Síndrome de Felty

Síndrome de Felty – Definição

A síndrome de Felty é uma complicação da artrite reumatoide de longa data. É caracterizada por neutropenia idiopática persistente e frequentemente (>90% dos pacientes) por esplenomegalia.

A síndrome de Felty é definida pela presença de três condições: artrite reumatoide, aumento do baço (esplenomegalia) e contagem anormalmente baixa de leucócitos, (neutropenia), que causa infecções repetidas..

A síndrome de Felty é incomum. Afeta menos de 1% dos pacientes com artrite reumatoide

Os sintomas da síndrome de Felty, além daqueles associados às três condições descritas acima, podem incluir fadiga, febre, perda de peso, descoloração de manchas na pele, hepatomegalia moderada (fígado aumentado), linfadenopatia (inchaço dos gânglios linfáticos), síndrome de Sjögren, vasculite, úlceras dos membros inferiores e outros achados.

Síndrome de Felty – O que é

O que é a Síndrome de Felty?

A Síndrome de Felty é uma doença rara que pode complicar a doença daqueles que têm artrite reumatoide. Nem todas as pessoas com artrite reumatoide desenvolveram ou irão desenvolver a síndrome de Felty.

Ter duas condições adicionais identifica as que o fazem: uma contagem muito baixa de glóbulos brancos e um baço aumentado, chamado esplenomegalia.

A Síndrome de Felty cria problemas porque o nível anormalmente baixo de glóbulos brancos predispõe as pessoas a maior risco de infecção.

Aqueles com a Síndrome de Felty são mais suscetíveis especialmente à pneumonia e infecção da pele.

De fato, alguns com a Síndrome de Felty podem desenvolver lesões em suas pernas, que podem facilmente ser infectadas.

Sintomas adicionais da Síndrome de Felty incluem aqueles associados com artrite reumatoide, altos níveis de fadiga e perda de apetite.

O diagnóstico da síndrome de Felty não tem um único teste. Em vez disso, a presença dessas três condições indica a síndrome de Felty.

O tratamento tende a ser baseado no grau em que a suscetibilidade à infecção está presente.

Algumas pessoas com a Síndrome de Felty têm seu baço removido, pois um baço aumentado pode levar à ruptura súbita.

Outros com a síndrome de Felty podem ser tratados com antibióticos diários. Às vezes, os médicos hesitam em usar antibióticos profiláticos, pois isso pode levar a cepas de bactérias mais resistentes aos antibióticos, como o Staphylococcus aureus resistente à meticilina.

Artrite reumatóide

Muitas pessoas com a Síndrome de Felty também podem receber injeções semanais de facções estimuladoras de granulócitos, que ajudam a estimular a produção de uma certa forma de glóbulos brancos chamados granulócitos. Isso só pode funcionar quando o exame de sangue mostra que os granulócitos estão em falta.

Os médicos também se concentram em tratar os sintomas da artrite reumatoide através de uma variedade de medicamentos.

Os médicos também aconselham os portadores da Síndrome de Felty a receber vacinas contra a gripe e a ficarem particularmente atentos durante a temporada de gripes e resfriados.

Eles geralmente devem evitar áreas lotadas durante os meses de inverno. Além disso, eles devem evitar o contato com aqueles que estão ativamente doentes.

A Síndrome de Felty intriga muitos pesquisadores porque a falta de células brancas do sangue mais frequentemente indica função inadequada da medula óssea.

Isso sugere que um transplante de medula óssea pode ser útil.

No entanto, as pessoas com a Síndrome de Felty parecem ter normalmente medula óssea em funcionamento, produzindo inicialmente glóbulos brancos suficientes.

Os glóbulos brancos são então atacados e destruídos pela própria resposta imunológica do corpo.

Apenas cerca de 1% das pessoas com artrite reumatoide desenvolvem a síndrome de Felty. Ela tende a se desenvolver mais frequentemente em pessoas com mais de 50 anos.

Algumas pessoas podem ter a síndrome de Felty, mas não podem ser diagnosticadas porque não têm sintomas da doença.

Síndrome de Felty – Causas

Síndrome de Felty

As causas exatas da síndrome de Felty não são claras neste momento.

Os cientistas acreditam que as anormalidades das células sanguíneas, uma alergia ou algum distúrbio imunológico desconhecido podem levar a infecções frequentes que são comumente associadas a esse distúrbio.

Esses médicos acham que a síndrome de Felty pode ser um distúrbio autoimune.

Os distúrbios auto-imunes ocorrem quando as defesas naturais (anticorpos) do corpo contra organismos invasores ou “estrangeiros” começam a atacar o próprio tecido do corpo, muitas vezes por razões desconhecidas.

Pelo menos alguns casos da síndrome de Felty são considerados geneticamente determinados.

Alguns estudos de famílias com a síndrome de Felty ao longo de várias gerações levam os geneticistas clínicos a sugerir que uma mutação espontânea pode ocorrer e que é transmitida como um traço autossômico dominante.

Entretanto, o caráter do gene mutante e sua localização não foram determinados.

Os cromossomos, que estão presentes no núcleo das células humanas, carregam a informação genética para cada indivíduo.

As células do corpo humano normalmente possuem 46 cromossomos.

Pares de cromossomos humanos são numerados de 1 a 22 e os cromossomos sexuais são designados como X e Y.

Os homens têm um cromossomo X e um Y e as mulheres têm dois cromossomos X. Cada cromossomo tem um braço curto designado “p” e um braço longo designado “q”.

Os cromossomos são subdivididos em várias bandas numeradas. Por exemplo, “cromossomo 11p13” refere-se à banda 13 no braço curto do cromossomo 11.

As bandas numeradas especificam a localização dos milhares de genes que estão presentes em cada cromossomo.

As doenças genéticas são determinadas pela combinação de genes para uma característica particular que está nos cromossomos recebidos do pai e da mãe.

Os distúrbios genéticos dominantes ocorrem quando apenas uma única cópia de um gene anormal é necessária para o surgimento da doença.

O gene anormal pode ser herdado de um dos pais ou pode ser o resultado de uma nova mutação (mudança genética) no indivíduo afetado. O risco de passar o gene anormal dos pais afetados para os descendentes é de 50% para cada gravidez, independentemente do sexo da criança resultante.

Distúrbios genéticos recessivos ocorrem quando um indivíduo herda o mesmo gene anormal para o mesmo traço de cada pai. Se um indivíduo receber um gene normal e um gene para as doenças, a pessoa será portadora da doença, mas geralmente não apresentará sintomas. O risco para dois pais portadores de passar o gene defeituoso e, portanto, ter uma criança afetada é de 25% a cada gravidez.

Este risco de ter um filho que é portador como os pais é de 50% a cada gravidez.

A chance de uma criança receber genes normais de ambos os pais e ser geneticamente normal para esse traço específico é de 25%. O risco é o mesmo para homens e mulheres.

Todos os indivíduos carregam alguns genes anormais. Os pais que são parentes próximos (consanguíneos) têm uma chance maior do que os pais não aparentados de portar o mesmo gene anormal, o que aumenta o risco de ter filhos com um distúrbio genético recessivo.

Síndrome de Felty – Sintomas

A Síndrome de Felty pode variar desde a ausência de sintomas até a apresentação de todos os indicadores associados.

Sinais e sintomas de alerta comuns incluem:

Dor abdominal que pode ser um indicador de aumento do baço
Manifestações da síndrome de Felty não relacionadas às articulações, como aumento anormal do fígado (hepatomegalia), inflamação do tecido ocular (uveíte), gânglios linfáticos inchados ou aumentados (linfadenopatia), úlceras nas pernas e inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite)
Infecção recorrente ao longo do trato pulmonar, pele e boca atribuída à baixa contagem de glóbulos brancos

Síndrome de Felty – Diagnóstico

O diagnóstico da síndrome de Felty é feito por meio de uma avaliação clínica, compreensão do histórico médico do paciente e avaliação da presença dos três achados principais: presença da síndrome de Felty, baço aumentado e baixa contagem de glóbulos brancos.

Contagens baixas de glóbulos brancos podem ser medidas pela contagem de neutrófilos, um tipo específico de glóbulo branco importante para o sistema imunológico.

Esta contagem pode ser usada como um indicador de diagnóstico da síndrome de Felty.

Síndrome de Felty – Tratamento

Síndrome de Felty

Os tratamentos terão como objetivo controlar a síndrome de Felty subjacente de uma pessoa e tratar a neutropenia para reduzir o risco de infecções.

O gerenciamento de longo prazo da síndrome de Felty subjacente envolve a prescrição de medicamentos antirreumáticos modificadores da doença (DMARDs).

Esses incluem:

Metotrexato
Hidroxicloroquina
Sulfasalazina

Se uma pessoa não responder aos antirreumáticos modificadores da doença (DMARDs), o médico pode prescrever rituximabe.

Os médicos também podem prescrever fator estimulante de colônia de granulócitos (G-CSF), que estimula a medula óssea a produzir mais glóbulos brancos.

Os profissionais de saúde recomendam este tratamento em pessoas com contagem de neutrófilos inferior a 1.000 por microlitro com infecções graves e recorrentes e que não respondem a antirreumáticos modificadores da doença (DMARDs) e rituximabe.

Fonte: rarediseases.info.nih.gov/www.painmanagementdoctornyc.com/www.wisegeek.org/www.healthline.com/rarediseases.org/medlineplus.gov/arthritis.ca/bestpractice.bmj.com/www.medicalnewstoday.com