Mucopolissacarídeos

O que é o Mucopolissacarídeo?

Um mucopolissacarídeo é uma longa cadeia de açúcares que é o bloco de construção de carboidratos complexos.

Juntamente com proteínas e lipídios, forma um material gelatinoso que é incorporado entre a pele, osso, cartilagem e células do tecido conjuntivo.

Os polissacarídeos proporcionam lubrificação, ajudam a transportar substâncias entre as células e ajudam a manter unidas a estrutura celular do tecido conjuntivo.

Eles adicionam à integridade estrutural do osso, cartilagem, pele e outras membranas elásticas no corpo.

Defeitos na produção de mucopolissacarídeos podem resultar em ou indicar uma variedade de condições e doenças.

A espessura dos fluidos corporais, incluindo o sangue, também é regulada e, quanto ao transporte intercelular, o mucopolissacarídeo auxilia na troca de nutrientes e oxigênio entre vasos sanguíneos e células.

Também se liga a outras proteínas nas paredes arteriais, contribuindo para sua força. A cura dos tecidos de volta à sua integridade original também é possibilitada pela alta quantidade encontrada em feridas.

Compostos mucopolissacarídeos são encontrados na superfície celular e entre as células.

Eles são tão essenciais para manter a estrutura das células e transportar nutrientes que qualquer deficiência pode causar sérias conseqüências para a saúde. Um nível normal no sangue mantém o fluxo correto.

Níveis baixos de determinados carboidratos complexos podem engrossar o sangue e fazer com que as plaquetas se unam mais facilmente, formando coágulos sanguíneos.

Se as enzimas que produzem moléculas mucopolissacarídicas, também conhecidas como glicosaminoglicanos, estão ausentes ou não estão funcionando adequadamente, várias doenças, coletivamente conhecidas como mucopolissacaridoses, resultam.

Carboidratos podem se acumular nas células.

Dependendo da doença, eles podem se acumular no sangue, no tecido conjuntivo, na pele, no cérebro ou em outros órgãos.

As formas mais graves de mucopolissacaridose são a MPS I, que é agrupada em condições como Hurler, nas quais o desenvolvimento mental e físico cessa tão cedo quanto dois anos de idade.

Outros incluem Hurler-Scheie e Scheie, enquanto a MPS II, conhecida como síndrome de Hunter , causa defeitos no esqueleto, problemas pulmonares e lesões na pele.

Deficiências de mucopolissacarídeos também podem resultar na síndrome de Sanfilippo, síndrome de Morquio e síndrome de Sly.

Exame físico por um médico, testes de urina e ensaios de enzima são necessários para determinar a condição que alguém com sintomas de mucopolissacaridoses tem.

Estas doenças não podem ser curadas, mas os tratamentos médicos para aliviar os sintomas incluem fisioterapia, limitação de produtos açucarados e laticínios para reduzir a produção de muco e cirurgia. Sem carboidratos complexos suficientes, o corpo não pode funcionar adequadamente, e os defeitos genéticos têm consequências para a vida toda.

O que são Mucopolissacarídeos?

Os mucopolissacarídeos, também chamados de glicosaminoglicanos, são longas cadeias de blocos de construção chamados dissacarídeos feitos de duas moléculas de açúcar ligadas entre si.

Essas cadeias longas são geralmente ligadas a um núcleo de proteína; eles são chamados de proteoglicanos.

Eles são encontrados em todo tipo de tecido corporal e são um componente importante na cartilagem , no líquido sinovial e na matriz extracelular.

Vários distúrbios podem ocorrer se um corpo é incapaz de quebrar essas cadeias, enquanto outros problemas de saúde podem ser resolvidos aumentando a capacidade do corpo de produzir quantidades maiores desses importantes carboidratos.

As moléculas de açúcar que compõem os mucopolissacarídeos são seis açúcares de carbono, ou hexoses; Um dos açúcares em cada bloco de construção de dissacarídeos é especial porque contém um átomo de nitrogênio.

Glucosamina é um exemplo de um açúcar que contém nitrogênio ou um açúcar amino.

Estes dissacarídeos possuem um grande número de moléculas carregadas negativamente em suas superfícies que atraem um revestimento de moléculas carregadas positivamente. Sulfato de condroitina , sulfato de dermatano, sulfato de queratano, heparina , sulfato de heparano e hialuronano são alguns exemplos.

Os glicosaminoglicanos aumentam a viscosidade dos fluidos corporais porque o revestimento de moléculas com carga positiva faz com que atraiam moléculas de água para sua superfície, tornando-as efetivamente escorregadias.

Isso os torna úteis no líquido sinovial – o lubrificante em certas articulações – e na matriz extracelular, ou seja, o fluido entre as células.

No ambiente gelatinoso da matriz extracelular, eles permitem o movimento de nutrientes e eletrólitos por todo o corpo e também através das membranas das células.

O grande número de moléculas de água em sua superfície também tornam os mucopolissacarídeos componentes perfeitos da cartilagem e dos tendões, porque lhes confere uma resiliência ou resistência à pressão.

Outra função de alguns desses carboidratos é ajudar a manter o sangue coagulado até que seja necessário para a cicatrização de feridas.

Condições médicas que são causadas por não ter uma enzima, ou não ter o suficiente da enzima, para quebrar mucopolissacarídeos incluem síndrome de Hunter, síndrome de Hurler, síndrome de Sanfilippo, síndrome de Scheie e síndrome de Morquio.

Eles podem causar sintomas como características faciais de formato incomum, tecidos conectivos deformados e retardo mental.

Rigidez articular, surdez, córneas nubladas e cabeça aumentada também são comuns entre muitos desses distúrbios.

Os problemas de saúde que podem ser melhorados aumentando a produção desses carboidratos no organismo incluem artrite , aterosclerose e distúrbios de coagulação sanguínea.

Preocupações cosméticas como a elasticidade da pele e a força do cabelo e das unhas também podem ser melhoradas tomando-se suplementos que os incluam ou seus precursores que o corpo usa para construí-los.

Fonte: medlineplus.gov/www.ahajournals.org/www.wisegeek.org/www.mpssociety.ca/emedicine.medscape.com/mpssociety.org