, especialmente leucemia aguda e cânceres causados por tumores. Este tipo de Sweet ocorre em aproximadamente 20% dos casos e pode ser um indicador precoce de câncer. Os Sweet’s associados à malignidade também podem indicar um retorno do câncer.

Em raras ocasiões, a síndrome de Sweet pode ser causada por uma reação à medicação.

Algumas drogas antiepilépticas, contraceptivos orais, antibióticos e diuréticos resultam no desenvolvimento da síndrome de Sweet.

A medicação mais comum para desencadear isso é o fator estimulante de colônias de granulócitos, que é projetado para aumentar as células brancas do sangue. Nestes casos, a interrupção do uso da medicação é suficiente para tratar a síndrome.

Para identificar positivamente a síndrome de Sweet, um dermatologista realizará um exame de sangue ou biopsiará uma amostra de tecido.

O exame de sangue é simplesmente tirar uma amostra de sangue para testes em um laboratório. O teste pode identificar qualquer número de doenças do sangue, bem como se a contagem de glóbulos brancos de uma pessoa é maior do que o normal.

Uma biópsia envolve a coleta de uma pequena amostra de tecido da área para determinar se a área possui as características da síndrome de Sweet.

Medicamentos anti-inflamatórios são usados para tratar Sweet, seja topicamente ou por via oral.

Para a síndrome de Sweet idiopática, nenhum tratamento é necessário; as lesões desaparecerão gradualmente em uma a quatro semanas e geralmente não deixarão cicatrizes.

O tratamento pode ser recomendado por um médico para Sweet associado a malignidade, porque as lesões da pele são recorrentes.

É melhor seguir as instruções do médico sobre o tratamento para obter melhores resultados.

Síndrome de Sweet – Descrição

Síndrome de Sweet

A síndrome de Sweet foi descrita pela primeira vez na literatura médica em 1964 pelo Dr. Robert Douglas Sweet.

O distúrbio é classificado como uma dermatose neutrofílica, que é um termo geral para um grupo de desordens da pele caracterizadas pelo acúmulo de neutrófilos na pele.

Neutrófilos são um tipo específico de glóbulos brancos que é fundamental para combater a infecção, cercando e destruindo as bactérias que entram no corpo.

Na síndrome de Sweet neutrófilos se acumulam na derme, a espessa camada de tecido logo abaixo da camada externa da pele (epiderme).

A dermatose neutrofílica febril aguda ou síndrome de Sweet é caracterizada por placas eritematosas dolorosas de início rápido acompanhadas de febre.

A etiologia da síndrome de Sweet é desconhecida e pode estar associada a infecções antecedentes, malignidades, doenças autoimunes, medicamentos e vacinas, infecção respiratória ou gastrointestinal superior, gravidez, doença inflamatória intestinal, bem como quimioterapia ou idiopática.

Síndrome de Sweet – Tratamento

Síndrome de Sweet

Na ausência de malignidade associada ou doença inflamatória intestinal, a síndrome de Sweet geralmente é altamente responsiva a esteróides e autolimitada. Um curso gradual de 2 a 4 semanas de prednisona oral começando com uma dose diária de 40 mg a 60 mg geralmente é eficaz. Injeções intralesionais de corticosteroides e corticosteroides tópicos também podem ser usados, especialmente na síndrome de Sweet localizada. Em casos de recorrência da doença após a redução gradual do corticosteroide, vários agentes poupadores de esteroides demonstraram eficácia, incluindo iodeto de potássio, colchicina, dapsona, isotretinoína, metotrexato, doxiciclina, indometacina, clorambucil e ciclosporina.

Síndrome de Sweet – Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial primário da síndrome de Sweet são as infecções devido à presença de febre, leucocitose, neutrofilia, marcadores inflamatórios elevados e infiltrados densos de neutrófilos.

Todas as infecções bacterianas, fúngicas e micobacterianas merecem consideração, e o clínico deve excluí-las.

As lesões cutâneas da síndrome de Sweet podem simular várias outras condições, incluindo:

Dermatite alérgica de contato
Celulite
doença de Behçet
herpes simples
Reação medicamentosa de hipersensibilidade
Eritema multiforme
Eritema nodoso
Pioderma gangrenoso

Outros diagnósticos no diferencial incluem:

Vasculite leucocitoclástica
Leucemia cutis

Síndrome de Sweet – Prognóstico

A maioria dos casos se resolve, embora alguns persistam indefinidamente e possam causar dor crônica e lesões na pele. Como essa condição pode estar associada a outras doenças, incluindo malignidade, o prognóstico varia dependendo da causa subjacente. A recorrência pode ocorrer em até 50% dos pacientes, geralmente em casos associados a uma doença inflamatória subjacente ou malignidade hematológica.

Síndrome de Sweet – Resumo

Síndrome de Sweet

A síndrome de Sweet é uma condição de pele rara.

Seus principais sinais e sintomas incluem febre e lesões dolorosas na pele que aparecem principalmente nos braços, pescoço, cabeça e tronco.

A causa exata da síndrome de Sweet não é conhecida. Em algumas pessoas, é desencadeada por uma infecção, doença ou certos medicamentos.

A síndrome de Sweet também pode ocorrer com alguns tipos de câncer.

O tratamento mais comum para a síndrome de Sweet são os comprimidos de corticosteroides, como a prednisona. Sinais e sintomas freqüentemente desaparecem poucos dias após o início do tratamento, mas a recorrência é comum.

Fonte: my.clevelandclinic.org/www.mayoclinic.org/www.wisegeek.org/rarediseases.org/www.bad.org.uk/www.ncbi.nlm.nih.gov/www.britishskinfoundation.org.uk/www.orpha.net/www.altmeyers.org